womensecr.com
  • Progeria( hutchinson-guildford -oireyhtymä)

    click fraud protection

    Sen tärkein ilmentymä on hidasta lapsen kehitykselle ja sen ennenaikaista vanhenemista, joka kehittyy lapsuudessa. Oletetaan, että progeriaa voi olla perinnöllinen kahteen tyyppiin: sekä peittyvästi ja autosomaalinen dominantti. Kehittämisen mekanismi on edelleen epäselvä.Molempia sukupuolia( uros ja naaras) kärsivät samalla taajuudella. Tutkimuksessa kappaletta ihokudoksen otettu suoraan sairaan lapsen, on harvennus kaikki kerrokset ihon ja ihonalaisen rasvan.

    Välitön oireita progeriaa alkaa näkyä 2-3 elinvuoden, vaikka joissakin tapauksissa voidaan havaita syntyessään. Voidaan todeta, että lapsi alkaa merkittävästi hidastanut heidän ikäisensä, painoindeksi pysyy ikä normi. Myöhemmin hallitseva piirre tauti tulee asteittainen syntyminen lapsen seniili muutoksia iho on havaittavissa erityisesti kasvojen ja raajojen. Iho kuiva, ohut, ryppyjä näkyvät aluksi tuskin havaittavissa, mutta syvempi, alkaa kasvaa ja määrä ajan mittaan. Lisäksi voidaan nähdä, että iho on paikoin kevyempi ja joissakin päinvastoin, muuttuu tummemmaksi, koska epätasainen jakautuminen ihon pigmenttiä( melaniinia).Lisäksi ihomuutokset, näille lapsille on ominaista ulkonäön: silmän saaliit suhteellisen suuri pää harvennus hiukset, edestä kumpuja puolustaa voimakkaasti läpi ohennettu ihon läpikuultava suonet, antaen iholle sinertävä sävy, kasvot pieni, huomautti, jossa on koukussa nenä, silmä

    instagram viewer

    omenat vypyachena, yläleuka on pieni. Hampaat purkautua myöhään, kehittymätön, on usein katkenneita luita, erilaisia ​​selkärangan kaarevuuden. Ihonalainen rasvakudos dramaattisesti ohennettu, voivat tavata tiivisteet taskuihin. Liikkuminen nivelissä on rajallinen. Tarkasteltaessa ulkoisten sukuelinten huomio kiinnitetään niiden alikehittyneisyyteen. Silmätarkastus paljastaa usein objektiivin pilkkoutumisen. Lapset ovat herkempiä auringonvalolle. Kuoleman kärsivien Progeria, ilmenee yleensä vuotiaita 10-25 vuotias komplikaatioihin perustettu ateroskleroosin.

    hoito sisältää E-vitamiinia, askorbiinihappoa. Lapsen tulee noudattaa ruokavaliota runsaasti proteiineja, mutta suppein rasvojen ja hiilihydraattien.