Kliininen kuva keuhkojen histiocytosista, sen diagnoosista ja hoidosta
valo - on systeeminen tauti, jolle lisääntymisen tehostuneen muodostamiseksi histiosyytit histiosyyttinen tunkeutuu keuhkoihin.
tämä tauti kärsivät 5% väestöstä vuotiaista 20-30 vuotta.
etiologia ja patogeneesi
etiologiset tekijät ja patogeeniset mekanismit tautia ei ole täysin ymmärretty. Joten jotkut tutkijat viittaavat histiocytosis keuhkosyöpää patologian, ja jotkut - kertymistä tauti.
Tauti on tunnusomaista parannettu leviämisen histiosyytit, niiden kertymistä eri kudoksiin granuloomien muodostumista. Histiosyyttinen infiltraatit sisältävät myös lymfosyytit, eosinofiilit, plasma-solut, lisääntyvien retikulaarinen kuituja, mikä johtaa fibroosiin. Lisäksi Keuhkovauriopisteitä tapahtuu infiltrirovanie histiosyytit alusten hengityselinten kudoksen fibroosin myöhemmän kehityksen ja muodostumista kystinen onteloita.
päämuodot histiocytosis helppo
Kliinisen ja radiologisen kuvan ovat seuraavat muotoja histiocytosis:
- Disease Abt-Tekstit-Ziba
- tauti Het-Shyullera-Kristchena
- tauti Taratynova
kliinisen kuvan histiocytosis
valo on usein oireeton puhkeamista ja havaitut rutiinitarkastuksen. Kuten tämän prosessin etenemiselle näyttävät hengenahdistus, iskujen kuiva yskä, rintakipu kehityksestä johtuen spontaanin ilmarinta. Häiriintynyt yleinen potilaan tilan, esimerkiksi, on heikkous, väsymys, vaikea laihtuminen, kuume.
valossa lyömäsoittimet alkuvaiheessa voi kuulla selkeitä keuhkoäänet, ja siinä tapauksessa, keuhkolaajentuma myöhemmissä vaiheissa - boxed, liittyminen ilmarinta kuunnellaan tympanic ääntä.Aikana kuuntelu kuullut heikentynyt vesicular hengitys, kuiva rales.
Vaikeissa tapauksissa, kun on olemassa leviämisen histiosyyttisen soluttautumisen ulkovalosta, kliinistä kuvaa tyypillistä esiintyminen anemia, hepatomegalia, splenomegaliaa, mediastiniitti, keuhkokuume, oireita diabetes insipidus, exophthalmos, ihovaurioita tyypin verenpurkaumat ihottuma, seborrhea, kipu luut.
Vika diagnoosi keuhkojen histiocytosis
"keuhkojen histiocytosis" on asetettu perusteella seuraavat tutkimukset:
- yleinen veren analyysi, joka on tunnettu siitä, anemian oireita, leukosytoosi, trombosytopenia;
- -osaa virtsa proteinuria, mikroskooppinen hematuria, cylindruria;
- biokemiallinen analyysi veren lisääntyy siaalihappoa seromucoid, globuliini, bilirubiini, kreatiniini, urea;
- immunologisia tutkimuksia lisääntynyt määrä immunoglobuliineja, CEC, alentamatta T-vaimentimet;
- röntgentarkastus, jonka tulokset on tunnusomaista, että läsnä fokaalisen samentumat, lisääntynyt keuhkojen kuvio, merkkejä interstitiaalinen fibroosi, vakavissa tapauksissa, kuva "hunajakenno keuhkojen", koska kystinen rakkulainen leesion kudosta.
- koepaloja granulooman määritelty biopsiat saadaan jotka koostuvat histiosyyttistä soluja.
- CT: n läsnä ollessa kystinen kokoonpanojen rakkulainen keuhkokudoksessa.
hoidon ja ennusteen pneumoninen
histiocytosis hoidettaessa keuhkojen histiocytosis eristetty suunnassa 2:
- lääkitys;
- leikkausta.
Konservatiivinen hoito koostuu kortikosteroidien antamisen sijasta jopa 12 kuukausi määränä 0,5- 1 mg / kg kehon painoa, jota seurasi asteittainen väheneminen annostus. Etenemisen kanssa prosessin, ja ei kortikosteroidit sovelletaan sytostaatit, kuten metotreksaatti, vinblastiini, syklofosfamidi.
Kirurginen tekniikoita, joita käytetään paikallisesti muotoja histiocytosis yhdistelmänä sädehoidon kanssa. Se liittyy poistamalla histiosyyttinen infiltraatit, lobectomy, pneumonectomy, pleurectomy, ja vaikeissa tapauksissa, kehittämiseen hengityksen vajaatoiminta kertautuu keuhkosiirrännäisen. Yleisessä muodoissa
histiocytosis huonon lopputuloksen esiintyy 70%: ssa tapauksista. Kun lokalisoitu muotoja ennuste on erittäin suotuisa.