pyloristenosis
syntyminen epämuodostuma ruoansulatuskanavan johtuu vaikutuksesta geneettisten ja ympäristötekijöiden vaikuttavat sikiöön kohdussa. Yksi vaikeita epämuodostumia ovat synnynnäinen kavennus( ahtauma) paikka siirtyminen mahasta pohjukaissuoleen, jota kutsutaan pylorus. Siksi taudin nimi - pylorinen stenoosi. Tätä patologiaa havaitaan yhdestä 150 vastasyntyneestä pojasta ja 1 750: stä tytöstä.Taudin perhettä on havaittavissa 15 prosentissa kaikista tapauksista, mutta perinnöllisyystyyppiä ei ole vielä vahvistettu. Riski perheenjäsenten pitkälti riippuvainen sukupuolesta potilaan ja hänen läheistensä ja lattia on kyse miehen tutkittu 2-3% omaisille I asteen naisten ja 4-9% - perheen I asteen miespuolinen. Sairastuneen naisen sisarille ja veljille pylorisen ahtauman riski on enintään 4% ja vastaavasti 10%.Potilaan tyttäriä varten riski vaihtelee 7%: n ja poikien välillä - jopa 19%.
ilmaantuvuus mahanportin ahtauman maapallolla vaihtelee 2-4 per 1000 Pohjois-Euroopassa 0,5: 1000 keskuudessa mustat ja Japani. On raportoitu pylorisen ahtauman yhdistämisestä useisiin tauteihin ja kehityshäiriöihin. Siten, mahanportin ahtauma havaitaan suurella taajuudella palleatyrätapauksia, ruokatorven atresia, ja suolentuppeumalle.
olettaa, että yksi mekanismeista tämä ilmiö voi olla tuotanto äidin kehon stressiä( joka on raskaus, varsinkin ensimmäisen) on tekijä, joka sitten saa aikaan laajenemisen mahanportin kudoksen lapsi, joka johtaa sen ahtauma. Kun yhä enemmän ehdokkaita roolin aineiden mukana tässä vuorovaikutuksessa parhaillaan kertyy tietoa suhteesta biologisesti aktiivisia aineita( hormonit) aivoissa ja suolen näkyviin. Voidaan olettaa, että stressi ja äidin geneettiset tekijät vaikuttavat läpi yhteisellä tiellä, lyömällä lasten geneettisesti ohjelmoitu herkkyyttä väitetyn hormoni. Morfologisesti on mahaportin ahtauma ovat liialliseen kehittämiseen sidekudoksen ja lihassyiden sijoitusvirheiden puutteellinen hermosoluihin.
Tunnista taudin akuutti ja pitkäaikainen muoto. Ensimmäinen on paljon harvinaisempi ja ilmaistaan erittäin nopealla etenemisellä.Yleensä oireiden asteittainen lisääntyminen. Ensimmäinen merkki - epävakaa oksentelu - esiintyy 2-4 viikossa elämässä, harvemmin 1 viikossa, vielä harvoin - 2-3 kuukauden kuluttua. Yleensä viikon kuluttua oireiden puhkeamisesta, oksentelu tulee runsaasti, tapahtuu jokaisen aterian aikana tai välittömästi sen jälkeen, mutta joskus useita tunteja syömisen jälkeen. Lapsi on jatkuvasti levoton, nälkäinen, ahneasti imee. Emetic massat koostuvat mahalaukun sisällöstä, joskus veren seoksella. Jakkara on harvinaista, jakkaratilavuus on pieni. Lapset kehittävät nopeasti uupumusta, oireita suuresta määrästä nesteiden menetystä, vakavia aineenvaihduntasairauksia.
Tarkasteltaessa vatsan, erityisesti pian aterian jälkeen ja valon hieronta vatsaontelon etuseinämään havaitaan silmin näkyvä aalto motorinen aktiivisuus suolistossa( peristaltiikan) tulee vasemmalta ylävatsan oikealle - oire "tiimalasi".Tämä oire pylorusstenoosin vaara diagnoosi, varsinkin alkuvaiheessa sairauden pienissä kliinisiä oireita, korostuu. Vatsan perusteellisen palpation( manuaalinen tutkimus) avulla on mahdollista tuntea mahalaukun paksuuntunut pylorinen osa. Tapauksissa, joissa stenoosia ei havaita tällä tavoin, turvautuvat radiopainotteiseen tutkimukseen. Hoitomenetelmä on pylorisen tukoksen kirurginen poisto välittömästi metabolisen häiriön diagnoosin ja poistamisen jälkeen. Varhaisen diagnoosin ja leikkauksen riittävän valmistelun vuoksi leikkauksen jälkeinen kuolleisuus on alle 1%.
geneettinen näkökohdat monet synnynnäisiä epämuodostumia ruoansulatuskanavan, mikä johtaa osittaiseen tai täydelliseen estäminen suolistossa, sekä ahtauttava prosessi, joka vaikuttaa pääasiassa peräsuolen ja peräaukon, ainakin ohutsuolen, näyttää toistaiseksi riittävän selkeä.Vakavin puutteita kuin ne, joita kuvattiin synnynnäinen mahanportin ahtauma ovat: umpeuma ja ahtauma pohjukaissuolen( yksinään tai yhdessä rengasmainen haima);atsesiasta tai stihoosista jejunum tai ileum;suolen putken väärä käänne( yksinään tai yhdessä suolenkierron kanssa);Hirschsprungin tauti;anus atresia;kaksinkertaistaa ja suoliston divertikula.