Avustavan septumin toimintahäiriö
Interventrikulaarisen septumin puute on yksi yleisimmistä synnynnäisistä sydänvaivoista. Se oli ensimmäinen kuvannut P. Tolochinovym vuonna 1874 ja Roger vuonna 1879
on kaksi päävaihtoehtoa eteisväliseinävika: in kalvomainen ja lihasosia. Vian koon vaihtelu voi olla 1 - 30 mm. Vika voi olla erilainen( pyöreä, ellipsoidinen).Koosta riippuen vian on eristetty variantti 2: suuri - se on verrattavissa halkaisija aortan, ja pieni tai keskikokoinen - pienempi kuin halkaisija aortan.
Interventio-oireen vika aiheuttaa muutoksen normaalissa verenkierrossa. Synnytyksen aikana tämä vika ei vaikuta verenkiertoon. Synnytyksen jälkeen veren virtaussuunta määräytyy vian koon ja paineen suhde oikean ja vasemman kammion sisällä.Ensimmäisen elinpäivän voi olla verenvuotoon rajat, t. E. Ilmenee oikealta vasemmalle( oikealta kammion vasemmalle), ja päinvastoin. Kuitenkin pian jäsentää muutoksia keuhkoverisuoniin keuhkojen vastus vähenee, jolloin paine systeemisessä verenkierrossa on paljon suurempi kuin niin pieniä.Valtimon verta vasemmasta kammiosta oikeaan kammioon nollataan, ja sitten keuhkovaltimon, missä palaa sydämen vasemman. Vastauksena vastuuvapauden verta keuhkovaltimon on 25-50%: lla lapsista, joilla on sydänsairaus on lisääntynyt paine se( keuhkojen hypertensio), joka kulkee kolme vaihetta.
Hyperervolaeeminen vaihe. Tämä vaihe on seurausta verisuonten tilavuus eroja keuhkoverenkiertoon veritilavuuden virratessa sen läpi. Tämä vaihe esiintyy lapsilla ensimmäisten kuukausien aikana. Näin keuhkojen alukset on täynnä verta, mutta suojaava refleksi kouristus ei tapahdu, joten taudin vakavuudesta että ajassa. Keuhkovaltimon paine voi olla normaali tai kohtuullisesti kohonnut.
Sekoitusvaihe. Tässä vaiheessa on kouristus keuhkoverisuoniin vasteena ylivuoto veren( suojaava refleksi), mikä johtaa paineen kohoamiseen keuhkovaltimon. Lisäksi keuhkoresistenssi kasvaa, mikä auttaa vähentämään veren poistumista vasemman kammion oikealta.
Skleroottinen vaihe. Tässä vaiheessa esiintyy peruuttamattomia skleroottisia muutoksia keuhkojen astioissa. Syy tällaisiin muutoksiin ovat verisuonten pidentynyt kouristus ja veren ylivuoto.
Uskotaan, että tämä vaihe voi tapahtua heti syntymän jälkeen seurauksena viivästetyn sikiön kehitykseen( anomalia) alukset, keuhkojen, säilyttäen kohdunsisäinen rakenne.
aika ensimmäiset merkit vika määritetään siirtää suuruus vasemmalta oikealle, riippuen paine-ero oikean ja vasemman kammion. Yleensä tauti ei ilmene välittömästi synnytyksen jälkeen, vaan 1-2 kuukauden kuluttua. Vanhemmat kiinnittää huomiota ravitsemukselliset ongelmat: hengenahdistus, vauva pysähtyy, hengitystä, mikä edelleen nälkäinen, se on levoton. Lasten kanssa kammion väliseinän vika syntyy useammin normaali paino, mutta pian alkaa jäädä jälkeen massa ja kasvua. Aliravitsemuksen syyt ovat vankka aliravitsemus ja verenkiertohäiriöt. Tyypillisiä oireita ovat vakavia hikoilu, kalpeus, aaltoiluvirheen ihon hieman sinertävät iho sormenpäät, nenä ja korvat.
Yksi tärkeimmistä sairauden oireita on hengenahdistusta, ja kasvu osallistumista ylimääräisiä lihaksia. Samanaikaisesti hengityksen aikana lapsen nenän siivet turpoavat, kylkiluut nousevat korkealle. Usein on pakko yskä, mikä on huonompi, kun kehon sijainti muuttuu. Kammioväliseinän aukko on suuri vastuuvapauden verta vasemmalta oikealle liittyy toistuvia, vaikeasti hoidettavien keuhkokuumeen, jotka eivät mahdollista ajoissa kirurginen toimenpide korjata vika.
huolellinen tutkiminen lapsen huomio kiinnittyy varhain kehittää sydämen kohouman, joka on merkitty silmään ulkonemasta rinnassa rintalastan. Joskus tällainen ulkonema( hump) saavuttaa huomattavia mittoja( Davisin rinta).Se muodostuu seurauksena ylivuoto verta sydämen oikean, joka sen vähentäminen, ikäänkuin "työntää" pois rintaluussa ja heillä on pieni lapsi vielä pehmeää ja helposti muotoaan. Jos laitat kämmenesi sydämeen, voit tuntea vapinaa, joka ilmenee, kun sydän on supistunut. Tällaista vapinaa kutsutaan systoliseksi. Se tapahtuu, kun verenkiertoa siirretään vasempaan kammioon oikealle vian pienen reiän kautta. Tämä värinä on lokalisoitu oikealla puolella rintalastan alueella kiinnitys siihen III-IV kylkiluut, mikä osoittaa, että vastuuvapauden verta oikeaan kammioon. Interferenssisidoksen defektin jitterin puuttuminen on merkki vähentyneestä purkautumisesta johtuen lisääntyneestä paineesta keuhkovaltimessa. Sydämen rajat, jotka vain lääkäri voi määrittää, osoittavat laajentuvan molempiin suuntiin, mutta etenkin vasemmalle.
Lääkäri saa suurta tietoa tästä puutteesta kuunnellessaan sydämen työtä fonendoskoopilla. Tämä tutkimusmenetelmä on nimeltään auskultaatio. Näin lääkäri voi kuulla luonteenomaisia ääniä, jotka syntyvät väärässä veren liikkumisessa aukon kautta interventricular septum. Lisäksi erilaisilla sydänvikoillaan melu eroaa sen ominaisuuksista ja parhaasta kuuntelupaikasta. Kun kammion väliseinän vika melua kuunnellaan parhaiten III-IV vasemmalle kylkiluuväli, t. E. Paras kuuluvuus sijainti vastaa sijainnin projektion vika etuseinässä lapsen rinnassa.
Useimmissa tapauksissa elämästä ensimmäisistä päivistä tai kuukausista lapsella on merkkejä sydämen kokonaisvaurioista. Näitä ominaisuuksia ovat laajentuneen maksan ja pernan, hengenahdistus, sydämentykytys, esiintyminen turvotus, kongestiivinen rahinat keuhkoihin. Kripit ovat erityisen pitkiä selän vasemmalla puolella.
Edellä kuvatut ilmentymät ovat tyypillisimmin keskisuuria ja suuria defektejä punkkien infektiivisen septumin membraaniosassa. Vanhemmalla iällä, tärkein ilmenemismuotoja päin tallennettu, mutta lapset ovat alkaneet valittaa sydämen kipua, sydämentykytys, ja edelleen jäljessä fyysistä kehitystä.Monien lasten tila ja hyvinvointi parantuvat iän myötä, mikä liittyy vian koon pienenemiseen verrattuna sydämen lisääntyneen kokonaistilavuuden suhteen. Verenkiertohäiriö( sydämen vajaatoiminta) vanhemmassa iässä on harvinaisempaa kuin vastasyntyneillä ja ensimmäisten elinvuosien lapsilla. Kun
vika lihasten osan väliseinän( Tolochinova-Roger tauti) näyttää yhtään virhettä.Vika ilmenee vain sydämen työn kuuntelemisen yhteydessä, kun lääkäri määrittää ominaisen melun. Jos tämä osa interventricular septum on viallinen, on taipumus spontaanisti sulkea se.
Kun lapsi tutkitaan, EKG, FKG( korjaa sydämen ääniä), sydämen ultraääni. Kun Rintakehän röntgenkuvaus lapsilla, joilla on pieni koko kammion väliseinän vika ei havaita poikkeavuuksia. Joilla on huomattava verenvuotoon vasemmalle, lääkäri määrittää lisääntynyt keuhkojen malli, joka on seurausta siitä, että ylivuoto verisuonten keuhkojen liiallisen määrän veressä.Myös sydämen muoto muuttuu.
katetrin onteloon sydämen ja verisuonten varjoaineella täytetyn, jota seuraa X-säteet suoritetaan lasten kammion väliseinän vika, jos niiden sydämen vajaatoiminnan ja( tai) merkkejä kohonnut keuhkovaltimoon( pulmonaalinen hypertensio).Jos kuulostaa oikealta sydän ei pidä katetrin aortta, diagnoosi vika tulee kiistaton, koska se tunkeutuu astian läpi vika väliseinän.
Lapsipotentiaalisen septal defektin tulosten muutokset voidaan tunnistaa.
1. Vian spontaani sulkeminen, , joka esiintyy 45 prosentissa tapauksista. Pienet viat suljetaan pääsääntöisesti 5-6 vuoteen.
2. Eisenmenger-oireyhtymän kehittäminen. Tämä oireyhtymä on pitkään kuvattu itsenäisenä synnynnäinen sydänvika muodossa kammion väliseinän vika aortan vastakkaiseen sijaintiin( oikealla) ja paineen kasvu keuhkovaltimoon. Tällä hetkellä Eisenmenger-oireyhtymää pidetään komplikaationa interventriculaarisen septal defektin kanssa keuhkoverenpainetaudin skleroottisen, peruuttamattoman vaiheen kehittymisestä.Oikean kammion korkean paineen seurauksena tapahtuu veren virtaus oikealta vasemmalle. Koska oikeat sydämen osat sisältävät "kulutettua" verta, se alkaa virrata suuren verenkierrospiirin sisään. Lapsi näyttää epänormaali ihon värjäytyminen ja posket, huulet, sormenpäät, ensin Crimson värisävy( merkki kohtalainen hapenpuutteen veren), sitten sinertävä ja violetti. Vähitellen sormet tulevat eräänlaiseksi "rummutuiksi", ja kynnet ovat eräänlainen "katselulasi".Samaan aikaan sormet ovat ohuet ja kärjet suurennetaan, kynnet tasoittuvat. Saattaa olla nenän verenvuoto, sydämentykytys, sydämen kipu. Myös sydämen äänien kuva muuttuu. Samaan aikaan sydän pienenee koossa, samoin kuin maksa. Usein lapset lakkaavat kärsivän keuhkokuumeesta. Tällainen dynamiikka( melun väheneminen, sydämen vajaatoiminnan, sydänrajan, purppuranpunainen oireet) esittelee lastentautien ja vanhempien petoksiin. Kaikki tämä nähdään tilan paranemisena. Todellisuudessa lapsi ei toimi, eli on mahdotonta suorittaa virheen kirurgista korjausta johtuen lukuisten komplikaatioiden kehittymisestä.
3. Interaktiivisen septumin defektin siirtyminen Fallot : n tetralogian "pallomai- seen muotoon".Johtuen pyörrevirtauksen verta, kun se nollataan läpi tulee vika väliseinän kaventumisen( ahtauma) keuhkovaltimoon tuloksena on "hankinta" muodossa Fallot'n tetralogia. Tämä muuttaa kaikki virheen ilmenemismuodot. Lapset lopettaa ottaa keuhkokuume, sinerrys iho näyttää( aluksi vain huutaa, ja sitten yksin), heikentynyt sydämen kokoa ja merkkejä sydämen vajaatoiminnan, liittyy toinen melua. Roentgenogrammissa sydän muuttaa kokoonpanoaan. EKG: ssä on muutoksia.
Keskimääräinen elinajanodote ilman hoitoa on 23-27 vuotta.
Suurin letaliteetti ja merkittävät puutteet ilmenevät varhaislapsuudessa: yli 50% lapsista kuolee ennen ikää, joista 30% - jopa 6 kuukautta. Tässä kriittisessä iässä lapsi tarvitsee tarkkaa huomiota ja intensiivistä hoitoa. Säilyneissä lapsissa tilanne on usein parantunut. Kun kyseessä on virtauksen kauneusvirhe ilman vakavia verenkiertohäiriöitä, ilman merkkejä sydämen vajaatoiminnan ja kasvava paine keuhkovaltimon sekä normaalin fyysisen kehityksen voi pidättyä kirurgisia toimenpiteitä jo varhaisessa iässä.Ensimmäisten elinvuosien lapsille kirurgisen korjauksen indikaatiot ovat keuhkoverenpainetaudin, sydämen vajaatoiminnan, toistuvan keuhkokuumeen, voimakas kehon massahäiriö.Tällä hetkellä kotimaassa ja ulkomailla tehdään varhaisia ja radikaaleja interventioita muovisen muovin muodossa keinotekoisessa liikkeessä.Aikaisemmin 2-vuotiailla lapsilla on parempia tuloksia kuin vanhemmat lapset. Kun vakava tila ja mahdottomuus radikaalin korjauksen vika tekee toiminnan keinotekoinen kaventuminen keuhkovaltimon lumenia( keinotekoinen ahtauma).2-3 vuoden kuluttua tällaiset lapset tarvitsevat toisen leikkaushoidon vaiheen.