Anemian oireet

Anemia

( anemia) - vähentäminen kokonaismäärä veren hemoglobiinin, punasolujen määrä ja hematokriitin. Kuinka hoitaa tämä tauti folk-korjaustoimenpiteillä.

yleisesti hyväksyttyä luokittelua anemias ei ole olemassa. Anemia on määritelty useita kliinisiä tiloja, joissa hemoglobiinin perifeerisessä veressä on alle 120 g / l, ja hematokriitin arvo - vähemmän kuin 36%.Näiden lisäksi hematologiset parametrit, diagnoosissa anemia ovat tärkeitä suoritusmuotoja morfologia punasolujen ja luuytimen palautuminen kyky. Hypoksinen oireyhtymä - tärkein patogeeninen tekijä tämän heterogeeninen ryhmä sairauksia. Luokituksen mukaisesti MP

Konchalovsky, on sittemmin muutettu GAAleksejev ja IAKassirsky kaikki anemia etiologian ja patogeneesin on jaettu kolmeen pääryhmään:

Järvi erytroblastisen suhde myelogram potilaiden luo esitys toiminnan tila luuytimen anemia. Normaalisti se on 1: 4;anemiat riittävän luuytimen toiminta on vähennetty 1: 1, tai jopa 2: 1-3: 1, vakavien muotojen anemia( anemia) voi olla jopa 8: 1.Luuytimen kyky uudistua anemia voi olla regeneratiivisen( riittävä luuytimen toiminta) giporegeneratornymi( alennettu uusiutumiskyvyn luuytimen) ja aregeneratornymi - terävällä tukahduttaminen erytropoieesia( hypo-ja aplastinen) anemia. Morfologisesti korvaavia toimia luuydin on lähtö potilaiden perifeerisessä veressä regeneraattorin muotojen erytrosyyttejä, jotka sisältävät normoblasts, punasolujen jäämien ydin- aineen( vasikan Jolly, Cabo rengas) ja retikulosyytit. Riittävyys regeneratiivinen kapasiteetti luuytimen on retikulosytoosi: RI on suurempi kuin 2-3% - näyttöä riittävä luuytimen vastaus aiheuttamaa anemiaa kudoshypoksia, alempi indeksin arvo osoittaa tukahduttamista erytropoieesia. Kun viat erytropoieesin perifeerisessä veressä anemiaa näyttävät rappeuttavat muotoja punasolujen, johtaa muutoksiin veritahrat: anisosytoosia, poikilosytoosia ja anizohromi. Mukaan

punasolujen hemoglobiinin kyllästymisen anemia ovat:

riippuen halkaisijasta anemia erytrosyyttien voi olla:

osoitetaan nämä laboratorioarvot anemia on luokiteltu:

Lisäksi merkki virtaus on eristetty anemia:

Lievissä tapauksissa, anemia kliinisiä oireita voi olla poissa, koskakorvaavia järjestelmiä( runsas punasolujen, aktivointi verenkierto- ja hengityselimistön) täyttävät fysiologisen kudoksen hapenkulutus. Vaikea anemia liittyy heikkoutta, huimausta, tinnitusta, "välkkyy kärpäsiä" silmien edessä, väsymys, ärsytystä.Tämä voi tapahtua kuukautisia, ruoansulatuskanavan häiriöt ja keltaisuus. Laboratoriotutkimuksen määrällisesti vakavuus anemia ja auttaa luomaan syy. Laiminlyödä laboratoriotutkimuksia potilaan, jopa lievä muoto anemia on mahdotonta, koskaSairauden oireita osoittavat vain salannut rikkomisesta ja antaa liian vähän tietoa alkuperästä ja kliinistä vaikeusastetta anemia.

anemia kehittyy, kun veren punasolut tuhoutuvat ennenaikaisesti. Usein luuydin ei pysty tuottamaan punaisia ​​verisoluja riittävän nopeasti kompensoimaan niiden nopea häviäminen( huolimatta siitä, että luuydin voi lisätä tuotannon nopeutta jopa kuusi kertaa).Tauti on harvoin hengenvaarallinen, mutta se on vaikea parantaa.

hypoplastinen anemia kehittyy, kun luuytimen kantasolut ovat vahingoittuneet ja voi tuottaa riittävästi punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita. Sairaus voi alkaa vähitellen tai yhtäkkiä( akuutti).Alhainen pitoisuus punasolujen aiheuttaa heikkoutta, väsymystä, kalpeus ja hengenahdistus. Puute valkosolujen tekee henkilö alttiita tartuntataudit, ja puute verihiutaleiden lisää verenvuotoriskiä.Siksi aplastinen anemia on mahdollisesti hengenvaarallinen. Itse asiassa ilman hoitoa, yli 80% potilaista kuolee vuoden sisällä.Tämä suhteellisen harvinainen tauti on yleisempää miehillä.

Riittämätön tai puutteellinen hemin synteesissä ja globiini, rikkomatta erytropoieesin on syy ulkonäkö ääreisveren ja hypokromista mikrosyyttinen punasolujen väestöstä.Yhdessä tämän muotoa muuttamatta punasolujen aiheuttama vuorovaikutus rakenneosien kalvon hemoglobiinin kanssa. Erotusdiagnoosissa tämän ryhmän anemia - raudanpuute anemia( raudanpuute riittämättömän kudoksen Fund) atransferrinemii( häiriöt raudan liikenne), anemia kroonisessa somaattisten sairauksien( häiriöt kierrätys ja rauta uudelleenkäyttö) ja talassemia( perinnöllinen vika synteesin polypeptidiketjusta globiinin) -joka perustui pääasiassa laboratoriotietoihin.

Raudanpuute kehittyy, kun tavanomaisia ​​rautavarastojen on köyhtynyt elin niin, että luuydin ei pysty tuottamaan riittävästi hemoglobiinia, proteiinin läsnä punasoluja, jotka sisältävät rautaa ja kuljettaa happea veressä.Anemian yleisin syy on raudanpuute;tämä tauti on harvoin voimakasta ja tavallisesti hoidetaan helposti. Kun kyseessä on heikko kroonista muotoa käytännössä mitään oireita ja voidaan havaita vain, jos lääkäri on tulosten kliinisen verikoe. Ankarampaa anemia johtaa merkitty väsymystä ja muita oireita.

Raudanpuutosanemia( IDA) - yleisin muoto anemia, se on 70-80% kaikista potilaista, joilla anemia. Naiset kärsivät huomattavasti useammin kuin miehet: 11,7% vs. 0,5-1,5%.Naiset totesi, että suuri prosenttiosuus( 20-25%) ja piilevä raudanpuute.15-30 ml verenhukka kuukautisten aikana 7,5- johtaa menetykseen 15,0 mg rautaa, kun taas imun aikana kehon saa vain 1-2 mg päivässä.Lisäksi III raskauskolmanneksen, raudanpuute on löydetty lähes 90% naisista ja alijäämä pysyy synnytyksen jälkeen ja imetyksen aikana 55% niistä.Samanaikaisesti tämän, raudan puute anemia voi kehittyä lapsille, sillä riittävää raudantuotannon äidiltä kärsivät raudanpuute Keskosten anemian sekä lapsen kieltäytyminen syödä.Mahdollisuus kehittää raudanpuutosanemian tytöillä edellä.Useimmiten lapsilla 2-3 vuoden suhteellinen korvaus tapahtuu, hemoglobiini voi olla normaali, mutta murrosiässä äskettäin kehitetty raudanpuute. L.L.Eremenko( 1994) äärimmäinen elinympäristö( lyhyt päiväsaikaan, alhainen lämpötila), asukkaat Venäjän pohjoisten alueiden vaikuttaa punasolujen parametrejä.Pitkäaikaista oleskelua pohjoisilla alueilla edistää merkittävää lisääntymistä raudanpuutosanemian. Raudanpuute kylmässä ilmastossa löytyi kaksi kertaa useammin kuin Keski-Venäjällä.

IDA - ryhmä polyetiology-hypokromista mikrosyyttinen aiheuttamat anemiat heikentynyt luuytimen punasolujen pelkistyksen ansiosta raudan kokonaismäärästä kehossa ja hemisynteesissä vikoja. Anemia potilaiden perifeerisessä veressä tulee hypochromia, microcytosis, ja poikilosytoosia anisotropia ja merkittävä lasku punasolujen hemoglobiinin pitoisuus: määrä punasoluja 4,8h1012 / L Hemoglobiini 100 g / l, väri-indeksi on pienempi kuin 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, seerumin rauta on alennettu 5 mmol / l, seerumin ferritiini - 25 g / l ja transferriinin saturaatio rautaa on vain 16%.Regeneratiivisen muutokset punasolujen( saanto perifeerisiä veren normoblasts ja retikulosyyttien) IDA ilmaistuna heikosti.

Anemia Tällainen voi syntyä myös kroonisen verenhukkaa( verenvuoto ruoansulatuskanavassa ja peräsuolen, menometrorrhagias, munuaisten verenvuoto, jne.), Idiopaattinen keuhkofibroosi hemosiderosis, kysyntää ja vähentää talletus raudan( ja nopeutettua solujen kasvuun, raskaus,imetys, infektio ja myrkytys).Raudan puute voi liittyä lisääntynyt tarve, ja usein, erityisesti lapsille ja vanhuksille, on ruuansulatuselimistön luonteesta tai alentuneen imeytyvyys raudan vuoksi tulehduksellisten prosessien aikana maha-suolikanavan( ylempi osa ohutsuolen), aklorhydrian, gastrectomy. Se liittyy perverssi-ruokahaluun. Tärkeimmät riskitekijät raudanpuuteanemioiden pikkulapsille voidaan tupakointi äitien ja toxicosis alkupuoliskolla raskaus. Kaikista näistä syistä, eivät kuitenkaan ole vertailukelpoisia esiintyvyys anemiaa verenhukasta.

tauti kehittyy hitaasti, asteittainen väheneminen hemoglobiini edistää sopeutumista apoksemii jolloin ilmenee kliinisiä oireita myöhemmin, kun anemia tulee hyvin syvä( alentunutta hemoglobiinia ja 50-30 g / l.) Ja eri kliininen kuva, koska molemmat läsnä aneemisten hypoksia jaraudan kudoksen puute. Tyypillisesti potilaat valittavat yleinen heikkous, toisinaan melko jyrkkä, vaikka kohtuullisen vakava anemia, usein huimausta, ja joskus päänsärky, "välkkyy kärpäsiä" silmien edessä, joissain tapauksissa on heikko ja hengenahdistus on lievä rasituksessa. Rintakehä on tuskaa, turvotusta. Tarkkailla laajeneminen rajat sydämen sameutta vasemmalle, aneeminen systolinen sivuääni kärkeen, ja keuhkovaltimon, "melu top" varten kaulalaskimo, takykardia, hypotensio. EKG osoittaa muutoksia, jotka osoittavat repolarisaation vaiheen. Iäkkäillä potilailla vaikea raudan puutosanemia voi aiheuttaa kardiovaskulaarista vajaatoimintaa. Lisäksi potilailla on lihasheikkoutta( sideropenia ilmentymä kudosta), jota ei ole havaittu muilla anemia. Atrofisia muutoksia esiintyy limakalvojen ruoansulatuskanavan, hengitysteiden, sukupuolielimet. Potilaat leikataan ja hiukset putoaa pois, kynnet haurastuvat, on pitkittäiset ja poikittaiset uurteet, joskus kovera kynnet alas lusikan muotoinen( koilonychia).25%: ssa tapauksista on havaittu muutoksia suuontelossa. Maku vähenee, pistely, polttaminen ja puhkeamisen tunne kielellä.Kun tarkastellaan atrofisia muutoksia kielen limakalvon, joskus halkeamia kärki ja reunat, vaikeammissa tapauksissa - punoitus epäsäännöllisen muotoisten osien( "karttakieli") ja aftainen muutoksia. Atrofinen prosessi myös tarttuu huulien limakalvoon. Näkyvät perleches säröillä huulet ja suupielet( cheilosis), muutokset hammaskiille. Ominainen siideri sideropenic nielemisvaikeudet( Plummer-Vinson oireyhtymä) ilmentää nielemisvaikeuksia, kuiva ja kiinteää ruokaa, ja tunne kutitus tunne ottaa roskan kurkussa. Jotkut näistä ilmenemismuodoista liittyvät potilaat ottavat vain nestemäistä ruokaa. On merkkejä muutoksista mahalaukun toiminnoille: röyhtäily, tunne raskaus vatsassa syömisen jälkeen, pahoinvointi. Ne johtuvat läsnä atrofisen gastriitin ja ahilii, jotka määräytyvät morfologiset( gastrobiopsy limakalvon) ja toiminnallinen( mahahapon eritystä) tutkimuksissa. Huomionarvoista makuhäiriö( pica chlorotica) - vetovoima liitu, puuhiili, hammas jauhe. Potilaat syövät savea, maata, taikinaa, jäätä.Ne houkuttelevat hajut kostea, bensiini, asetoni, paloöljy, naftaleeni, asetoni, maalit, jne. Tappion limakalvon ruoansulatuskanavan - tyypillisenä merkkinä raudanpuutostilojen että oli väärinkäsitys hänen ensisijaisuudesta synnyssä raudanpuutosanemian. Kuitenkin tauti kehittyy sideropenian takia, ja vain sen jälkeen etenee atrofisten muotojen kehittymiseen. Kudoksen sideropenian merkit häviävät nopeasti rautavalmisteiden ottamisen jälkeen. Raudan puutosanemian krooninen sairaus kestää jaksottaisia ​​pahenemisvaiheita ja remissioita. Yleensä vähäinen virtaus tai kohtalainen kohtalaisuus on tavallista;vakava anemia on vähemmän yleisiä.Lievä tai kohtalainen aste raudanpuutosanemiaa on ominaista alentunut punasolujen, seerumin ja kudosten ferritiini allas rauta vakiona liikennerahastoa. Ilman asianmukaista patogeneettiset epätäydellinen peruuttamista hoidon ja johon liittyy jatkuva kudos raudanpuute.

Tavallinen raudan saanti kehoon tuskin kompensoi sen hetkistä tarvetta. Siksi raudan ennakoimaton katoaminen kroonisessa verenvuodossa tai raskaassa kuukautistuksessa johtaa helposti sen puutteeseen. Ehtyminen rautavarastojen aloitetaan ilman kliinisiä oireita näyttää piilotettuja alijäämä mahdollista vain erityistutkimuksilla, miten määritellään määrän hemosiderin luuytimessä makrofagit ja radioaktiivisen raudan imeytymistä ruoansulatuskanavasta. Kehittämiseen vaiheessa 2 palkkadynamiikkaverkoston jatkoksi testattu:

Aluksi, raudan taso seerumissa ja hemoglobiinin punasoluja pysyvät normaaleina, ja alle 25 g / l on vähentynyt vain sisällön seerumin ferritiini. Transferriinin määrä sekä seerumin kokonaisvasin sitomiskapasiteetin arvo lisääntyvät. Sitten niistä poistetaan rautavarastojen( rauta on vähemmän kuin 5 mol / l ja transferriinin saturaatio - alle 16%), ei ole tehokas erytropoieesia( Hb alle 109 g / l, pitoisuus erytrosyyttien ferritiini laskee).

Siten patogeneettiset luonne raudanpuute on selvä ehtyminen sen elinten ja liikenteen varastot, joka johtaa sen seurauksena solujen ja kudosten kanssa raudan ja zhelezozavisimymi entsyymien häiriöitä redox reaktioita ja aineenvaihduntaa erytrosyytit, kehittämiseen kudoshypoksia aktivointi peroksidaatio javähentää antioksidanttista aktiivisuutta. Tämä on erityisen selvää on IDA, joka J. äärimmäisen paljon kehossa.

diagnostiikka IDA koostuu kliinisten oireiden, syistä saatavuus J., laboratorio tutkimuksen tiedot, joissa ja yleinen ferrokinetiki analyysi perifeerisen veren. Tällä hetkellä jotta tarkempia vianmääritysvalvonnan sellaisia ​​parametreja ERYTROSYYTIT MCV, MCH, MCHC ja RDW, saatu hematologian laskurit. In verinäytteet hallitsevat pienet hypokromista punasolujen annulotsity( erytrosyyttien puute hemoglobiinin keskustassa, renkaiden muodossa), punaiset verisolut on kooltaan ja muodoltaan epäsäännölli-( anisosytoosia, poikilosytoosia).Vaikeassa anemian yhteydessä voi esiintyä yksittäisiä erytroblasteja. Retikulosyyttimäärän ei ole muuttunut, ja kasvaa vain tapauksissa anemia, joka kehitti taustanaan verenhukka, mikä on tärkeä merkki verenvuodon. Punasolujen osmoottinen vastustus muuttuu hieman tai hieman kasvaa. Leukosyyttien määrällä ei ole kovin voimakasta taipumusta vähentää.Leukosyyttien kaava on muuttunut vähäiseksi. Leukopoieesiin on tunnusomaista lievä lisääntyminen epäkypsien granulosyyttien. Verihiutaleiden määrä on tavallisesti normaalia;hieman lisääntynyt verenvuodolla. Luuytimessä raudan puute anemia voidaan havaita viive erytroblastileukemia reaktio gemoglobinizatsii ja kypsymisen punasoluissa. Useimmissa tapauksissa luuydin on hyperplastinen. Valkoisten ja punaisten rivien solujen suhde kasvaa, jälkimmäisten lukumäärä on vallitseva. Erytroblasteja muodostavat 40-60% kaikista soluista, monilla näistä rappeuttavat näkyvät muodossa vakuolisaation sytoplasmassa pyknosis ydinten, sytoplasma offline( alasti ytimet).Tyypillisesti

rauta-aineenvaihdunnan muutoksia riittävän diagnoosin "piilevä raudanpuute", kuten alustavat vaiheet IDA ja havaitsemisen taso on laskenut H b ( naisilla alle 120,0 g / l ja miehillä alle 130,0 g / l) -selkeä JJ tai todellinen IDA.Kun kaikki tämä on hypokromista anemia merkin väri-indeksi on pienempi kuin 0,9 läsnäolo anisotropian ja poikilosytoosia, anizohromii polihromazii ja erytrosyyttien perifeerisessä veressä.Hoito

palkkadynamiikkaverkoston jatkoksi, riippumatta vakavuus, tulee alkaa heti todentaminen diagnoosi ja selvittää syy J. okonnatelnogo.

Taulukko. Osa suullisista raudanvalmisteista

Veren ja kudoksen korvaaminen veressä on mahdollista lääkkeillä.Niiden joukossa, on tällä hetkellä yli 30 suun kautta otettavia lääkkeitä ja 70 monimutkainen multivitamins jotka sisältävät rautaa. Parenteraalisesti rautavalmisteiden ei lisätä hoidon tehokkuutta ja on esitetty vain vakavia ja laajoja vaurioita mahalaukun limakalvon ohutsuolen ja vähentää raudan imeytymistä.Jotta oikea valinta lääkkeen olisi otettava huomioon määrä hivenaine kunkin tabletiksi tai muuhun annosteltavaan muotoon. Päivittäinen annos pitäisi olla 180 g suolaa tai vähintään 100 mg puhdasta rautaa. Useimmat fysiologinen ovat valmisteita, joissa ei ole lainkaan tri- ja kahdenarvoisen raudan, joka imeytyy hyvin mahassa ja ohutsuolessa, erityisesti alemmilla tasoilla suolahappoa( jälkimmäinen on tunnusomaista krooninen IDA).Lääkkeen on oltava pitkällinen vaikutus, joka vähentää lääkkeenannon tiheyttä, ja hyvin siedetty. Nämä vaatimukset, esimerkiksi, vastaa lääkkeen yhtiön «Ranbaxy» - valmiste "Fenyuls".Se sisältää optimaalisen määrän bivalenttia rautaa - 45 mg, mikä tekee lääkkeen annosta helpoksi. Lisäksi Fenyuls sisältää vitamiineja B1, B2, B5, B6, C ja PP, joka parantaa imeytymistä ja omaksumisen mikroelementteineen. Ottaa päivittäiset määrät B-vitamiinia( 2 mg), parantaa metabolisen myokardiosyytit ja supistuvien toiminto, joka on välttämätön, kun aneeminen myocardiodystrophy ja päivittäinen määrä B2-vitamiinia( 2 mg) edistää korjaus trofia häiriöiden soluissa maha-suolikanavan ja parantaa mahassa ja suolistossa toimintaa. Päivittäiset määrät Nikotiiniamidin( 15 mg) ja B2-vitamiinia( 2,5 mg) normalisoida redox-prosesseja ja parantaa häiriintynyt aikana J. solunsisäisen aineenvaihdunnan eri kudoksia ja elimiä.Mikrodialyysikuitu rakeina Fenyulsa vapautuminen tarjoaa vapautuu vähitellen raudan kapselin, joka estää paikallista ärsytystä maha-suolikanavan, ilmenee vatsakipu, pahoinvointi, regurgitaatio, häiriö tuoli, epämiellyttävä metallinen maku suussa. Tuote Muoto Fenyulsa gelatiinikapseleissa estää muodostumista tummia hapsut hampaisiin, joka usein syntyy suun kautta tabletin muodossa Propafenone rautavalmisteet.

Hoidon kesto( kk vähintään 1,5-2) määritetään pelkistämällä rautavarastojen( seerumin ferritiini), paitsi normalisoitumisen hemoglobiinipitoisuus, seerumin rauta, ja morfologia punasoluihin. Pikkulapsilla, joilla on tulehdukselliset komplikaatiot Maltofer hoidon kesto, kuten lievä raudanpuute anemia oli 7,8 viikko, kun taas keskimääräinen - 9,1 viikko;Feroterapian kuntoutuskurssin lopussa lääkkeen teho saavuttaa 100%.

nimittäminen ennaltaehkäisevää hoitojaksojen rauta( pääasiassa loppusyksystä ja alkukeväästä kuukautta) riippuu suuntauksia seerumin ferritiinipitoisuuksia laskevan, elisuoritetaan verrokkitestien tulosten mukaisesti. Estääkseen kehittymistä raudanpuute vauvoilla näyttää ferrotherapy raskaana olevien naisten raskausajan raudanpuuteanemiaa.

verensiirtoja ei ole esitetty tavanomaista IDA.Verensiirrot saatetaan tarvita vaikeahoitoista kun ei voi havaita ja poistaa syitä lääkeresistenssin rautaa.

Terapeuttinen taktiikoita säästää potilasta anemiaan toistumisen. Mukaan eri kirjoittajien noin 1%: sta 3%: lla potilaista reagoivat huonosti ferrotherapy IDA.Syyt tulenkestävän voi olla endokriiniset häiriöt, kuten kilpirauhasen vajaatoiminta. Vaikutuksen puuttuminen saattaa johtua puute foolihappoa ja B12-vitamiinia. Läsnä vaikeita systeemisiä sidekudoksen sairaudet, onkologisten prosesseja, krooninen munuaisten vajaatoiminta, vähentää antioksidantti kroonisten infektioiden tai heikentää hoidon. Nämä valtiot vaativat tunnistamista monimutkaisissa osallistumiseen alan asiantuntijoiden ja yhdistelmät ferrotherapy eliminoimalla syiden tulenkestävä.Kun anemiat tulehduksellisiin prosesseihin, palauttaa ferrokinetiki, erytropoieettinen tekijät ja morfologiset ja toiminnalliset ominaisuudet punasolujen korreloi toipuminen tartuntatauti.

Anemia liittyy heikentynyt rauta liikenne( atransferrinemiya) - hyvin harvinainen esiintyvät viat raudan siirtoa sen depot maksan soluissa, perna, luustolihas, limakalvon suolen sijainnin hemisynteesissä, eli luuytimessä. ..Ehkä taudin syynä on transferriinin tai sen konformaatiomuutosten puuttuminen.

morfologisesti tämä vaihtoehto anemia eroaa raudanpuute. Kuitenkin, se lisää merkittävästi pitoisuutta ja hemosiderin hemosiderosis imukudoksen havaitaan, erityisesti aikana maha-suolikanavan. Poikkeavuuksia

sisällyttäminen raudan hemin synteesin aikana, mikä lisää sisältöä hivenaine mitokondrioissa solujen, vähentää tehokkuutta erytropoieesin luuytimessä ja johtaa kehitystä sideroblastinen ja tulenkestävät( zhelezonasyschennoy) anemiat. Kuten

merkittävä kliininen oire kaikenlaisen heterogeeninen koostumus myelodysplastinen oireyhtymä( MDS) tulenkestävät anemian 41%: lla potilaista - syvällinen anemia( Hb & lt; 80,0 g / l) kanssa retsikulotsitopeniey, normo- tai hypercellular luuytimen, joka ilmiö on dizeritropoeza. N.S.Turbine et ai.(1985) dizeritropoeza morfologiset ominaisuudet ovat: megaloblastoidnost hematopoieesia monisäikeinen erytroblastit disotsiatsiya ydin kypsymisen ja sytoplasminen punktatsiya basofiilisiä sytoplasmassa, ja läsnäolo siltojen internuclear renkaan muotoinen sideroblasts.

prosessit lisääntymistä ja erilaistumista erytroidisten solujen luuytimessä potilaiden, joilla oli refraktorinen anemia verrattuna terveiden ihmisten alennetaan 2,5 kertaa: osittainen indeksi H3-tymidiiniä etiketti - 12E ± 1,1% vs. 30,0 ± 1,11%.

rauta ja ferritiinin tasoja, mukaan lukien izofererretinov happo seerumissa potilailla, joilla on merkittävästi korkeampi kuin normaali. Täydentää dizeritropoeza morfologiset ominaisuudet ja tulokset sytokemiallisten reaktioita polysakkaridit, biokemia seerumin vahvistaa vahvistamista tehoton erytropoieesin aukon MDS.Näin ollen, lisääntynyt saturaatio raudan anemia näissä suoritusmuodoissa, on yhdistetty lisääntyneeseen tuhoutumiseen erytroidisten solujen luuytimessä.

Taulukko. Raudan aineenvaihdunta tulenkestävän anemian potilailla.

Mielenkiintoista, kun taajuus masennuksen hematopoieesin epänormaalit veren solujen potilaiden perifeerisessä veressä korreloi positiivisesti taajuus PAS-positiivisten solujen erytrosyyttien. Osuus PAS-lozitivnyh soluja luuytimessä sairastavien potilaiden sideroblastinen anemia on nopeampaa kuin seitsemän kertaa, elitehoton erytropoieesia vaikuttaa merkittävästi patogeneesiin tämän nimenomaisen sairauden.

kuva ääreisverenkierrossa sairastavien potilaiden sideroblastinen anemiaa, punasolujen morfologia on monipuolinen: voi esiintyä microcytosis ja makrosytoosia ja hypochromia normohromiya. Lisäksi anisosytoosi voidaan ilmaista enemmän kuin hypochromia. Väriindeksi vaihtelee 0,4 - 0,6.Hemoglobiinipitoisuus( MCH) on 30 m, ja keskimääräinen pitoisuus hemoglobiinin punasolujen( MCHC) - 340 g / l. MCV( MCV) eroaa myös normi on yhtä suuri kuin 104 fl. Enemmän kuin tavallista potilaiden perifeerisessä veressä sijaitsevat polychromatophil siderotsity( normaali: 0,6 ± 0,04%), ja luuytimen tahroja paljasti hemosiderin talletukset ja lisääntynyt pitoisuus sideroblasts mukaan lukien niiden rengasmainen muoto( 15%).Nämä solut havaittiin käyttäen reaktio preussinsinisen, joka perustuu vuorovaikutukseen muodostumiseen ferriferrotsianida ferri-ferrosyanidi-ionien vkisloy väliaineessa. Reaktio on esitetty muodossa koulutuksen tai sininen vihreä sakka ferriferrotsianida.

lisäksi kvantitatiivisia muutoksia perifeerisen veren soluja esiintyy selvä muutos biokemialliset parametrit. Siten, seerumin rauta nostetaan 31 mmol / l ja se lisäsi seerumin ja punasolujen ferritins.

Pääsääntöisesti palliatiivisia aineita käytetään anemian hoitoon, joka liittyy heikentyneeseen raudan hyödyntämiseen. Syvän anemian ja hypoksia kehittämällä tarvitaan erytrosyyttimassan verensiirtoja. Tällainen hoito kuitenkin lisää jo olemassa olevaa raudan ylimäärää ja nopeuttaa hemosideroosin oireiden ilmaantumista. Menestyksekkäämpi oli desferalom hoito yhdistettynä plasmafereesin, joka auttaa vähentämään verensiirtojen ja vähentää giperk-likemii. Yhdistävän infektion varhaisdiagnoosiin( bakteeri keuhkokuume, tuberkuloosi, akuutti keuhkoputkentulehdus ja vastaavat. D.) pahentaa anemia. Vaikka ennustaja on ainoa indikaattori erytrosyyttien ferritiini( 11-80 mg Hb), potilailla on merkitty seerumin ferritiinin nousu ja kudosvarastojen rautaa. Tässä tapauksessa anemian hoidon tehokkuus riippuu komplikaatioiden onnistuneesta hoidosta.

Anemia krooniset sairaudet, jotka liittyvät heikentynyt rauta hyötykäyttöön, esiintymistiheys toiseksi. Niitä pidetään yhtenä kroonisten sairauksien ja pahanlaatuisten kasvainten ilmenemismuodoista, vaikka niitä esiintyy mistä tahansa infektiosta tai tulehdusprosessista.

Jos ajatellaan, että noin 24 mg rautaa on järjestetty sen uudelleenkäyttö jälkeen tuhoaminen vanhoja punasolujen, käy ilmeiseksi, että viive päättyy rauta soluissa retikuloendoteliaalijärjestelmän kroonisten sairauksien edistää anemia - ei tarpeeksi rautaa hemoglobiinisynteesiä uudessa punasolujen. Sisäinen puute on rautaa. Edelleen voidaan erityksen väheneminen erytropoietiinin munuaisten ja luuytimen gipoproliferativnoe tilassa. Kaikki tämä johtaa retikulosytopenia ja luuytimen täyttämättä jättäminen elimistön pyynnön punasolujen erytroidiset liikakasvu ja näin ollen kehitystä hypokromista-mikrosyyttinen anemia.

Oireet määräytyvät taustalla olevan taudin varalta. Taudin varhaisessa vaiheessa punasolut säilyttävät normaalin koon, mutta sitten mikro-solut alkavat hallita. Kloonisten sairauksien anemian RDW ei ole erilainen diagnostinen arvo. Hemoglobiinin laskee harvoin alle 80 g / l, yleensä pienenee 20% normaalilla tasolla, suunnilleen samassa suhteessa microcytes kasvaa. Ylittävät merkittävästi syvyys anemiaa, pitoisuudet seerumissa erytropoietiinin( u 3 U / l).Seerumin rautapitoisuus laski 5 mmol / l, mutta seerumin ferritiini arvo on suurempi kuin normaali, punasolujen ferritiini pysyy normaalin rajoissa( 5-45 mg / g Hb) ja transferriinin rautaa kylläisyyttä vähemmän kuin 10%.

Tehokas on taustalla olevan taudin hoito. Kroonisten sairauksien anemian hemotransfuusioita tarvitaan harvoin.

erytropoieesia stimuloivat aineet eivät yleensä hyöty on kuitenkin joissakin tapauksissa, erytropoietiini, yhdistelmä-prisimptomah erityisesti keuhkoissa ja verenkiertoelimistön, parantaa punasolujen parametrejä.

B12 ja foolihapon puutos anemia - ryhmä anemioiden, jotka ovat samankaltaisia ​​oireita makrosyyttisiin anemia ja megaloblastinen anemia( paluu sikiöveri muodostumista).

megaloblastinen erytropoieesia, joilla on heikentynyt kypsymisen punasolujen, on yleensä aiheuttaa eksogeeniset tai endogeeniset B12-vitamiinin puutoksen ja foolihappoa. Kehittää eri syistä, joista:

Puutos B12-vitamiinin ja foolihapon voi ilmetä synnynnäinen ja varhaislapsuudessa, esim., Tauti-Immerslung Gresbeka. Niistä hankittu megaloblastianemia ovat: In 1 2-niukkoja Addison-Biermer anemia, atrofinen gastriitti vierekkäin kanssa, vähentää tai puute erityksen gastromukoproteina - sisäinen tekijä V: n tai tekijä vitamiini Castle( 1929);Raskaana olevien naisten B12-megaloblastinen anemia;anemia lisääntynyt käyttö B12-vitamiinin ja folaatin syöttökanavan kohdalla tai kirurgisen poistamisen jälkeen osan mahan ja ohutsuolen. Tiedetään myös, että folaattien tarve kasvaa hemolyyttisen anemian tai psoriaasin avulla. Makrosyyttisen anemia, seurauksena B12-vitamiinin puutoksen tai foolihapon voi seurata tulenkestävien anemia.

ND Khoroshko et ai.(2002) teki tutkimuksen B12-vitamiinin ja folaatin tasosta 250 potilaalla, joilla oli erilaisia ​​hematologisia sairauksia. Kuten voidaan nähdä, kun B12-riippuvainen anemia jyrkkä lasku vitamiini B-seerumi( 117 ± 22 pg / ml) ja erytrosyyttien( 13,9 ± 3,3 pg / er).Pitoisuus folaatin seerumin jatkuu normaali( 9,7 ± 2,6 ng / ml), ja punasolujen - pienenee( 2,0 ± 0,9 ng / er).Hoito palauttaa B12-vitamiinin seerumin 259 ± 98 pmol / l ja erytrosyytit 75 ± 31 pg / er.

Kun

folaatti-riippuvainen anemia folaatinkuljettajaproteiinin arvoja havaittiin seerumissa( 2,1 ± 0,8 ng / ml) ja veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Vitamiinin B12 seerumin pienentää jonkin verran( 260 ± 45 pg / ml), ja erytrosyytit normaaleissa rajoissa( 280,8 ± 76,1pg / er).

Vertailun, IDA aikuisilla potilailla osoittivat merkittävää kasvua tasolla B12-vitamiinin ja folaatin seerumia( 775,5 ± 66,7 pmol / l ja 13,3 ± 3,1 pmol / l) ja punasolujen( 499± 77,6 pg / er ja 19,3 ± 2,5 pg / er).NDKhoroshko et ai.(2002) viittaavat siihen, että olosuhteissa raudanpuute( vähentyneellä varhaispunasolujen puutteen vuoksi metalli) putoaa jyrkästi kulutus näiden vitamiinien, sillä seurauksella, että ne kertyvät seerumissa.

Samalla hetkellä lapseen IDA tapahtuu lisääntyneen pitoisuuden seerumin B12-vitamiinin( 1200 ± 65 pg / ml), mutta foolihapon puutos( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Tämä selittyy sillä, että lisääntynyt lasten tarpeisiin folaattia, koska kasvun ja kehityksen organismin, mukaan lukien, ja hermostoa, mutta myös ominaisuudet heidän ruokavaliotaan.

ominaisuus, että sen jälkeen, kun rata ferrotherapy ja normalisointi raudan aineenvaihdunnassa, pitoisuus B12-vitamiinin ja folaatin seerumia( 276 ± 33,9 pg / ml ja 9,2 ± 2,1 ng / ml), ja punasolujen( 128± 29,0 pg / er ja 10,5 ± 2,9 ng / er) väheni. Lisäksi pikkulasten enintään 3 vuosi, vähentäminen B12-vitamiinin( 198 ± 47 pg / ml) ja folaatti( 8,3 ± 0,7 ng / ml) oli selvempi seerumin tausta ferrokorrektsii. Nämä tulokset voidaan pitää perustana aikana vitamiini( syanokobalamiini, ja foolihappo), IDA ferropreparatov samanaikaisesti nimityksen. Useimmat potilaat

autoimmuuni hemolyyttinen anemia( AIHA) oli suhteellisen normaali B12-vitamiinin( 490 ± 187 pg / ml) ja folaatti( 9,2 ± 1,9 nm / ml) seerumissa ja erytrosyytit( 249 ± 569 pg / er ja 6,1 ± 2,0 ng / er).Remissiossa normalisoitunut hemoglobiiniarvo on jyrkkä ja B12-vitamiinia - 20 pg / ml, ja folaatin - 2,5 ng / ml. Nämä tiedot vahvistavat hypoteesin intensiivinen kulutuksen folaatin ja B-vitamiinia aikaan helpotusta anemia ja antaa vahvan argumentti johtamiseksi hoito AIHA B12-vitamiinin ja folaatin( ks. Vastaava osa).Kyky tunnistaa eroja B12-vitamiinin ja folaatin tasot eri vaiheissa hemolyyttinen prosessi liittyy merkittäviä eroja kesto elämän punasoluja. Joten, keskellä hemolyyttis kriisi "nuori" punasolujen nopeasti lähteä luuytimessä ja tuli liikkeeseen, nopeasti poistettava. Remissiossa, normalisoitumisena erytropoieesin, suurin perifeerisen veren punasolujen, jota edustaa normaalia muotoja. On tunnettua, että sentrifugoinnin aikana tiheysgradienttiin "nuori" punasolujen muodostaa kevyeksi jakeeksi, ja "normaali"( edellyttäen, että luonnollinen ikääntyminen) - raskas. Määritettäessä folaatin ja B-vitamiinia kukin niistä kävi ilmi, että raskas jae, ne ovat, vastaavasti, 23 ± 5,2 pg / er ja 1,2 ± 0,04 ng / er ja kevyt - 286 ± 358 pg / er ja 14 ± 5,1 ng / er. Siten, punasolujen ikä voi olennaisesti määrätä värähtely vitamiinien tasot eri aikoina hemolyyttinen anemia.

määritelmä kobalamiinin ja folaatin pitoisuus potilailla, joilla on MDS osoittivat, että seerumin arvoja B12-vitamiinin ja folaatin ovat fi-ziologicheskoy standardeja. Kun taas punasolujen suurimmalla osalla potilaista( 60%) kohonneiden tasojen B-vitamiinia( 63 ± 5 pg 16O / er).Tapauksessa tulenkestävien anemia potilailla, joilla on korkea tehoton erytropoieesia myös havaittu korkeampaa vitamiinin tasot punasoluja, mutta ei seerumissa. Krooninen myelo-proliferatiivisten sairauksien( CMPD), B-vitamiinia ja erytrosyytteihin, ja seerumi on fysiologisella alueella. Seerumin folaattitasot näillä potilailla normaalisti, ja tämä indeksi punasolujen pienentää 70%: lla potilaista( & lt; 4,2 ng / er).Tämä siitäkin huolimatta, että varannot foolihappoa punasoluja on niin suuri, että se on vähennettävä vähiten. Ehkä ristiriita johtuu sellaisten lääkkeiden käytöstä, jotka vaikuttavat aineenvaihduntaan folaatin, kuten foolihappo on erittäin herkkiä erilaisia ​​kemiallisia yhdisteitä.Tutkimus

pitoisuus B12-vitamiinin ja foolihapon on käyttökelpoinen ei ainoastaan ​​selventämään luonteen megaloblastinen anemia, mutta myös ero diagnoosin ja tehokkuuden arviointi terapian useita hematologisia sairauksia.

rooli B12-vitamiinin ja folaatin puute patogeneesiin megaloblastinen anemia on se, että hänen tausta on rikki timidinsintazy toiminto keskeytyy ja DNA: n synteesiä.Nopeasti jakautuvia soluja muuttua megaloblastinen syntyy erytroidi hyperplasia, luuytimen ja intramedullaarisen hemolyysi, kohonneet LDH( laktaattidehydrogenaasi) ja epäsuora seerumin bilirubiinin Viat DNA-synteesin yleisesti, johtaa alkio hematopoieesia hypersegmentation neutrofiilejä.Rinnakkain lueteltujen megaloplastista prosessi kaappaa ja muut nopeasti jakautuvia kudos - surkastuminen ruoansulatuskanavassa.

makrosyyttinen( megaloblastinen) hyperchromic anemia kehittyy vähitellen, on tunnettu siitä, että vaalean ihon keltaisuutta, happovaivat, maalaus glossiitti kanssa effacement silmut( "lakattu" kieli), tai yhdistelmä kirkkaan punainen laikkuja tulehduksen off-keltainen pinnoite, turvotus kieli taittuu limakalvojen("Maantieteellinen kieli").Maksan ja pernan voi kasvaa kohtalaisesti. Saattaa olla neurologisia oireita: tuntoharhat, polttava tunne raajoissa, heikentynyt refleksit alaraajojen, epävakaa kävely( ilmenemismuodot köysirata myelosis B12-vitamiinin puutos).Taudin diagnoosin ja potilaan hoito - monimutkainen monivaiheinen prosessi, joka käsittää:

tarpeen tunnistaa morfologisia ominaisuuksia perifeerisen veren solujen ja niiden käyttöä ero sairauksien diagnosointiin.

Potilaat, joilla vitamiinin puutos määrityksissä perifeerisen veren syvässä vallitsi anemia lasku punasolujen määrä( vähemmän kuin 1,0 x 1012 / L), mutta hemoglobiinin taso alenee suhteellisesti vähäisemmässä määrin. Hematokriitti laskee 0,04 l / l. Rappeuttavat havaittu veren punasolujen kuten anizohromii ja hyperchromicityanalyysi( CPU = 1,2-1,5), anisosytoosia Vaikeaa makrosytoosia ja megalotsitozom poikilosytoosia joilla on taipumusta elliptocytosis. Keskimääräinen halkaisija punasolujen kasvoi 8,2-9,5 mikronia, niiden keskimääräinen tilavuus( MCV) on alueella 110-160 fl. Patologisia muutoksia huomattava regeneratiivisen tyyppi: Jolly ja sonni rengas Kebota Punasolujen normoblasts. Usein on trombosytopenia, verihiutaleiden osa, jota esittää suuria muotoja ja retikulosytopenia. Valkosolujen määrä on normaali tai vähentynyt, hallitsevat gipersegmentirovannye granulosyyttien ja harvoin - jättiläinen muotoja neutrofiilejä.Edellä morfologiset ominaisuudet voivat auttaa diagnoosin megaloblastinen anemia. Suuri

punasolujen perifeerisessä veressä niiden morfologiaa voidaan luokitella kahteen ryhmään:

syntyminen perifeerisen veren neutrofiilien gipersegmentirovannyh eroaa myelodysplasia megaloblastinen anemia, joka on tunnettu siitä, giposegmentatsiya ytimet leukosyyttien ja verihiutaleiden morfologia vikoja. Ero diagnostinen arvo MCV punasolujen megaloblastinen anemia on kiistaton, mutta on muistettava, että erytrosyyttien indeksi voidaan nostaa 160 pulloihin ja retikulosytoosi.

Kaikki nämä merkit megaloblastianemia täydentää biokemia: Serum - kohtalainen bilirubinemia johtuu pigmentittömällä osa hemolyysin megaloblasts. LDH usein saavuttaa 1000.

on paitsi määrittää seerumin ja punasolujen B12 ja folaatin, mutta koska 39%: lla potilaista, joilla megaloblastianemiaa kärsivät raudanpuute, ja indikaattoreiden ferrokinetiki. Jos ei ole mahdollista kvantitatiivisen määrityksen B12-vitamiinin ja folaatin, suoritetaan ennen ensimmäistä hoitoa luuytimen punktio, joka paljastaa megaloplastista veri, joka on morfologisesti ja diagnoosi. Luuytimen valmisteet ja havaittu megalocytes megaloblasts, giant metamyelosyyttejä ja megakaryosyyteiksi epäsäännöllinen muoto.

Potilaat, joilla on vakava megaloblastinen anemia, tarvitsevat välitöntä hoitoa. Järjestelmät vaihtelevat, mutta on tavallista poistaa nopeasti vitamiinipuutos ja luoda varastot kudoksiin. Yleensä potilaat B12 puute anemia kolmantena hoitopäivänä lisää useita reticulocytes( regeneratiivisen vasteen luuytimen) ja viidentenä päivänä - palautettu hematokriitti. Positiivinen vastaus folaattihoitoon puutteessa tai alkoholismissa on mahdollista kolmen viikon kuluessa. Verensiirtoa ei tarvita. Hoito - korvaaminen, ts.antaminen B-vitamiinia ja foolihappoa terapeuttisina annoksina 200 mg / vrk ja 0,005 x 3 / päivä, vastaavasti( suurempi annos B12-vitamiinin 500 ug tai 1000 ug esitetään vain funikulyarnogo mieloze) ulottuu cupping anemia ja normalisointia kliinisten cytomorphological ilmenemismuotoja. Sitten, erityisesti Addison-Birmer-anemian yhteydessä, näytetään käytännöllisesti katsoen jatkuvaa ylläpitohoitoa B12-vitamiinilla 200 ug kerran 1-2 kuukauden välein.

megaloblastinen anemia - harvinainen sairaus, jossa on riittämätön määrä punasoluja seurauksena on B12-vitamiinin( kobalamiini), joka on tärkeä komponentti kehittämiseen punasoluja.

Useimmissa tapauksissa tauti ei kehity elintarvikkeiden vitamiinin puutteen takia, mikä on havaittavissa vain kasvissyöjille. Yleensä tämä sairaus kehittyy, kun keho ei pysty sulattamaan riittävästi vitamiinia. Malignian anemia kehittyy vähitellen ja voi aluksi olla minkä tahansa anemian oireita: heikkous, väsymys, kalpeus. Hoitamattomana tauti voi aiheuttaa maha-suolikanavan, verenkiertoa ja erityisesti hermostoon, koska B12 on tärkeä sen normaalin toiminnan. Hoidon tuloksena sairaus muistuttaa nopeasti, vaikka hermoston vakavat häiriöt pysyvät. Voimakas anemia voi kehittyä milloin tahansa.

Foolihappo on tärkeä vitamiini punasolujen tuottamiseen. Tämän vitamiinin puute voi aiheuttaa anemiaa. Punasolujen määrän vähentämisen seurauksena kehon kudoksista riistetään tarvittava hapenkulutus, mikä johtaa klassisten anemian oireiden ilmaantumiseen. Tauti esiintyy useimmiten lapsilla ja nuorilla aikaan nopea kasvu, raskaana olevat tai imettävät naiset, vanhukset, tupakoitsijoita, alkoholisteja, jotka antautuvat ruokavalion tai kärsivät suolistosairauksia. Sitä voi seurata raudan puutosanemia.

Veren häviämistä pidetään johtava tekijä hypovolaarisen sokin kehittymisessä, joka perustuu veren virtauksen tehokkuuden vähenemiseen merkittävällä ajanjaksolla. Diagrammiin on esitetty tärkeimmät patofysiologiset muutokset veren häviämisessä.Taulukko

Verensiirtoon sijaiskytkentä verenvuoto( P. G. Bruce, 1997)

verenhukan luokiteltu koon, vakavuus ja määrä muutokset kehossa uhrin. American College of Surgeons -yhdistys on perustanut 4 verenvuotoluokkaa verensokerimäärän ja kliinisten oireiden mukaan. I luokka - vastaa 15%: n tai vähemmän pienentynyttä verenkierron määrää.Samaan aikaan ei ole kliinisiä oireita tai takykardia on levossa, varsinkin kun seisoo. Ortostaattista takykardiaa pidetään, kun syke( syke) kasvaa vähintään 20 lyöntiä minuutissa, kun se kulkee vaaka-asennosta pystyasentoon. Luokka II - vastaa 20%: n ja 25% BCC: n menetystä.Tärkein kliininen merkki on ortostaattinen hypotensio tai verenpaineen lasku vähintään 15 mmHg siirtyessä vaaka-asennosta pystyasentoon. Herkässä asennossa verenpaine on normaali tai hieman pienempi. Diureesi säilyy. Luokka III - vastaa menetystä, joka on 30-40 prosenttia BCC: stä.Näyttää hypotensiota supissa, oliguria( alle 400 ml virtsaa vapautuu päivässä).Luokka IV - yli 40% BCC: n menetys, kollapsi( äärimmäisen alhainen verenpaine) ja tietoisuuden väheneminen koomaan.

Veren häviämisen diagnoosiin on olennaisen tärkeää määrittää BCC-alijäämän suuruus. Täs- sä saatavilla oleva indikaattori on "iskuindeksi" - pulssin suhde systolisen verenpaineen arvoon. Normissa se on 0,54.Veren häviämisen myötä iskuindeksi kasvaa.

Akuutti hemorraginen anemia( Veri- hypoksia) - vähentämällä hapen kapasiteetin veren, sen jälkeen, kun nopea menetys merkittävä veren tilavuus( CBV), koska ulkoinen tai sisäinen verenvuoto. Kehittyy seurauksena vahinkoa, kirurgiset toimenpiteet verenvuoto maha-, suolisto-, kohdun, munanjohtimen klo tauko kohdunulkoinen raskaus, ja toiset.

Akuutti verenhukka kotimaisessa kirjallisuudessa luokitellaan koon, vaikeusasteen ja nopeus muutokset kehossa uhrin. Kliinistä kuvaa näiden anemias tunnusomaista hypovolemia ja hypoksian, menetys huomattava määrä rautaa( 500 mg tai enemmän, kun voimakas verenvuoto).Oireet tämän taudin riippuu määrästä menettänyt verta:

Fast-vaiheen vähentynyt 30% tai enemmän BCC ilman kiireellisiä elvytys kohtalokas.

Akuutti hemorraginen anemia tulee nopeasti petollinen kasvu punasolujen määrä, hemoglobiinipitoisuuden ja hematokriitin arvo tilavuusyksikköä kohti perifeeristä verta. Normochromic normocytic anemia,( väri-indeksi vaihtelee 0,85-1,5, ja keskimääräinen halkaisija on 7,8 um punasolut) tapahtuu välittömästi sen jälkeen, kun veren menetys, sitten muutaman tunnin 1-2 päivää, kun verenkiertoon, laimentamallakiertävän veren, interstitiaalinen neste alkaa virrata, nämä indikaattorit vähenevät vastaavasti verenvuoto painovoima. Perifeerisen veren Kuvaan voidaan havaita kohtalainen anisotropia ja poikilosytoosia erytrosyyttejä.Verihiutaleiden lukumäärä tilavuusyksikköä kohti verta on heikentynyt laimennuksen, tai johtuen niiden käyttöä menetelmässä veritulpan muodostumisen. Kokonaismäärä leukosyyttien määrän väheneminen yhteydessä laimennuksen, ja katoamisen takia verenvuodon aikana. Tuloksena hypoksian tämä aiheuttaa lisää erytropoietiinin tasot ja alkaa 4-5 päivää erytrosyyttien palautuminen syntyy retikulosytoosi, lisäämällä polihromaziya ja anisosytoosia( microcytosis).Tapauksessa massiivinen verenvuoto, erillinen normoblasts( regeneratiivinen anemia) havaittiin perifeerisen veren. Väri-indeksi laskee alle 0,85( hypochromia erytrosyytit) johtuu siitä, että hemoglobiinin synteesin määrä johtuu raudanpuute takana erytrosyyttien solujen proliferaationopeutta. Kehittämällä leukosytoosi kanssa vasen muutos. Luuytimessä tähän aikaan paljasti merkkejä tehostamista erytropoieesin: lisääntynyt määrä varhaispunasolujen, eri muodoissa normoblasts ja retikulosyyttien( luuydin korvausta verenhukan).

Näiden tietojen perusteella, kliiniset ja laboratorio ominaisuudet akuuttien jälkeisen hemorraginen anemia on jaettu kolmeen vaiheeseen:

helpotus akuutin jälkeisen hemorraginen anemia tapahtuu 6-8 viikkoa lopettamisen jälkeen verenvuoto, jos tehohoitoa suoritettu oikein. Jälkeen 2-3 viikkoa, normalisoitu arvo retikulotsitarnogo indeksi jälkeen 4-6 viikkoa - useita punasoluja, ja sitten hemoglobiinin kanssa erytrosyyttien morfometrisiä parametrit.

Krooninen aivoverenvuotoon anemia - anemia johtuvat raskaan yhden tai pieni, mutta pitkäaikainen toistuvalla verenvuotoa. Erityinen suoritusmuoto raudanpuute anemia. Sairaus liittyy kasvava pula rautaa kehosta koska pitkäaikainen verenvuotoa, joka on määrä epäjatkuvuuskohtia suonen seinämiin( tunkeutuminen näissä tuumorisoluissa, ahtautumaa, ekstramedullaarista hematopoieesia, haavainen prosesseja seinän mahalaukun, suolen, ihon, ihonalaisen kudoksen), hormonihäiriö( dyshormonal kuukautisia) ja hemostaattinen häiriöt( rikkoo sen verisuonten, verihiutaleiden, hyytymisen mekanismien hemorraginen taipuvaisille).Se johtaa ehtymiseen rautavarastojen kehossa, vähentää uusiutumiskyvyn luuytimen.

Potilaat, joilla on merkittävä heikkous, väsymys, kalpeus, ihon ja limakalvot ovat näkyvissä, korvien tai soiminen, huimaus, hengenahdistus, sydämentykytys, vaikka vähäinen liikunta, ns aneeminen sivuääniä kuullaan yli sydämen ja kaulalaskimoon.veri kuva on tunnettu hypochromia, microcytosis, alhainen väri-indeksi( 0,6-0,4), morfologiset muutokset punasolujen( anisosytoosia, poikilosytoosia ja polihromaziya).Yleisimmin havaitut vaalean väritys punasolujen laajemman keskeinen maalaamattomaan osa - hypochromia punasoluja, joka johtuu matala värikylläisyys punasolujen hemoglobiinin, joka on yleensä tunnusomainen yhteisen muotojen liittyvän anemian raudanpuute( anemian raskaana oleville naisille, kasvaimissa, sepsis ja muiden vakavien infektioiden, tartuntatautienruoansulatuskanavan jne.).Tämä hypochromia, yleensä yhdistetty lasku koko punasoluja - microcytosis. On syytä pitää mielessä, että hypochromia punasoluja ei voida havaita.vain laskua hemoglobiinipitoisuuden ja määrä punasoluja, mutta myös normaaleissa määrällisesti. Regeneratiivisen muutokset punasolujen( normocytes - normoblasts, retikulosyyttien) posthemorrhagic anemia kroonisessa lievä.

Normaalin ulkonäön litteiden luiden luuydin. Luuytimessä pitkien luiden vaihtelevasti, ilmiöt palautuminen ja muutos luuytimen rasvaa punainen. Usein on olemassa useita pistokkaita, joilla on ylimääräinen sisäpohjainen hemopoieesi.

johtuu kroonisesta verenhukka tapahtuu hypoksian kudosten ja elinten, mikä johtaa kehitystä steatosis infarkti( "sydän tiikeri"), maksan, munuaisten, rappeuttavia muutoksia aivosoluja. On olemassa useita petekiaalisten verenvuotoja vaativalle ja limakalvojen, sisäelimissä.

anemia voi olla lievä( hemoglobiinipitoisuus 110,0 g / litra 90,0 g / l), kohtalainen( hemoglobiinipitoisuus 90,0 g / l 70,0 g / l) ja vaikea By vakavuus( hemoglobiinipitoisuus on alle 70,0 g / l).Leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä on epästabiili.

Hoito sisältää aikaisintaan havaitseminen ja poistaminen syitä verenhukka sekä täydentäminen raudanpuute ja rautapitoisuus veriseerumissa. Vaikeissa tapauksissa, se on esitetty valvonnassa hemoglobiinin happisaturaatio verensiirtoon punasoluja.

jättäminen asianmukaisesti lisätä punasolujen massa vastauksena pyyntöön kudosten ja solujen, yhdessä suhteellisen tai absoluuttisen puute erytropoietiinin näyttää normochromic normocytic puute anemia. Hypoproliferatiivinen anemia esiintyy usein munuaissairauksissa. Vähentyminen erytropoietiinin johtavat riittämättömään stimulointi luuytimen aikana hypoksian kehitystä.Tulos retikulosytopenia ja oikeassa suhteessa vakavuus anemia vähentää luuytimen reaktiivisuus.

vakavuus anemiaa kroonista munuaisten vajaatoimintaa korreloi munuaisten erityselimiin kyky. Mukaan T.G.Sarycheva( 2000) ylläpitämiseksi toimintakyvyn munuaisten( krooninen pyelonefriitti) jopa ilman anemia, luuytimen erytrosyyttien tehdään tunnusomainen muutoksia: vähentynyt antiproliferatiivinen vaikutus( indeksit tunnisteet NS-tymidiinin 22,9 ± 1,02% vs. 32,4 ± 111% luovuttajien), monistettiin tehoton erytropoieesia( 8,1 ± 0,84% PAS-positiivisia erytroidisoluissa versus 5,6 ± 0,8% terveillä luuytimen) vähensi elektoroforeticheskaya liikkuvuus erytrosyyttien( 0,06 ± 0,823 mikronia/ cm / V-1 / s-1-0,05 ± 0,896 mikronia / cm / V-1 / s-1 eri huomautuksissa vs. 1,128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / sec-1 standardissa).Kroonista munuaisten vajaatoimintaa esiintyy merkittävä väheneminen leviämisen erytroidisten luuydinsolujen, rikkoo solujen erilaistumista ja nukleiinihappojen synteesiin, globiinit, ulkonäkö perifeerisessä veressä erytrosyytit, joilla on alhainen( Low: 5 m), hemoglobiinipitoisuus, väestön vähentäminen erytrosyyttien kanssa normaali tai kohonnut kylläisyyttä Hb 40% jaedelleen pienentää niiden pinnan sähkövarausta. Kaikki edellä mainitut voidaan pitää linkkeinä synnyssä munuaisten anemia.

tila voi pahentua ja muut patogeeniset mekanismit. Uremian kanssa alkaa hemolyysi, so. Vähentää erytrosyyttien elinikää.Harvinaisempia, mutta helpommin havaita anemia, kopioidaan mikroangiospasticheskoy. Lapsilla tämä tappio voi kehittyä akuutisti muodossa hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä kohtalokkain seurauksin. Hoito munuaisten anemian

kuuluu käsittely taustalla olevan sairauden.

aplastinen anemia( AA) - syvä pansytopenia, epäonnistuminen luuytimen hematopoieesin luuytimessä ja esiintyvyys veren muodostava lipidi. Ensimmäistä kertaa AA on kuvannut Paul Ehrlich vuonna 1888 21-vuotias nainen.

termi "aplastinen anemia" ehdotti Chow Ford 1904, ja hetkellä yhdessä heterogeeninen ryhmä sairauksia, jotka eroavat toisistaan ​​etiologinen ja patogeeniset mekanismit kehitystä, mutta joilla on samanlaiset oireet ja tietyn mallin perifeerisen veren ja luuytimen. Näistä sairauksista eristetty synnynnäinen ja hankittu. Esimerkkinä ensimmäisestä ovat perustuslaillisia Fanconin anemia, aplastinen anemia perhe

Oestrich-Dameshek ja osittainen synnynnäinen aplastinen anemia Josephs-Diamond-musta tuuletin. Viimeksi mainittu vaikutus voi altistumisesta erilaisia ​​ulkoiset tekijät, kuten fyysinen( säde energia), kemiallinen( väriaineita, bentsyyli) tai farmakologisen( sinappi, antimetaboliitit, sulfonamidit, joitakin antibiootteja).Ne ovat myös infektiotautien - Botkin tauti, disseminoitunut tuberkuloosi, syfilis, lavantauti, toksoplasmoosi, vakava influenssa, sepsis. Lisäksi luetellut tekijät hypo-kehitystä, aplasiaa hematopoieesin, ilmeisesti näytellä immuunimekanismeihin. Jotkut laadullisia ja määrällisiä eroja hypo- ja aplastista anemiaa eivät ole ristiriidassa määräysten yhteisiä näiden valtioiden pohjalta loukkauksista kantasolujen toimintoja.

Vuonna 1927, Fanconin kuvattu kolme veljeä aplastinen anemia ja Useita synnynnäisiä epämuodostumia. Tulevaisuudessa se raportoitu eri tapauksia Fanconin oireyhtymä perheenä selviä patologian ja yksittäistapauksissa perheessä, jossa on paljon veljiä ja sisaria. Tällä hetkellä, Fanconin anemia - oireyhtymä, tunnettu siitä, aplasia luuytimen, joka tapahtuu alle 10 vuosi vanha, usein familiaalinen ja liittyvät sairaudet kuten tumma pigmentti ihon, hypoplasia munuaiset, puuttuminen tai hypoplasia peukalon, värttinäluun, pienipäisyys jajoskus henkistä tai seksuaalista alikehityksen useita kromosomipoikkeavuuksien. Pojat ovat sairaita 2 kertaa useammin tyttöjä.Pansytopenia näkyy yleensä vuotiaita 5-7-vuotiaille ja sitä vanhemmille. Samanlaisia ​​muutoksia havaittiin veressä ja familiaalinen aplastista anemiaa Oestrich-Dameshek, mutta ei epämuodostumia. Synnynnäinen osittainen aplastinen anemia Josephs-Diamond-musta tuuletin on yleensä havaittu ensimmäisen elinvuoden. Tauti on usein hyvänlaatuinen. Kliininen kuva kehittyy vähitellen, on uneliaisuus, kalpeus, ihon ja limakalvojen, vähenee ruokahalu. Hemoglobiinipitoisuuden veren pienenee, punasolujen määrä ja retikulosyyttien normaaleja määriä valkosoluja ja verihiutaleita. Suurin toivo hoidossa tällaisten varianttien aplastinen anemia lapsilla liittyy luuydinsiirron.

varhaisia ​​oireita hankitun aplastinen anemia ovat heikotus, väsymys, kipu luut ja nivelet, hemorraginen oireyhtymä 11( nenäverenvuoto, verenvuoto iholla).Vähitellen kasvaa kalpea ihon ja limakalvojen. Maksa on jonkin verran liioiteltu. Pernassa ja perifeerisen imusolmukkeet ei suurentaa. Veren - trehrostkovaya sytopenia: normochromic normocytic anemia, merkittävä lasku hemoglobiinipitoisuus( & lt; 70 g / l), mutta normaali hematokriitti arvo ja punasolujen indeksit, granulosytopenian( 0,56 ± 0,2 x 109 / l), ja trombosytopenia( 25,0 ± 11,1 109 / l).Kun tietokone morfometriaa soluja perifeerisen veren preparaatti potilailla, joilla on AA merkitty voimakas muutokset muoto punasolujen: kasvu keskimääräinen kaarevuus, vastoin vähentää keskimääräistä ja koko optinen tiheys( OD), asenteenmuutosta OD kaltevuudet nouseva ja laskeva osat kaksoiskovera levy ja lisätä OD jakelu vaihtelua. Samalla todettiin, että sama kuin terveillä ihmisillä, pinta-ala, ja normaali hemoglobiini punasoluja( 33 pg) perifeerisessä veressä joillakin potilailla näyttää solu-allas on pieni, pienempi kuin 10 m, kylläisyyttä hemoglobiinin, jolloin ne muistuttavaton punasolujen sairastavien potilaiden kliiniset oireet tulenkestävien anemia( RA).AA, kuten RA, kasvuun varianssi jakaumakäyriä punasolujen koko ja hemoglobiini, ja myös suora korrelaatio( r = 0,98, p & lt; 0,01) välillä prosenttiosuus muunneltujen solujen ääreisverenkierron ja sisältö PAS-positiivisten solujenluuytimen. Korkean taajuuden erythrokaryocytes PAS-positiivisia( 23% vs. 3-8% ohjausta varten) suosii osuus tehoton erytropoieesin patogeneesissä AA, mutta tehokkuus myöhemmän taudin immunosuppressiivinen hoito ei määrää tämän parametrin arvo, mutta riippuu yksinomaan määrä rengasmaiset sideroblastit luuytimessä:kanssa 6-8% näistä muodoista hoidon syklosporiini A ei anna positiivista tulosta. Seerumin rautapitoisuus suurimmalla osalla potilaista, joilla lisääntynyt transferriinisaturaatio on lähes 100%.Tutkimuksessa käyttäen radioaktiivista ferrokinetiki rauta paljasti venymä raudan erityksen aikaan plasman ja vähentää punasolujen ferritiini - toinen vahvistus tehoton erytropoieesia. Elinikää punasolujen, mitattuna radioaktiivisen kromin, yleensä hieman lyhyempi. Joskus jopa 15% kohonneeseen sikiön hemoglobiinin.

Taudin vakavuus arvioitiin sisällön ääreisveren granulosyyttien ja verihiutaleiden( kriteerit Comitta ja Euroopan tutkimusryhmä AA).Vaikean AA kuuluvat tapaukset, joissa määrä granulosyyttien määrä & lt;0,51 x 109 / l ja verihiutaleiden & lt;20 x 109 / l;Loput potilaat diagnosoidaan tavallisesti vain lievää tautimuodot. Maalaus

luuytimen alkuvaiheen taudin on tunnusomaista reaktiivinen liikakasvu eritronormoblasticheskogo alkio, joilla on heikentynyt kypsymisen punasolujen määrä.Myöhemmin luuytimen vähitellen tyhjennetty, punainen alkio vähentää, lisää määrä imukudoksen solutyyppejä.Erityisesti visuaalisesti aste luuytimen myelooinen tyhjennys ja korvaaminen rasvakudos paljasti eliniän kudospreparaatit( biopsia).Taudin kulku on akuutti, subakuutti ja krooninen. Joskus spontaaneja remissioita tapahtuu.

ennusteeseen epäedullisimpien tapauksissa, riippuen siitä, kuinka paljon luuytimen vaurioita ja patologisen prosessin vaihe. Kriteeri hoidon vastetta dynamiikka on veriarvoja( hemoglobiini, granulosyytit ja verihiutaleet), ja vähemmän riippuvuutta verensiirtoja punasolujen ja verihiutaleiden massat hoidon aikana. Kuten ohjelman algoritmi AA potilaiden yhdistelmähoito suositellaan seuraavaa strategiaa: ensimmäisessä vaiheessa antilymfosyyttinen nimetyn immunoglobuliini( ALG), silloin kun haittavaikutukset tai lääkkeen poissaollessa, tuottaa pernanpoistoa;kahden viikon hoidon alussa, kun ALG helpotus seerumitaudin alkaa 12 kuukauden hoitojakson siklosporiini A;6-12 kuukautta eslinet kliininen hematologinen vaste, ohjelma on kytketty pernanpoistoa, mutta syklosporiini hoidon jatkuessa( vaikeasti hoidettavissa potilaissa, voidaan soveltaa limfotsitoferez.

Tämä sairaus aikuispotilaille - hankittu, jolle on tunnusomaista voimakas hemopoieesin esto. Normokromisen tyyppinen syvä anemia, joka johtuu lähes täydellisestä erytropoieesin vaimentumisesta, liittyy oireiden vakava hypoksemia. Voit havaita vasta-aineita erythrocaryosyytteihin. Näin ollen etusija annetaan immunosuppressiivista hoitoa( tsikosporin A) yhdessä vaihdosta punasolujen massan valvonnassa raudan aineenvaihdunnassa, jotta vältetään toissijainen hemosiderosis ja lisäksi esto erytropoieesia. Kun ferriittitaso nostetaan yli 400 μg / l, desferaalinen hoito.

Anemia, vaikka sen vakavuus ei aina korreloi taustalla olevan taudin kliinisten oireiden kanssa, voi olla yksi pahanlaatuisen kasvaimen ensimmäisistä ilmenemismuodoista. Lähes 50% potilaista, joilla on multippeli myelooma hemoglobiini diagnoosin aikana, on alle 100,5 g / l ja 40% lymfosarkoomipotilaista alle 120 g / l. Useiden kemoterapian kurssien jälkeen tämän indikaattorin arvo laskee vieläkin pienemmäksi.

Anisosytoosi, poikilosytoosi, hypochromia ja patologiset erytrosyytit on havaittu kaikissa leukemiapotilailla. Anemian ilmeneminen kasvaimen adjuvanttisen kemoterapian jälkeen 2,95 kertaa kasvattaa riskiä paikallisen relapsin kehittymisestä.

Anemiaan syynä onkologiassa voi olla verenvuoto, vitamiinin ja raudan puute, luuytimen vaurioituminen, punasolujen hemolyysi. Tulehdusten sovittelijat lyhentävät punasolujen elinaikaa 120 päivästä 90-60 päivään. Antitumoraaliset lääkkeet, erityisesti platina, joilla on myelotoksinen vaikutus ja jotka estävät erytropoietiinin tuoton, estävät erytropoieesia. Verenmuodostuksen väheneminen vuorostaan ​​vaikuttaa syöpäpotilaiden elämänlaatuun, vaikeuttaa taustalla olevan taudin kulkua ja pahentaa erityishoidon tehokkuutta.

anemia syöpäpotilailla vakavuus voi olla lievä( Hb alle 110 g / l), kohtalainen( Hb 110-95 g / l) ilmaistuna( Hb 80-60 g / l) ja vakavaa( Hb alle 65 gl).Tavalliset oireet - masennus, heikkous, unihäiriöt, huimaus, takykardia - piilevät usein tuumorin kliinisten oireiden takana. Kävi ilmi, että hemoglobiinin fysiologisen normin alaraja on todellinen raja kliinisen normin ja patologian välillä.

Hemoglobiinin pitoisuus on prognostinen tekijä syöpäpotilaiden solunsalpaajahoidossa, joka vastaa kasvaimen kokoa, sairauden astetta ja hoidon tyyppiä.Mahdolliset mekanismit, joilla negatiivinen vaikutus Hb-pitoisuuden vähäiseen tasoon potilaiden eloonjäämisessä, sisältää tuumorin hapetuksen häiriöitä, mikä heikentää kemo- ja sädehoidon tehokkuutta.

Kasvaimen kasvunopeuden ylittyminen erytrosyyttien kyvyn tuottaa kudoksia riittävä määrä happea johtaa kudoksen hypoksiaan. On tunnettua, että tuumorikudos hapetetaan huonompi kuin ympäröivä kudos. Fibrosaromimalli osoittaa, että hypoksiset solut ovat 2-6 kertaa vähemmän herkkiä sytostaattisten vaikutusten suhteen.

Kasvain patologian anemian hoitona, verituotteiden verensiirtoja ja erytropoietiinin antamista esitetään. Aktiaalisesti tutkitaan uutta erytropoieesin stimulaattoria, Darbopoietinia. Ryhmä

anemia, joka johtuu tehostetun kroverazrusheniya sisältävät erilaisia ​​hemolyyttinen anemia, yhdistettynä yksi yhteinen piirre - lyhentämällä elämän punasolujen.

Kaikki perifeerisen veren erytrosyyttien hemolyysioon liittyvät anemian muodot kuuluvat regeneratiivisen anemian ryhmään, jossa on normoplastista erytropoieesia. Hemolyyttinen anemia kehittyy vain, jos luuydin ei pysty kompensoimaan puuttuvia punasoluja. Lisäksi kehittymismekanismi tämäntyyppisen anemia liittyy usein hemolyysin punasoluja ääreisverenkierron ja paljon vähemmän solujen kuolema erääntyvien erytroidaalisissa luuytimen. Patologisen hemolyysin esiintyminen johtuu pääasiassa kahdesta syystä:

Ekstravaskulaarinen ja intravaskulaarinen hemolyysi. Hemolyyttisten anemioiden enemmistön kliinisten ilmentymien perustana on ekstravaskulaarinen hemolyysi. Immunologisesti tämä erytrosyyttien tuhoutumisen variantti tuotetaan ns. Termiset vasta-aineet( IgG) 12, joiden kohteena ovat pienet defektit erytrosyytit. Peräsuolen( splenomegalia) esiintyy ekstra-verisuonihermolyysi, sen efektorit ovat makrofageja. Makrofagit kantavat reseptoreja immunoglobuliinien Fc-fragmenttiin, joten näiden vasta-aineiden peittämät punaiset verisolut sitoutuvat ja tuhotaan ne. Koska toisaalta makrofaagit kantavat reseptoria täydentämään komponentteja, havaitaan erytrosyyttien voimakkain hemolyysti, kun molemmat membraanit ovat läsnä samanaikaisesti sekä IgG: n että C3b: n kanssa.

efektori intravaskulaarisen hemolyysin useimmissa tapauksissa kylmä vasta-aineet ovat IgM.Täydentää sitoutumiskohdat sijaitsevat Fc-fragmenttien IgM-molekyylien kanssa ovat pienen välimatkan päässä toisistaan, mikä helpottaa kiinnitys kalvon hyökkäys kompleksin komponentti punasolujen pinnalla. Kalvonmuodostus hyökkäys monimutkainen, mikä johtaa turvotusta ja tuhoaminen punasoluja. Intravaskulaarinen hemolyysiä - mekanismia tuhoutuminen punasolujen suurilla vikoja -sovershaetsya hyvin perfusoitavan elimissä, kuten maksassa. Kertymistä plasmassa potilailla, joilla on epäsuoran bilirubiinin missä tahansa suoritusmuodossa punasolujen hemolyysin liittyy maksan vajaatoiminta muuntaa ylimääräisen vapautettu häiritsi punasolujen hemoglobiinin glukuronidia ja valitse se kautta sappirakko pohjukaissuoleen. Sappirakko kivet muodostuvat pigmentti( krooninen hemolyysi), ja vapautuu ulosteet stercobilin. Vuorostaan, ylimääräinen hemoglobiinin kyky sitoa plasman haptoglobiinin johtaa hemoglobinuria, urobilinogenurii ja gemosiderinurii. Virtsassa hemosiderin - yksi tärkeimmistä merkkejä suonensisäisen hemolyysin punasoluja.

Pääkriteerinä punasolujen hemolyysiä on elinikä punaisten verisolujen 51Sg. Suhde sitomisen punasolujen elimissä auttaa selventämään hemolyyttinen tila: 1: 3 maksan ja pernan - suonenulkoiseen hemolyysi, 3: 1 - suonensisäinen( nopeudella 1: 1).Jäljellä olevat laboratorioparametreihin epäsuoraa todistusaineistoa hemolyysin:

kliininen kurssi hemolyyttiset voi olla akuutti, krooninen tai eläinkulkutautien. Harvemmin vakava hemolyysi, luo kuvan hemolyyttis kriisi: vilunväristykset, kuume, keltaisuus, selkäkipu ja vatsakipu, gemog-lobinuriya, uupumus, sokki. Anemia kroonisten sairauksien tehostuu ajat. Esto erytropoieesia infektion aikana johtaa kehitystä aplastista kriisiin.

Anemia yleensä normocytic-normochromic, paitsi silloin, kun lisääntynyt retikulosyyttien lisää MCV arvo. Ekstravaskulaarisesta hemolyysi voi aiheuttaa ulkonäkö perifeerisen veren preparaatti spherocytes, joilla on korkea hemoglobiinipitoisuus( punasoluja seurauksena lähdön kapea nivelten RES - retikuloendoteliaalijärjestelmän).Intravaskulaarisen hemolyysin mekaanisen vaurion takia havaitaan shizotsity punasolujen( erytrosyyttien fragmentteja).

protokolla hoito kussakin tapauksessa määritetään hemolyyttinen potilaan tila. Kun hemoglobinuria ja gemosiderinurii osoittaa raudan korvaushoitoa, jossa sitominen punasolujen pernassa - splenektomiaan.

Riippuen syy erottaa perinnöllistä ja hankittu hemolyyttinen anemia.

perinnöllinen hemolyyttiset on jaettu kolmeen pääryhmään:

tärkein patogeeniset lenkki hemolyyttinen anemia tässä ryhmässä on geneettinen vika solun tukirangan proteiinit( spectrin, esimerkiksi), niin että luuydin potilailla, joilla on de novo varaamiseen punasolujen muotoa muuttamatta ja joustavuus, esimerkiksi, tai elliptotsity spherocytes. Tämä eroaa perinnöllinen membranopatii autoimmuuni hemolyyttinen anemia, jossa sama spherocytosis toissijainen. Tämän seurauksena, punasolut menettävät kykynsä muuttaa muotoaan kapea osa veren virtausta, erityisesti siirryttäessä tilojen pernassa mezhsinusnyh onteloiden. Menettää ylimääräinen vesi, modifioitu punasoluja jatkuvasti kuluttaa energiaa, kuluttavat enemmän glukoosia ja ATP: tä.Nämä prosessit sekä mekaanisia vaurioita, esimerkiksi sinusoidit spherocytes pernasolut johtaa kulumisen ja lyhentää niiden elämän 12-14 päivä.Patterit tullut tavoite makrofagien ja pernan tapahtuu ekstravaskulaaristen hemolyysin. Vakio punasolujen hemolyysin johtaa hyperplasiaa massan pernasolujen ja lisääntynyt elimen koon.

Kalvopäällysteiden syy ovat autosomaalisen hallitsevan tyypin synnynnäisiä mutaatioita. Käytännössä yleisimpiä niistä on perinnöllinen mikropallosytoosi( Minkowski-Schoffarin tauti).Microspherocytosis kuvasi Minkowski vuonna 1900.Useimmissa tapauksissa taudin ensimmäiset oireet ilmenevät murrosikäiseltä tai aikuisikään. Taudille on ominaista ns. Hemolyyttiset kriisit. Aikana paheneminen merkitty heikkous, huimaus, kuume, hemolyysi, icterus ja lievä anemia retikulosytoosi( keskellä infektioita monistettu aplastinen kriisi), splenomegalia, epäsuoran bilirubiinin pitoisuus saavuttaa 50-70 mol / l. Intensiteetti keltaisuus riippuu toisaalta, intensiteetti hemolyysin, ja toisaalta - on kyky maksan konjugoida vapaa bilirubiini glukuronihappoon. Virtsassa bilirubiiniä ei havaita, koska vapaa bilirubiini ei kulje munuaisten läpi. Ulostetta intensiivisesti väritetty tummanruskeita Kasvaneiden sisällön stercobilin( päivittäinen eritysnopeudessa ylittää 10-20 kertaa).Anemia on luonnossa normokromaattisia. Punasolujen määrä vaihtelee 3,0-4,0 x 1012 / L, kun taas kuuluvien aplastinen kriisitilanteissa alle 1,0 x 1012 / l., Kohtalaisen alentunutta hemoglobiinia. Spherocytes( pyöreä erytrosyyttien ilman keskitettyä valaistus) on siveltyjä potilaiden perifeerisessä veressä on ominaista väheneminen keskimääräisen halkaisijan arvot( alle 7,2-7,0 mikronia), jossa on normaali määrä ja suurempi keskimääräinen arvoja SIT.punasolujen kokojakaumakäyrää( hinta-Jones käyrä) kaaviossa on siirtynyt vasemmalle. Alhainen osmolaarisuus väliaine spherocytes ovat vähemmän hauraita kuin tavanomaiset punasolujen: aloita - 0,7-0,6%, lopun - 0,4% nopeudella 0,48% ja 0 22% NaCl: a, vastaavasti. Sferosytoosin indeksi laskee alle 3;RDW-arvo ylittää 12%( anisosytoosi).Retikulosytoosi - 15 - 30%.

luuytimen tasainen ja putkimainen luut hyperplastisessa vuoksi erytroidisiin, sanoo erythrophagocytosis reticular soluja. Pernassa havaittiin selvä massa hyperemia, endoteelin liikakasvu sivuonteloiden, koon pienentäminen ja follikkelien lukumäärä.Hemosiderosis havaitaan usein maksassa, luuytimessä ja imusolmukkeissa. Hyytymishäiriöiden luuytimen aplastisten kriisien hyperplasia korvataan aplasialla. Suoran Coombs-testin kielteinen tulos mahdollistaa autoimmuunin hemolyyttisen anemian poissulkemisen.

Glukoosin käyttöönotto pystyy korjaamaan hemolyysiä.Hyvä terapeuttinen vaikutus on saatu splenectomy, erityisesti alle 45-vuotiailla potilailla.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anemia tai punasolujen enzimopatii johtuvat perinnöllinen noin entsyymien erytrosyyttien( periytyvä).Tunnettu siitä, normaali muoto erytrosyyttejä taipumus makrosytoosia, normaalissa tai kohotetussa punasolujen osmoottisen vastus

puutos glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin( G-6-PD).Punaisten verisolujen eheys on herkkä tällaisen luonnollisen metaboliitin kertymiselle niissä kuin vetyperoksidi. Solujen vaurioita syntyy, kun kehon jonkin hapettimen aineiden kanssa elintarvikkeiden( härkäpapuja ja palkokasvit) tai lääkeaineiden( sulfonamidijohdannaisiin salisyylihappoa ja muita.) Ja kehittää influenssaa vastaan, tai hepatiitti. Kuitenkin yleensä korvaus

Torny mekanismi, ja vetyperoksidi muutetaan vaarattomaksi vettä.Entsyymi katalysoi vähentäminen vetyperoksidin kutsutaan glutationiperoksidaasi. Entsyymi toimittaa glutationi, joka palauttamiseen tarvittavan nikotinamiddinukleotidfosfat( NADPH), syntyy reaktioiden pentoosifosfaattitien. Ensimmäinen reaktio on heksoosi-monofosfaatti siirtää dehydraus glukoosi-6-fosfaatti on liukoinen sytoplasmassa erytrosyyttien entsyymi glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi.entsyymin puutos periytyvät X-linked piirre. Kun painetaan siten aktiivisuuden G-6-PDG, ylikuormittaa hapettumistuotteet potilailla heikentää tai estää kompensoivana. Kun vastaanotetaan tavanomaisia ​​terapeuttisia annoksia lääkkeitä edellä luetelluista tai pavut( "favism" lapsilla) tapahtuu hemoglobiinin hapettumista, menetys hemin hemoglobiinin molekyylien menetykseen globiini ketjut saostuvat muodossa Heinzin-.Punasolut vapautuu Heinz pernassa. Kun tämä kalvo menettänyt osan aine erytrosyyttejä, joka johtaa intravaskulaarisen hemolyysin. Akuutti hemolyyttinen kriisi kehittyy ja päättyy 2-3 päivää juuri loppujen punasolujen puutos G-6-PDG romahti( ilmiö "itsehillintää" hemolyysi).Hemolyysi altistuvat enemmän "aikuisten" punasolujen. Hemolyyttis kriisejä syntyy vastaan ​​kuumetta, virus- tai bakteeri-infektiot, diabeettisen asidoosin. Merkittävä hengenahdistus, sydämentykytys, mahdollista romahtaa. Ominaista oire - valinta tumma musta väri virtsan, joka liittyy intravaskulaarisen vapauttaa erythrocytolysis ja hemosiderin munuaiset. Joissakin tapauksissa, koska tukkeutumisen munuaistiehyiden hajoamistuotteet hemoglobiinin ja jyrkkä lasku glomerulussuodosta voi kehittyä akuutti munuaisten vajaatoiminta. Nimellisvalovirrassa tutkimusmuistion keltaisuus ihon ja limakalvojen, laajentunut perna, maksa vähemmän.

Valtaosa potilaista - miehiä, mutta myös kärsivät homotsygoottisten naisilla. On olemassa kaksi pääasiallista mutantti entsyymin muoto. Yksi niistä on yleistä eurooppalaisten keskuudessa Euroopassa( muoto B), toinen -sredi Negro väestön Afrikan( lomake A).Tautia esiintyy noin 10% Afrikkalainen amerikkalaiset ja vähemmän tapauksessa maahanmuuttajien Välimeren alueen maista( italialaiset, kreikkalaiset, arabit, sefardijuutalaisten).CIS, vaje G-6-FDG on yleisin asukkaiden Azerbaidžanin. Lisäksi kantaja epänormaalin geenin on todettu utadzhikov, Georgia, Venäjä.Henkilöt, joilla on puutos G-6-PDG, sekä potilailla, joilla on sirppisoluanemia, harvoin kuolevat malariaan tropica, joka aiheuttaa valikoiva jakautuminen tämän patologian "malaria" alueilla. Potilaat valkoiset kriisien sattuessa on äärimmäisen vaikeaa, mikä verivirtsaisuus, munuaisten vajaatoiminta, ja voi päättyä tappavasti. Toisin sirppisoluanemia, tauti voi ilmetä syntymässä, ja vaikeusasteen kliinisten oireiden on määritelty ainoastaan ​​tätä geneettinen mutaatio.

Käännekohdissa kehitetty regeneratiivinen anemia hemoglobiinipitoisuuden laskevat 30 g / l, ja ulkonäkö retikulosytoosi normoblasts;perifeerisen veren preparaatti punasolujen voidaan nähdä vasikoiden Heinz - pieniä pyöreitä yhden tai useamman sulkeumia muodostettu denaturoidun hemoglobiinin. Violetti-punasoluilla Heinz havaittu erytrosyyttien supravital metyyli violetti väri. Tällaisia ​​sulkeumia esiintyy punasolujen ja myrkytykset hemolyyttinen myrkkyjä.Luuytimen hyperplasiaa havaittiin erytrosyyttien ja ilmiöitä erythrophagocytosis.

joita uhkaa hemolyysin ei pidä käyttää ruoan tai lääkkeiden provosoi sen kehitystä.Taudin ennusteen kehittämisen kanssa anuria ja munuaisten vajaatoiminta on epäedullinen. Kun salama tautimuodoille, kuolema tapahtuu iskuilta tai hapenpuutekriisistä.

Pyruvaattikinaasipuutos( PC).Punasoluja on mitokondrioita ja siksi he eivät voi olla aerobinen Glykolyysivaiheen( Krebsin sykli).ATP lähde, joka on ensisijaisesti tarvitaan tukemaan ATP-riippuvainen natrium Kalia-th pumppu on anaerobinen glykolyysin( Empdena Meyerhof--reitti), koskaheksoosi monofosfaatti siirtää ei tuota korkea-fosfaatin sidoksia. Natrium ulos solusta ja tuomalla se kalium, pumppu on varustettava energiaa. Suhteellisen harvinaisia ​​pyruvaattikinaasia puutos, entsyymi Meyerhof- Empdena polku, vähentää energian potentiaalia erytrosyyttien. Natriumin poistaminen kuluttaa enemmän energiaa( glukoosi, ATP) kuin normaali. Verensokeri jossa riittävä natrium pumppu tarjoaa edelleen ylimäärän poiston natrium. Perna mezhsinusovyh tiloja, joissa glukoosipitoisuus pienenee, ei lähetetä natrium, ja tämä johtaa osmoottisen hemolyysin punasolujen. Toisin kuin vaje G-6-PDG vaje PC - peittyvästi syyt hemolyyttinen anemia homotsygooteista ja vain Ilmenee jaksot, mutta krooninen sairaus. Se auttaa selventämään diagnoosi ja kvantifiointiin ATP difosfoglyseraattikonsentraatioiden.

Veritipat voi havaita pieni määrä pallomaisia ​​hammastetun punasolujen. Tällaisissa tapauksissa havaitaan splenomegalia. Kehittämisen kanssa pysyviä verensiirron riippuvuuden sopivia pernanpoistoa kuitenkin tilaisuuden jälkeen tapahtuu vain pientä parannusta, mutta anemia jatkuu.

Hemoglobiini yhdistetty geneettisiä, biokemiallisia ja fysiologisia ominaisuuksia perinnöllisen sairauden hemoglobiinin synteesin. Tietyt hemoglobinopatioita vain tieteellinen kiinnostus, muut( sirppisoluanemia, ja jotkut talassemia) uhkaa potilaiden henkeä, ja lopuksi, kolmas( useimmat talassemia hemoglobinopatia E ja O) pyydetty lääkärit kenet ja aiheuttaa turhautumista valitettavaa potilailla. Kutakin ryhmään sisältyvää patologiaa ei voida pitää itsenäisenä nosologisena yksikkönä.Jotkut hemoglobinopatioille missä, järjestelyihin hemoglobiinin merkitse riittämättömän tuotannon punasoluja, sisältyvät talassemiat( loukkaukset synteesin polypeptidiketjusta), mutta eivät kaikki hemoglobinopatia ja talassemia ovat anemia. Talassemia - geenivirhe johtaa hemoglobiinin on muodostettu luonnottoman pieni määrä polypeptidiketjua globiinit. Vika voi vaikuttaa erillinen a-, β -, γ - tai 5-muutos ketju tai niiden yhdistelmä, mutta ei koskaan vaikuta a- ja P-ketjujen yhteen. Tulos - gipohromnomikrotsitarnaya anemia, joka kehittää seurauksena kylläisyyden ehjä punasolujen ketjuja, jotka koskettavat stahiometricheski voi. Vaikutus ristiriitaisia: toisaalta kuoleman ja solujen tuhoutumista luuytimessä( tehoton erytropoieesia), toisaalta - hemolyysiä ääreisveren.

hemoglobinopatiat ehdollisesti jaettu laadullisia ja määrällisiä.Laadullinen hemoglobinopatiat perinnöllinen mukana vastaisesti kantavan rakenteen hemoglobiinin, tunnettu siitä, että kvantitatiivinen pienennyssuhde synteesin globiinin polypeptidiketjua.

Fenotyyppinen ilmenemismuotoja arvo hemoglobinopatiat voivat johtua yhden aminohapon korvaamisesta toisella( esim., HbS ja NBS useimmissa muu modifioitu hemoglobiinit), korvaamalla osa aminohapposekvenssin( Hb Gun Hill), epänormaali hybridisaatio kahden ketjun( Hb Lepore) tai pidentämällä yksi globiininketjut( Hb jatkuva jousi).Tuloksena on epänormaali hemoglobiineja: HbGPhiladelphia, HbS-, NS, HbFTexas tai HbA2Flatbush. Hemoglobiinei- HbS- ja NBS mukana ankarin hemoglobinopatioihin. In

globiini polypeptidiketjun on alueita, erittäin herkkä aminohapposubstituutioihin. Esimerkiksi, korvaaminen glutamaatti asemassa 6 polypeptidin [3-ketju valiini tai lysiini johtaa muodostumiseen hemoglobiinien S ja C, jotka muodostavat vastaavasti vnutrieritrotsitarnye tactoids ja kiteet ja tuo häkin hemolyysin. Toisaalta, korvaaminen glutamaatin, asparagiini ja treoniini lysiinin sijaan paikassa 59 polypeptidiketjun tuloksena muodostuu polypeptidiketjujen, joka normaalisti hemoglobiinin HbA ei tapahdu. Tyypillisesti epänormaali hemoglobiinit eri kirjaimet osoittavat elektroforeettisen liikkuvuuden. Ensimmäinen näistä oli hemoglobiinin havaitaan potilailla, joilla on sirppisoluanemia( HbS), ja sitten nimet annetaan aakkosjärjestyksessä löytämään uusia variantteja. Eri hemoglobiinien rakenne, jolla on sama elektroforeettinen liikkuvuus nimettyä alueille, missä ne havaitaan.

Menemättä

stereokemiallisia yksityiskohtia voidaan sanoa, että epänormaali hemoglobiinit rakenne havaitaan jokin seuraavista ilmenemismuodoista:

1. Suurempi affiniteetti hapen, joilla hemoglobiinit muodostettu mutaatiolla aminohapposekvenssit:

Hemoglobiini sitoo happea keuhkorakkuloihin, sittenkattaa kulutuksensa kudoksissa. Mikäli munuaisen kudoshypoksia herkin se, heittää erytropoietiinin ja tarjota ekstraproduktsiyu punasolujen jota luuytimen, stimuloimalla punasolujen jo ennen anemia kehittyy: kokonaismassa punasoluja, hemoglobiinin ja hematokriitin lisääntynyt. Kuitenkin, epänormaali hemoglobiini, ja näihin kuuluvat Hb Chesapeake ja HBJ Capetownin, joilla on korkea affiniteetti hapelle, tuskin antaa se kudoksiin.

2. Hemoglobiinin affiniteetin vähentäminen happea varten. Jos hemoglobiini menettänyt kyvyn happipitoista keuhkoissa, osuus happipitoista Hb pO2 laskee. Sinerrys tapahtuu, kun konsentraatio hemoglobiinin kapillaariveren kasvaa 50 g / l. Hemoglobiini, joilla on alentunut kyky happipitoista sisältävät Hb Seattle, Hb Vancouverissa ja Hb Mobile. Ne eivät pysty tyydyttämään riittävästi kudosten ja solujen tarvetta happea.

3. Methemoglobinemia. Erityinen luokka hemoglobiinien, joilla on alentunut affiniteetti hapen suhteen on ominaista, että läsnä on prosteettinen ryhmä, johon vhoditokislennoe rauta( Fe +++).Taudin oireista syanoosi on tunnusmerkki.

methemoglobinemiaa On variantteja, jotka poikkeavat hemoglobinopatioihin:

ja yleensä molemmat rajattu tapaaminen antioksidantteja.

4. Epästabiilit hemoglobiinit. Useita muutoksia polypeptidiketjuja globiinin näyttää epävakaa hemoglobiineja, ja sitten kun supravital väri erytrosyyttejä timantti-kresoli sininen näkyvä sulkeumat - Heinz vasikka. Nämä sulkeumat kiinnitetty sisäkalvon punasolujen, riistää deformabelnosti solun, erityisesti kapeissa sivuonteloiden perna, ja johtaa kehitystä hemolyyttinen anemia. Epävakaat hemoglobiinei- sisältävät Hb Gun Hill, Hb Leiden ja Hb Kts1p.

5. Kiillotus ja kiteytys. Nämä ilmiöt havaitaan kantajia hemoglobiinin HbS ja NBS.

geeni HbS hemoglobiini löytyy siirtolaisia ​​trooppisessa Afrikassa( 40%) ja mustat( 8%).Vähemmän se löytyy muilta alueilta, kuten Välimereltä ja Kaukasukselta. Ilmaistuna heterotsygooteilla( periytyvyys geenin yksi vanhempi), jolloin ne sirppisoluanemia ja hemolyyttinen vazookklyuziyu. HbS- hemoglobiini biokemiallisesti epävakaa, ennen tsipitiruet liuoksessa muodostaen pitkä fusiform rakenteita kutsutaan tactoids. Tästä johtuen punaiset verisolut muuttuvat sirkamuotoisiksi. Vain hapetonta muodossa HbS hemoglobiini, ja ne tyypillisesti heterotsygootit muodostaa 30-40% koko gemoglobina16 muodossa tactoids. Ilmestymisestä lähtien HbS hemoglobiini - tulos polypeptidin globiini ketjun mutaatioita korvaamalla hydrofiilisten glutamaatin 6-asemassa( 3-Depi globiini hydrofobinen aminohappo valiini( elektroforeesilla ketju siirtyy anodi hitaammin kuin molekyylin Hb A), sairauden oireet näkyvät jälkeen vastasyntyneenvauva saavuttaa kuuden kuukauden ikäisiä, eli kun sikiön hemoglobiinin lakkaa olemasta pääkantoaine hapen elimistössä. tauti on Afrikkalainen potilasryhmässä lievennetään hieman rinnakkaiselo geneettisestix anomaliat Esimerkkejä: .

Sirppisoluanemia - vakava sairaus, jossa hemolyyttinen anemia lisätään vazookklyuziya ensimmäinen kuvaus tehtiin vuonna 1910 kardiologi Herrick( Chicago)

Kun siveltyjä perifeerisessä veressä potilaista - normochromic-normocytic anemia:. . punasolujen - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobiini - 7-10 g / l, MCV noin 22 fl, ICSU vähemmän kuin 30 g / l, 10-20% retikulosyyttien, poikilosytoosia aiheuttama läsnäolo sirpinmuotoinen punasolujen bitti mishenevidnyh solujen vasikka Jolly. Erytrosyyttien elinikä on 10-20 päivää.

Seuraavat oireet ovat klinikalla:

1. Vaikutus hemolyysin - anemia, lievä keltaisuus, seurauksena kertyminen bilirubiini holelitiazis johtuu liiallisesta bilirubiini suoloja hepatobiliaarisesti ja aplastichekie hemolyyttinen kriisitilanteissa. Jaksot aplastinen kriisit voi esiintyä potilailla, jotka eivät ole kantajia epänormaalia hemoglobiinivariantit, kuten aikana virusinfektioita, mutta termi elämää punasolujen sirppisoluanemia lyhenee, joten tässä tilanteessa, hematokriitti ja retikulosyyttien mitään putoaa jyrkästi. Hematokriitin ja keltaisuus lisääntyy katastrofaalisesti lisääntyvillä retikulosytoosilla - hemolyyttiset kriisit.

2. Vasoaklusis-vaikutukset:

Tautin hoito on oireenmukaista, kuten.ei ole tehokasta hoitoa. Tyypillisesti kriisien hoito koostuu oraalisesta tai suonensisäisestä hydratoinnista ja kipulääkkeiden, mukaan lukien lääkkeiden, antamisesta. Komponentin verensiirto-oireet ovat oireita sydämen vajaatoiminnan vajaatoiminnasta ja hemoglobiinipitoisuuden heikkenemisestä.Pitkäaikainen infuusiohoito on tarkoitettu aivoverenvuodon estämiseen yli 18-vuotiaille, jotka aikaisemmin sietivät tällaisen taudin monimutkaisuuden. Tällaisten verensiirtojen tarkoituksena on vähentää sirppis erytrosyyttien osuutta alle 30%: n tasosta 40% hematokriitillä.Infektioiden ehkäisy tapahtuu antibioottien määräämisellä.Chelationa( desferalia) käytetään sekundaariseen hemosiderosiin ja seerumin ferriitin lisääntymiseen 1500 μg / l. Splenectomia on osoitettu leuko- ja trombosytopenian kehityksessä, erityisesti hemorraginen oireyhtymä.

Hb C: n geenin esiintyy Afrikkalainen-Amerikan populaatiossa, mutta ei niin suurella taajuudella kuin sirppisoligeenillä - 2-3%.Hemoglobiini C ei muodosta taktikoita, mutta muodostaa tylppää kristalloideja. Se on tunnettu siitä, että rakenne neljännen peptidin hemoglobiini molekyyli, jossa kuudennessa asennossa sijasta glutamiinihapon on lysiini. Tämän seurauksena, se lyhentää käyttöikää erytrosyyttien hemolyysin, mutta ei niin raskas kuin sirppisoluanemia, ja ei ole tuhoisaa vazookklyuzii. Geenin C jakelun keskus on Ghanan pohjoisosa. Heterotsygoottisuuden taajuus on 15% - 28%.Homozygoottien ja heterotsygootit tietyissä perifeerisen veren tahroja esillä mishenevidnye erytrosyyttejä( 30%: sta 100%), mutta patognomichnye kiteet ovat harvinaisia. Anemian homotsygootteihin on normosyyttistä luonnetta, retikulosyyttien määrä on jonkin verran kohonnut, normoblastit löytyvät. Elektroforeesi - koko hemoglobiinin viittaa hemoglobiini S. Potilaat usein laajentunut perna, toistuvaa vatsakipua nivelissä, mutta kivulias kriisitilanteissa, kuten sirppisoluanemia, ei tapahdu. Keltaisuus on kohtalainen, joskus huomattavasti jaksot sitomisen punasolujen pernassa ja laskenut jyrkästi niiden määrä perifeerisessä veressä.HbC-hemoglobinopatian ennuste on suotuisa. Totta, jotkut potilaat voivat periä yhdestä vanhemmasta HbS, toinen - HbC hemoglobiini. Tämän seurauksena kehittää Hb SC-sairaus kliinistä vaikeusastetta virtaus sijaitsee väliasennossa serpovinokletochnoy anemia ja hemoglobinopatian NBS paitsi verkkokalvon verisuonten vaurioiden, kun sen ennuste on huonompi vaikutuksia sirppisoluanemia.

Hemoglobiini E - yhteinen mutaatio p-globiinin ketju potilaille Kaakkois-Aasiassa: Kambodžassa, Thaimaassa, Burmassa, Bengal, Sri Lanka Veddas Koillis Malaya, väestön Kalamantana ja Sulawesin.

Thalassaemia ( Välimeren anemia) on perinnöllisten kroonisten mikrotieosianemioiden ryhmä.Näiden sairauksien seerumin diagnoosi, joka perustuu geenikartoitukseen rekombinantti-DNA: lla, on tulossa päivittäinen käytäntö.

Syitä Talassemia ja luonteesta kliinisiä oireita on selvitetty kun selvisi genetiikkaa hemoglobiinin postnataalivaiheessa.

Pieni talassemia. Heterotsygoottiset p-talassemia-geenien variantit. Tauti on siirtää ilman kliinisiä oireita tai potilailla, jotka kärsivät anemiasta reunusta: punasolujen määrä - 3,8 x 1012 / L Hemoglobiini - 111,5 g / l, hematokriitti - 0,35 l / L17.On anisosytoosi, jolla on mikroiskoosi( MCV = 80 fl) ja hemoglobiini HbA2: n lisääntynyt pitoisuus. Avioliiton aikana potilaiden tulisi valita huolellisesti kumppani.

talassemia major tai Cooley anemia. homotsygootteja( lukuun ottamatta neekerirodusta) kuva vakava anemia, vastaa klassista kuvauksen Cooley aiheuttama geenien, P-talassemia. Punasolujen määrä lisääntynyt osmoottisen vastus on 3,0 x 1012 / L Hemoglobiini - jopa 62,0 g / l. Retikulosyytit muodostavat 0,6%.Anisosytoosi esiintyä hallitseva microcytes( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC ja - 280 g / l), jossa on poikilosytoosia mishenevidnymi, pisaranmuotoiset erytrosyytit ja shizotsitami;basofiilinen punktuuri. Pitoisuus epäsuoran bilirubiinin seerumissa kasvaa, ja seerumin raudan ja ferritiinin päällekkäin normaaliarvojen. Luuytimessä ei ole merkkejä erytroidisen liikakasvun esiintymisestä.Taudin ennuste on epäedullinen.

Keskitasoinen talassemia.. suhteellisen lieviä sairauden kulkuun silloin, kun läsnä on geeni( 3+( Negro) tai muita sekatyyppiset mutaation määrä punasoluja keskimäärin 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hemoglobiini - 79,38 ± 2,8 g / l,ja sen pitoisuus erytrosyyttien vaihtelee 13,9-46,4 m. potilas verensiirto auttaa, mutta iän muutos on mahdollinen taudin talassemia major.

Taulukko. tärkein ero diagnostinen merkkejä hypokromista anemia

hoitoon talassemia major verensiirto voi olla yksipotilaiden kuolinsyy.ja ylläpidetään verensiirtoja noin 10 vuosi iässä, jonka jälkeen ne, koska ohittaa normaalin Saapuvat suolikanavan ja erittymistä rauta, oireiden hemochromatosis( ensimmäinen rauta ylimäärä fagosyytteihin retikuloendoteliaalijärjestelmän, ja sitten se on talletettu parenkymaaliset elimissä.) Kaikkein myrkyllinen ylimäärärauta haiman, maksan, sydänlihaksessa, lisämunuaisen ja sukurauhaset, joka johtaa diabetekseen, hepatiitti ja kirroosi, sydän- vika, lisämunuaisen vajaatoimintaja viivästynyt murrosikä.Kuolemia toisella tai kolmannella vuosikymmenellä elämän todennäköisimmin johtua sydän- ja verisuonitauteihin, joten verensiirron tulisi rajoittaa tai poistaa liiallista rautaa käyttämällä kompleksinmuodostajia. Splenomegalia hieman muuttaa tilannetta - vähentää tarvetta verensiirtojen.

α thalassemia yhdistää yleisimmät hemoglobinopatioihin ja talassemia. Yksi muodoissaan, on usein tapasi keskuudessa Afrikkalainen amerikkalaiset, luonnehditaan pehmeä tietenkin, että se ei ole vain lähes mahdoton havaita heterotsygootteja aikuisilla, mutta sitä esiintyy homozygoottien on oireeton pieniä laboratoriolöydökset. Muut muodot ovat niin vakavia, että ne ovat kuolemaan johtaneita vielä intrauterin aikana.

kaksi käsitettä kehityksen voidaan katsoa talassemia:

poiketen p-talassemia ja talassemia sikiöön ennen syntymää, silläa-globiini polypeptidiketjut on integroitu kaikki hemoglobiineja, alkaen vanhimmista Hb Gower ja Hb Portland. Näin ollen kantaja-talassemia-geenin ja toinen synnytystä tehoton hemoglobiinit Hb Gower 2, HbF, HbA ja NbA2.Hemoglobiini NbA2 voi olla diagnostinen markkeri a-talassemia.

ero taudinmääritys on tärkeää sulkea pois muut syyt microcytosis ja määrittää punasolujen indeksien sukulaisia.

Yleensä loppuun ensimmäisen elinvuoden, tauti ilmenee kroonista anemia kohtalainen. Keskimääräinen hemoglobiinipitoisuus on 86 g / l. Hemolyyttinen kriisitilanteissa kehitetty taustaa vasten, infektiot tai nauttimisen jälkeen erilaisten lääkkeiden, hemoglobiini laski 40 g / l. Siellä pärjää fyysisen kehityksen, mongolidityyppi kohtaavat vähäisempää kuin p-talassemia. Hepatosplenomegalia, keltaisuus lisääntynyt epäsuoran bilirubiinin, voi silittää patologian ja sappikiviä.Analyysissä perifeerisen veren oli hypokromista anemia, microcytosis, retikulosytoosi, anisotrooppinen ja poikilosytoosia, mishenevidnye erytrosyyttejä.Veren punasolujen indeksien MCV ja ICSU arvot pienenevät. Elektroforeettisesti emäspuskuria hemoglobiinin Hb H on määritelty, joiden määrä vaihtelee 5%: sta 30%, ja - Hb Bart eri määrinä.hemoglobiini H b A2 pienenee, ja sikiön hemoglobiini - alueella 0,3-5%.Suhde a: P = 0,57.Kriisien aikana potilaat tarvitsevat komponenttihemotransfuusion. Useissa tapauksissa splenectomia antaa hyvää vaikutusta.

Fetal hydropsis -oireyhtymä Hb Bartin kanssa. A-talassemia-1: n kanssa ei ole otettu käyttöön globiinien polypeptidiketjujen tuotantoa. Vain hemoglobiinit Hb Bart, HbH ja Hb Portland määräytyvät potilailla. Näiden hemoglobiinien kantajien kuolema tapahtuu joko äidinmaidon aikana tai välittömästi syntymän jälkeen. Ruumiinavaus osoittaa ekstramedullary hematopoieesia lähes jokaisessa parenkymaalisessa elimessä.Tutkittaessa on vaalea, turvonnut sikiö, jossa on massiivinen ja löysä istukka;verenpurkaumat iholla, kehitysvikoihin keuhkot, sydän on laajentanut liikakasvua molempien kammioiden laajentunut kateenkorva ja perna määritettiin vatsaonteloon sekä pleuraeffuusio, sydänpussin. Erilaisissa elimissä raskaassa hemolyysissä on hemosideriinin kertymiä.Hemoglobiini on 30-100 g / l, ja tahroja krovi- lausutaan anisotropia ja poikilosytoosia, mishenevidnye erytrosyytit ja punasoluissa hypokromista makrosyytit( lisääntynyt MCV, tarkoittaa hemoglobiinin konsentraatio alenee).

Acquired hemolyyttinen anemia voidaan jakaa kahteen ryhmään:

immuuni hemolyysin aiheuttanut sekä allo- ja autovasta-aineet. Sukupolven autovasta-aineita punasoluja voi johtua seuraavista syistä:

tunnettua, että punasoluja kuljettaa pinnallaan antigeenejä noin 400;plasman proteiineille on ominaista myös suuri antigeeninen monimuotoisuus. Mekanismi kehittäminen hemolyyttinen anemia tällaisissa tapauksissa, koska hyperreaktiivisuuden retikuloendoteliaalijärjestelmän, mekaanisia vaurioita tai infektio, sekä altistuminen kemikaaleille tai hemolyyttisen myrkkyjä.

Autooimmunnaya hemolyyttinen anemia( AIHA) useissa immuunivasteen hemolyyttinen anemia esiintyy useammin kuin muut. Kehitystä sairauden, joka liittyy vasta-aineiden esiintyminen potilaan, joka voi hajottamiseksi paitsi punasoluja perifeerisen veren, mutta erytromysiini ja normoblasts luuytimen soluja, ja jopa aiemmin - erythrone edeltäjien.

Erytrosyyttien autovasta-aineet kuuluvat eri tyyppeihin. Serologisilla periaate ovat seuraavat muodot AIHA:

yleisin anemian epätäydellinen lämpöä agglutiniinien( 70-80%).Autoimmuunianemia osoittautunut käyttäen antiglobuliinikoetta( Coombs-testi), jossa heterologinen antiglobuliinikoetta vasta-aineet reagoivat immunoglobuliinien ja täydentävät komponentit - potilaan punasolujen( suora Coombsin testi).On myös mahdollista tunnistaa vapaan vasta-aineen potilaan veriplasmassa, sekoittamalla se on plasma normaalin punasolujen( epäsuora Coombsin testi).Pääsääntöisesti, vakavuus eteenpäin reaktion korreloi positiivisesti määrä IgG-molekyylien ja komplementin kiinnitetty erytrosyyttien pinnalla eikä intensiteetti solun tuhoutumisen. Positiiviset tulokset epäsuoran Coombs reaktio( saatavuus, punasolujen vasta-aineita) ilman suoraa vahvistusta testiä ei osoittavat vastaisen immuunivasteen luonteeseen hemolyysin, mutta vain läsnäolon varmistamiseksi allovasta, joka voi myös esiintyä raskauden aikana, verensiirron jälkeen tai käyttö ristireaktiivisuutta fytohemagglutiini-.

autoimmuuni hemolyyttinen anemia ekstravaskulaarisesta hemolyysiä( lämpö-vasta-aine) voi olla primaarinen( 55%) tai sekundäärinen: hematologisissa maligniteettien( 20%), huumeiden käyttö( 20%), kollagenoosin ja virusinfektiot( 5%).Tämä hemolyyttisen anemian muoto voi olla hyvin vakava. Primäärisen autoimmuunin hemolyyttisen anemian kuolleisuus on 4%.Toissijaisen autoimmuunin hemolyyttisen anemian ennuste riippuu taustalla olevasta sairaudesta. Anemia kehittyy usein huomaamattomasti. Vaikeissa tapauksissa esiintyy hemolyyttisiä kriisejä.24 tunnin kuluttua akuutin massiivisen hemolyysin puhkeamisesta, keltaisuus tulee näkyviin. Palpataation avulla voidaan havaita splenomegalia.

luonto anemia normochromic-normocytic, regeneratiivinen: määrä reticulocytes kasvoi polihromaziya tavata spherocytes ja joskus - shizotsity, normoblasts. Esto erytropoieesia virusinfektion aikana mukana kehittämällä aplastinen kriisi( vähennys reticulocyte tasoa).Virtsassa määritetään urobilinogeeni ja hemoglobiini. Erotusdiagnoosissa suoritetaan tulokset suoraan Coombs testi: in 2-4%: lla potilaista, joilla kliiniset oireet autoimmuuni hemolyyttinen anemia, suora Coombs-testi on negatiivinen;Epäsuora Coombs-testi on positiivinen 60%: lla autoimmuunihemolyyttisen anemian potilaista. Coombs-näytteen hemagglutinaation vakavuuden ja hemolyysin vakavuuden välinen suhde ei ole. Erytrosyytit voidaan päällystää vain IgG-agglutiniini( in 20-40% tapauksista) SBZ immunoglobuliinit ja täydentää osat( 30-50%) ja ainoastaan ​​täydentävät osat( 30-50% tapauksista).Erytrosyyttien pinnalle kiinnitettyjen molekyylien tyypin määrittäminen antaa meille mahdollisuuden selkeyttää diagnoosia. Siksi systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi on epätodennäköistä, jos punasoluja peitetään vain IgG: llä.On tärkeää määrittää erytrosyyttien pinnalle kiinnitetty vasta-aineiden luokka. Jos vain IgG havaitaan, ne todennäköisesti kohdistuvat Rh-järjestelmän antigeeneja vastaan. Jos havaittu vasta-aineiden eri luokkiin, niin potilas todennäköisesti herkistyneet vastaan ​​useita erytrosyyttiantigeeneihin, mikä tekee siitä erittäin vaikea valinta luovuttajan.

Hemolyyttisen kriisin hoito tulee aloittaa välittömästi. Immunosuppressiivinen ensimmäinen linjan hoito - prednisoni 1 mg / kg kehon paino päivää kohti aikaansaamiseksi vakauden( määrä ei ole enempää kuin 2-4 viikkoa), jota seurasi asteittainen väheneminen annosta, kunnes täydellinen poistaminen normalisoinnin jälkeen kliinisen ja hematologiset ja serologiset parametrit. Toinen rivi

Ehkä syklosporiini A: n hoito osoittaa interferonivalmisteiden käytön positiivisen vaikutuksen.

Toissijainen autoimmuunin hemolyyttinen anemia hoitaa ensisijaisesti taustalla olevaa tautia. Lapsilla tämä taudin muoto on tavallisesti virusinfektion aiheuttama ja nopeasti kulkeutuu. Muissa tapauksissa anemia jatkuu aaltoilevana. Raskaantumisen seurauksena hemoglobiinin määrän huomattava heikkeneminen ja usein kiireellinen apu ovat tarpeen.

Automaattinen hemolyyttinen anemia, jonka aiheuttavat intra-vaskulaarinen hemolyysi( kylmä vasta-aine).Tällä taudilla on kaksi muotoa:

Molemmissa tapauksissa intravaskulaarinen immuunihemolyysi voi olla sekä primaarinen että sekundäärinen. Jälkimmäisessä tapauksessa se kehittyy taustalla virusinfektioiden( esimerkiksi, tarttuva mononukleoosi), malaria, mykoplasma keuhkokuume, leukemia tai sidekudosta. Kylmään agglutiniini

ovat usein IgM, ainakin - seos immunoglobuliinien eri luokkia, ne ovat aktiivisia lämpötilassa alle 37 ° C: ssaKun veri tulee kehon osien alhaisen lämpötilan( ihon lämpötila raajojen yleensä voidaan pienentää 30 ° C: ssa), kylmä agglutiniinin kiinnitetty punasolujen pintaan ja komplementin sitovia, aiheuttaa hemolyysiä, jonka intensiteetti riippuu lämpötilasta. Vasteena antigeenejä laajalla lämpötila-alueella, kylmä vasta-aineet säilyvät punasoluissa ja palatessaan verisuonia runko, jossa on korkeampi lämpötila parantaa komplementin fiksaatio. Kylmät agglutiniinit, jotka osoittavat aktiivisuutta kapealla lämpötila-alueella, kun veri palautetaan pääastioihin, erotetaan erytrosyytteistä.Ne ovat tyypillisimpiä virusinfektioille ja mykoplasman keuhkokuumeelle.

tunnistamaan kylmään vasta, verikokeiden lavastus näyte olisi noudatettava seuraavia sääntöjä:

kylmä agglutiniinifuusiogeeniä tauti .Ensisijaisen suonensisäisesti hemolyysi-tiitteri 1: 1000, ja edellä määriteltyä monoklonaalista vasta-ainetta( tyypillisesti kappa-ketjut) ja 1-antigeenin punasoluja. Nämä vasta-aineet ovat aktiivisia laajalla lämpötila-alueella, mukaan lukien raajan ihon lämpötila( 30 - 32 ° C).Tauti etenee kroonisesti johtuen talvipotermiasta johtuvien jaksottaisten pahenemisten takia. Se on yleisempää ikääntyneillä naisilla( Raynaudin oireyhtymä).Paheneminen liittyy tyypillisiä oireita suonensisäisen hemolyysin, kuume, selkäkipu, vaikea heikkous, hengenahdistus, ja hematuria. Voi olla splenomegalia. Hemoglobiinin ja hematokriitin pitoisuudet vähenevät. Satunnaisesti spherosyyttejä ja fagosyyttiä erytrosyyttejä esiintyy veripiskeissä;polilihromaziya. Seerumi sisältää kylmiä agglutiniineja. Luonteeltaan huoneenlämmössä punasolujen agglutinaation ilmaisseet niin, että ne on mahdoton laskea. Suora Coombs vasta-aineiden kanssa immunoglobuliinien yleensä negatiivinen, vasta-aineen kanssa, joka täydentää - voi olla positiivinen.

In toissijainen

intravaskulaarisen hemolyysin normaalisti havaitaan Kholodova polyklonaalinen vasta-aine( matala titteri), aktiivinen kapealla lämpötila-alueella, ja ne näytetään useammin kuin hemolyysiä.Infektiotautien( Mycoplasma ja tietyt virusinfektiot) osoittavat kylmä agglutiniini 1-antigeenin punasolujen, tarttuva mononukleoosi, ja hematologiset maligniteetit - i-antigeeni. Kun kontrollinäyte näennäisesti terveiden ihmisten kylmä vasta-aineita löytyy tiitteri vähemmän kuin 1:64;ne ovat yleensä polyklonaalisia ja suunnattu yhtä antigeenin punasoluja.

hoitoon autoimmuuni hemolyyttinen anemia kylmällä agglutiniinien immunosuppressiivista hoitoa antaa ei-pysyvää ja osittainen vaikutus. Siksi usein plasmafereesin.

Puuskittaista kylmä hemoglobinuria( Donatiuksen-LandSpteypera oireyhtymä) - harvinainen autoimmuuni hemolyyttinen anemia kylmällä vasta-aineita. Hemolyysiä tämä tauti on seurausta kahden faasin reaktioiden, joihin liittyy IgG, kutsutaan vasta-aine-Donat Landsteiner. Ensimmäisessä vaiheessa IgG alhaisessa lämpötilassa liittyy erytrosyyttien ja korjata täydentää.Toisessa vaiheessa lämpötilassa 37 ° C, komplementin aktivoinnin, mikä johtaa punasolujen hajoamista. Vasta-aineet Donat-Landsteiner on affiniteettia erytrosyyttien P-antigeenin.

harvoin kohtauksittainen kylmä hemoglobinuria ensisijainen ja toissijainen on usein potilailla, joilla on syfilis, erityisesti synnynnäinen ja monimutkainen virusinfektiot( tuhkarokko, sikotauti, vesirokko, tarttuva mononukleoosi, flunssa).Intravaskulaarinen hemolyysiä potilaalle kehittyy lämpeneminen altistumisen jälkeen. Ennuste on suotuisa. Potilaat yleensä toipuvat itsestään. Toisinaan tauti pitkään, ajoittain virtaa hemolyyttinen kriisi.

diagnoosi vahvistaa vasta-aineiden havaitsemiseksi Donat-Landsteiner. Tekniikka käsittää inkuboimalla punasolujen sekoitettiin normaalin ryhmän G( I) potilaan seerumin 30 minuuttia.4 ° C: ssa ja 37 ° C: ssaKun kontrollinäyte johtavat lämpöinaktivoitua seerumeista on inkuboitiin terveen erytrosyyttien, ensin 37 ° C: ssa, sitten 4 ° C: ssa

valintavälineet hoidossa autoimmuuni hemolyyttinen anemia ovat glukokortikoidihormonit kotoryeprakticheski aina pysäyttää tai vähentää hemolyysiä.Edellytyksenä hormonihoito on riittävä annos ja hoidon kesto. Akuutissa vaiheessa prednisolonin annetaan suurina annoksina - 60-80 mg / vrk( 1 mg / kg) tai vastaava annoksin muita glukokortikoidien. Kun remissio prednisoloni- pienenee vähitellen. Ylläpitoannos on 5-10 mg / vrk. Käsittely suoritetaan 2-3 kuukautta, kunnes katoamisesta kaikki merkit hemolyysin negatiivisia ja Coombs-testi. Jotkut potilaat vaikutuksesta immunosuppressiivisten lääkkeiden( 6-mer-kaptopurin, atsatiopriini, klorambusiili), ja malarialääkkeet( delagil, rezohin).Erityisesti selvä vaikutus immunosuppressanttien olla autoimmuuni hemolyyttinen anemia, jotka liittyvät kylmä- agglutiniini. Annos 6-merkaptopuriinin ja atsatiopriini on 100-150 mg / vrk, klorambusiili annetaan annoksena 10-15 mg. In relapsoivan tautimuodoille ja ei ole vaikutusta käytöstä glukokortikoidien ja immunosuppressanttien esitetty pernan poistoa. Verensiirron autoimmuunineutropeniapotilailla anemia tulisi suorittaa vain terveydenhuollon( jyrkkä pudotus hemoglobiini, Soporous tila).Erityisen suositeltavaa valita luovuttajille, joiden punasoluja antaa negatiivista Coombs.

tauti Marchiafava Michele. Hemolyyttinen anemia jatkuvasti gemosiderinuriey ja kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria, johtuu muutoksista punasolujen kalvon rakenne( Marchiafava-Micheli tauti) on hankittu hemolyyttinen anemia intravaskulaarisen hemolyysin ja jatkuva vapautuminen virtsan hemosiderin.

tauti esiintyy seurauksena somaattisen mutaation punasolujen solujen, mikä johtaa epänormaaliin klooni tuotti punasolujen lisääntynyt herkkyys eri hemolyyttisen aineita.hemolyysin voimakkuus kasvaa kehityksen asidoosi, sekä vaikutuksen alaisena properdiini, komplementin ja trombiinia. Morfologiset piirre kyseinen sairaus on munuais- hemosiderosis. Hemosiderosis muissa elimissä havaittiin. Maksassa ja rappeuttavat pisteen necrobiotic liittyvät muutokset laskimotukos ja anemia. Perna on suurennettu, kustannuksella useita verisuonten tromboosin ja kehittämistä perivaskulaaristen tauti.

Potilaat valittavat heikkous, huimaus, hengenahdistus, sydämentykytys, vatsakipu eri lokalisointi ja intensiteetti. Kaikki tämä johtuu hemolyyttis kriisiin ja kapillaarinen suoliliepeen valtimotromboosin. Ovat usein ääreisverenkierron tromboosi, usein suonet ylä- ja alaraajojen, sekä muiden alusten( aivot, perna, munuaiset).Kriisin aikana potilailla voi olla kuumetta. Yhteydessä hemoglobinuria ja gemosiderinemiey virtsa on maalattu mustaksi. Hemoglobinuria usein tapahtuu yöllä, koska fysiologinen asidoosi nukkuessa, aktivoinnin properdiini ja muita tekijöitä, jotka lisäävät punasolujen hajoamista. Hemoglobinuria ei ole pakollinen oire sairaudesta. Nimellisvalovirrassa tutkimusmuistion kalpea iho pienellä ikteerisessä sävy, kohtalainen laajentuminen pernassa ja maksassa.

Anemia on normokrominen luonne pitkään aikaan. Raudan merkittävän heikkenemisen vuoksi väriindeksi muuttuu normin alapuolelle. Retikulosyyttien määrä kasvoi hieman. Usein on leukopenia ja tromboottinen sytopenia. Luuytimessä - erytroidisiin liikakasvu on usein mukana inhibitio granulosyyttistä ja megakaryosyyttistä bakteereita. On välttämätöntä erottaa taudin Marchiafava Michele kanssa anemia, ei reagoinut hoitoon, mukana leukopenia ja trombosytopenia ilman merkittävää laajentumista perna. Tärkeä diagnostinen arvo on hemosiderinurian sedimentin mikroskooppi. Joukossa laboratoriokokeet diagnoosissa taudin Marchiafava Michele tärkeä acid test Ham( hemolyysi punasolujen potilaan happamaksi seerumissa terve henkilö), Crosby testi( lisääntynyt hemolyysin vaikutuksen alaisena trombiinin) ja sakkaroosia testi( punasolujen hemolyysin potilailla, joilla on tuoretta verta lisäämällä sakkaroosia).

tehokkaita hoitoja Marchiafava-Micheli tauti verensiirron pestään kolme kertaa suolaliuoksella erytrosyyttien natriumkloridia. Kuten punasolut verensiirron joka 4-5 päivä määränä 200-400 ml 48 tunnin sisällä. Sen jälkeen, kun. Tromboosin ennaltaehkäisyyn ja hoitoon on osoitettu antikoagulanttihoitoa. Välillä hemolyyttinen kriisi tiettyjen lasku hemolyysin saavutetaan annettaessa plasman korvikkeet, erityisesti dekstraania tai poliglyukina määränä 500-1000 ml. Glukokortikoidit ja rautavalmisteita taudin Marchiafava Michele aiheinen. Annostus

immuuni hemolyyttinen anemia on noin 20% immuunikadon hemolyyttinen anemia. Tärkeä rooli taudin patogeneesissä play:

Ensimmäinen ja tärkein vaihe lääkehoidon immuuni anemia - poistaminen huume, joka aiheutti sen. Kun hemolyysi aiheuttaa immuunikompleksit, niin nopeasti takaisin. Kun hemolyysin aiheuttama autovasta-aineiden, elpyminen hitaampaa( yleensä muutaman viikon).Coombs-testi voi säilyä positiivisena 1-2 vuoden ajan.

vastasyntyneen hemolyyttinen tauti kehittyy yleensä äidille ja sikiölle yhteensopimattomuus Rh-tekijä ja ABO-veriryhmä järjestelmä, paljon vähemmän - antigeeneille Kell Systems, Duffy ja MNSs. Tämä sisältää iso-immuunihemolyyttinen anemia, ts.sairaudet, jotka aiheutuvat altistumisesta isoimmune vasta-aineita( hemolyyttinen anemia liittyy Rhesus yhteensopimattomuudesta tai ABO yhteensopimattomuus ryhmässä äidin ja sikiön välinen) ja verensiirron jälkeisen anemian aiheuttama yhteensopimattomuus ryhmä tai Rh tarvikkeet.

hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen aiheuttama yhteensopimattomuus antigeenien Rh-järjestelmän. Vasta-aine Rh antigeeni järjestelmä, toisin kuin vasta-aineita antigeeneille ABO-järjestelmän vain silloin, kun kosketus antigeenin äidin veressä.Normaalissa raskaus määrä sikiön punasoluja, tunkeutuva äidin veressä on liian alhainen, ja immunisointi ei tapahdu. Riittävä rokottaa sikiöiden lukumäärä veri voi päästä äidin veri kolmannessa vaiheessa työvoiman. Ensimmäinen raskaus vastasyntyneen hemolyyttinen tauti johtuu Rh yhteensopimattomuus antigeenejä järjestelmän syntyy ainoastaan ​​silloin, kun äidin veressä ennen verensiirtoa yhteensopimattomia Rh antigeenejä järjestelmän tai äiti on immunisoida lapsivesitutkimus. Sitä vastoin, jos yhteensopimattomuus antigeenien hemolyyttinen ABO-sairaus vastasyntyneen voi tapahtua jopa ensimmäisen raskauden, koska vasta-aineet näitä antigeenejä vastaan ​​jatkuvasti läsnä äidin veressä.Useimmissa tapauksissa, vastasyntyneen hemolyyttinen tauti yhteensopimattomuus Rh antigeenejä kehittyvät vasta-aineita D-antigeenin. Tämä antigeeni puuttuu noin 15% valkoisista ja 7% mustista.

Sikiö kehittyy anemia, joka vaikeissa tapauksissa johtaa sydämen vajaatoiminta, turvotus ja kuolema. Hyperbilirubinemia sikiössä ei synny, koska vapaiden bilirubiini läpäisee istukan ja siirtyy äidin verestä.Vastasyntyneen sijaan suurin vaara on hyperbilirubinemiaan, sillä se voi aiheuttaa bilirubiinienkefalopatia. Joskus havaitaan hepatosplenomegalia. Erotusdiagnoosissa hepatiitti, infektiot, metabolinen sairaus ja verenvuototaudin vastasyntyneen.

alkuvaiheessa raskauden on määritetty ryhmä( järjestelmille ABO ja Rh) veriryhmien raskaana ja tutkia sen seerumin vasta-aineiden harvinaisten erytrosyyttiantigeenejä.Jos äiti on Rh - negatiivinen, määrätä lapsen isän Rh-kuuluminen. Raskauden aikana säännöllisesti antirhesus tiitteri vasta-aineita. Kun anti-rhesus-vasta-aineiden arvioida intensiteetti hemolyysin. Toteuttamaan tämän spektrofotometrinen analyysi lapsiveden saatu lapsivesitutkimus. Kun yhteensopimattomuus Rh-järjestelmän antigeenejä heti syntymän jälkeen määrittää hemoglobiinin ja bilirubiini napanuoraverestä.Vietä suora Coombsin testi punasolujen vastasyntynyt. Positiivinen näytteessä määritetään kuinka Punasoluantigeeneihin suunnattu vasta-aineita. Jos äidin verestä vasta näille antigeeneille ei ole saatavilla, selvittää miksi suora Coombsin koe on positiivinen.

Intensiivinen varhainen hoito voi vähentää komplikaatioiden riskiä.Hoito tulee aloittaa intrauterin aikana. Jos tiitteri äidin antirhesus kuin 1: 8, lapsivesitutkimus suoritetaan. Epäsuoran bilirubiinin Määrittäminen ja arviointi vakavuuden hemolyysin mitattu optinen tiheys kalvojen aallonpituudella 450 nm. Suuri optinen tiheys lapsivesi keskellä ja raskauden loppuvaiheessa - ilmenee vakavia hemolyysin sikiössä.Tässä tapauksessa on välttämätöntä toteuttaa yleinen analyysi veren sikiö.Se saadaan cordocentesi. Vähentäminen hematokriitti 18% tai vähemmän on osoitus sikiön punasolujen verensiirtoja Rh-negatiivinen veriryhmä 0( I).Tarvittaessa punasolujen verensiirtoja toistetaan 2-3 viikon välein. Toistuvia verensiirtoja punasolusakkaa voi olla osittain tai täysin estää erytropoieesin sikiöön. Jos kehitystä sikiön raskauden keston myötä, 33-36 viikkoa hedelmöityksestä tehtiin keisarileikkaus. Heti syntymän jälkeen määrittää hänen veriryhmä ja suora Coombsin koe suoritetaan. Jälkeen kohdunsisäisen verensiirrossa punasoluja vastasyntyneen veressä voi tulla Rh-negatiivinen. Jos suora Coombsin koe on positiivinen vastasyntyneelle voi vaatia verenvaihdolla. Hoito vastasyntyneiden: hyperbilirubinemian, kun sitä käytetään valohoitoa ja verenvaihdolla. Valohoitoa käyttämällä sinistä valoa, joka edistää muuntaminen bilirubiinin vesiliukoinen tuotteita. Valohoitoa käytetään lisäksi verenvaihdolla - ennen ja jälkeen häntä.Valohoito ei saisi korvata diagnostisia menettelyjä suunniteltu syiden selvittämiseksi keltaisuus. Aikana valohoito tarpeen määrittää seerumin bilirbina koska intensiteetti keltaisuus vastasyntyneillä ei vastaa vakavuutta hemolyysin. Vahingoittumisen estämiseksi verkkokalvoon valohoitoa, vauvan silmät kiinni siteellä.Anemiaa( hemoglobiini alle 70-100 g / l) voidaan tarvita punasolujen verensiirtoja. Punasolujen päällystetty Rh vasta-aineilla, joskus tuhotaan hitaasti, mikä voi johtaa anemiaan ilman hyperbilirubinemian on 3-6 viikkoa syntymän jälkeen.

vastasyntyneen hemolyyttinen tauti johtuu yhteensopimattomuudesta antigeenejä ABO järjestelmän esiintyy yleensä lapsilla veriryhmän A tai B äitien kanssa veriryhmä 0( I).Seerumin äiti veriryhmä 0( I) on läsnä isohemagglutinins Punasoluantigeeneihin A ja B: n kehittymisen ennustamiseksi hemolyyttinen sairaus tiitteri näiden vasta-aineiden äiti voi olla vastasyntynyt.

Hemolyyttinen tauti voi esiintyä jopa lapsi syntynyt ensimmäinen raskaus. Aikavälillä imeväisten vaikea anemia ja hydrops ovat harvinaisia. Joskus, ensimmäisen elinpäivän keltaisuus Vaikuttaa kuitenkin siltä, ​​hemolyysi on huomattavasti heikompi kuin tapauksessa yhteensopimattomuus antigeenien Rh-järjestelmän.

Erotusdiagnoosi taudin on osoitettu oikeaksi pois muita syitä hyperbilirubinemian ja havaitsemiseen preparaatti veren vastasyntyneiden spherocytes ja joskus - hajanainen punasolujen.

hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen aiheuttama yhteensopimattomuus antigeenien ABO-järjestelmän, se voi olla vaikea erottaa perinnöllistä microspherocytosis. Suora Coombsin testi erytrosyyttien vastasyntynyt on yleensä negatiivinen tai heikosti positiivinen, koska he kantavat pienen määrän A ja B antigeenien, on alhainen ja herkkyys näytteen. Vasta-aineita, huuhtele vastasyntynyt punasoluja, punasolujen liittyy aikuisten veriryhmien A, B ja AB.

kohtelun tarkoituksena on vähentää hyperbilirubinemia. Valohoitoa vähentää tarvetta krovozamestitelnoy hoitoa, joka on parhaillaan suoritetaan vain 1 ulos 3000 pikkulapsilla, joilla on hemolyyttinen sairaus, jonka aiheuttaa yhteensopimattomuus antigeenien ABO-järjestelmän. Jos vielä verensiirron avulla punasoluja ryhmä 0( I), joilla on alhainen tiitteri vasta-aineiden antigeenejä A ja B

erytroblastoosin - hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen voi tapahtua raskauden aikana, Rh-negatiivisten äitien Rh-positiivisten sikiölle äidin keho alkaa tuottaavasta-aine, mikä aiheuttaa agglutinaation sikiön erytrosyyttien. Erityisenä vaarana tässä suhteessa toistetaan raskautta, kun on jo vasta-aineiden aiemman raskauden äidin veressä.

Tämä ryhmä anemiat yhdistää hemolyyttinen sairaus, jossa kokonaisuudessaan morphofunctional vastaan ​​erytrosyytit tuhoutuvat vuoksi hyperreaktiivisuuden RES tai vaikutuksen alaisena hemolyyttinen( fenilgidrazy, lyijy-, arseeni, vety, aniliinivärit, käärme ja sieni- myrkkyjä, jne.), Bakteerien( toksiinit hemolyyttinen streptokokki, ja Staphylococcus ai.), loistauti( malaria) ja muista tekijöistä.Patogeneesiin Näiden anemias ovat erilaisia: tuhoaminen punasolujen kalvon, ehtyminen entsyymin järjestelmät, jne.

hypersplenismiä, kongestiivinen pernan suurentuminen - tila, jossa laajentuminen perna tapahtuu lisäämällä sen fagosytoosia. ..Siten ei pansytopenia, ja sitominen punasolujen johtuen mekaanisesta "vaikutus näytön."Plasman tilavuus kasvaa - gemodelyutsiya. Vasta-perna pahentaa tilannetta, koska autoimmuunisairaus tekijä.

anemian aste on suorassa suhteessa koko perna: perna laajentumisen 2 cm reunan yli rannikon kaari vastaa suunnilleen määrän aleneminen hemoglobiinin, hematokriitin arvo 1 vastaa laimennuksen. Erityisiä muutoksia morfologiassa punasolujen ääreisverenkierrossa tahroja ei ole saatavilla. Punasolujen elinikää lyhennetään.

hoito suunnattu taustalla olevaa sairautta, joka aiheutti hypersplenismiä.Pernanpoistoa pääsääntöisesti, ei ole esitetty.

Anemia seurauksena mekaanisia vaurioita punasolujen. Kun liiallinen muodonmuutos tai vaikutuksen alaisena turbulenssin voimien perifeerisen veren tahroja fragmentit erytrosyytit( shizotsity, kypärä solut), jotka ovat tärkein kriteeri diagnoosi anemia. Syy tuhoutuminen punasolujen voi olla ulkopuolella alusten( maaliskuu hemoglobinuria), sydän( aortan ahtauma ja kalkkeutumista läppäproteesien tai sen virheet) pienissä valtimoissa( pahanlaatuinen verenpainetauti, pahanlaatuinen kasvain), ja sisällä alusta( disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio).Joskus hemolyysin mutkistaa raudanpuutosanemia johtuvat kroonisesta gemosiderinurii. Hoito, jonka tarkoituksena on taustalla oleva sairaus, näyttää, kuinka rautaa.

Hemolyysi indusoi hemolysiinin bakteerien toimintaa. Hemolyysi punasolujen voidaan sitoa sytotoksisiin solunulkoiseen hemolysiinin bakteeri-, esimerkiksi streptokokki, stafylokokki, Haemophilus ducreyi tai Clostridium perfringens.

Nämä eksotoksiinit

vaikuttamalla suoraan solukalvon aiheuttaa hajoamisen punasolujen, verihiutaleiden ja makrofageissa. Esimerkiksi, hemolysiinieritysjärjestelmän Clostridium perfringens, lämpölabiileja proteiinin hemolyyttinen ja tappava aktiivisuus, joka on lisääntynyt sen jälkeen, kun hoidon kysteiinin ja yhtä jyrkästi hävisi happi, lyysaa erytrosyyttien verenkiertoon. Laskimoon ylläpitäminen 10-18 mikrogrammaa hemolysiinin kanit johtaa kuolemaan 2-24 tuntia. Taudin kliininen kuva määräytyy pääasiassa infektioprosessin luonteen mukaan. Yleisiä oireita ovat heikkous, uupumus, huono ruokahalu, lämpötila reaktio, kalpeus ihon ja limakalvojen ärsytystä.Veren smears - normo-tai hypochromic anemia, anisosytoosi;retikulosyyttien määrää ei lisätä.Luuytimen kuva ei ole patognomonia. Joskus verenvuotoa heikentää, erytronia kypsyy. Raudan taso seerumissa pienenee. Kehittyvä anemia on oireellinen ja pysähtyy tehokkaalla antibioottiterapialla. Hypokromian yhteydessä käytetään rautavalmisteita. Infektioprosessin hävittämisen jälkeen sairauden ennuste on useimmissa tapauksissa edullinen.

Anemioita, jotka liittyvät suoraan hemolysiineihin ja muihin vahingollisiin tekijöihin. Vnutrisosudisgogo syy akuutin massiivisen tuhoamisen punasolujen kanssa erittymisen takia virtsaan voi olla erilaisia ​​obligatorinen ja harkinnanvarainen tekijät myrkytykset etikka olemus, pääsevän veren kiemurteleva, sieni, kalaa venoms. Kliinistä kuvausta leimaa ihon jyrkkä lievä valkaisu, jolla ei ole voimakasta keltaisuutta. Perna ei yleensä paranna. Maltillinen hepatomegalia on. Virtsan tumma väri, musta olueen väri tai voimakas kaliumpermanganaatin liuos. Kohtalainen bilirubinemia koska epäsuora jakeet positiivista näytettä Ham ja sakkaroosi testi gipersideremiya. Vuonna veritahrat oireita vakava anemia, retikulosytoosi joskus leukemoidi- reaktio;Virta on terävä.Eroa vakavien, keskivaikeiden ja lievien taudinmuotojen välillä.

Diagnoosi perustuu kliinisen hematologisen kuvan ja virtsan ominaisväriin. Ennuste on usein suotuisa, mutta relapsit ovat mahdollisia. Terapiassa

käyttää kortikosteroideja( prednisolonin 1,5-2,0 mg / kg), anaboliset steroidit, pestiin punasolujen verensiirtoon. Raudan, B12-vitamiinin ja kokoveren valmistuksen valmisteet ovat vasta-aiheisia. Splenectomia on tehoton.