Munuaisten amyloidoosi - Syyt, oireet ja hoito. MFien.

Munuaisten amyloidoosi on sairaus, jossa kertyy erityinen liukenematon proteiini - amyloidi munuaiskudokseen.

Amyloidoosin syyt

Erilaisia ​​amyloidoosia on erilainen riippuen taudin kehityksen mekanismista ja amyloidin rakenteellisista ominaisuuksista.

AA-amyloidoosi on yksi yleisimmistä munuaisten amyloidoosista. Tämä ryhmä sisältää sekundääristä amyloidoosia, jonka syy on pääsääntöisesti nivelreuma;krooniset märkivä-tuhoavat sairaudet, esimerkiksi osteomyeliitti, tuberkuloosi;tulehduksellinen suolistosairaus, kuten haavainen paksusuolentulehdus, Crohnin tauti;samoin kuin kasvaimia, erityisesti pahanlaatuisia. AA-amyloidi muodostuu proteiinista, joka erittyy maksan soluilla ja eräillä veren soluilla tulehduksen aikana. Kun tämän proteiinin rakenteessa on perinnöllinen vika, normaalin liukoisen proteiinin sijasta muodostuu liukenematon amyloidi. Voimakkaassa tai pitkäaikaisessa tulehduksessa, amyloidin pitoisuus veressä kasvaa, se alkaa laskeutua ja kerääntyä munuaiskudokseen aiheuttaen sairauden.

AL-amyloidoosi on toinen tyypin munuaissairaus. Se perustuu ensisijaiseen amyloidoosiin ja / tai myeloomiin. Tässä tapauksessa, johtuen proteiinirakenteen geneettisistä poikkeavuuksista normaaleissa olosuhteissa( sellaisten hajoavien tekijöiden, kuten tulehduksen puuttuminen), tuotetaan viallinen liukenematon proteiini, joka myös kerääntyy eri elimiin.

ATTR-amyloidoosi .Harvinaista sairausryhmää, johon kuuluvat tällaiset patologiat kuin familiaalinen amyloidipolyneuropatia ja systeeminen seniili amyloidoosi. Perhe amyloidipolyneuropatia on perinnöllinen sairaus, joka ilmenee, kun amyloidi kertyy hermokudokseen ja sille on ominaista vakava vaurio hermostoon. Systeeminen seniili amyloidoosi kehittyy yli 70-vuotiailla ihmisillä johtuen normaaleissa proteiineissa esiintyvistä ikään liittyvistä muutoksista, jotka ovat liukenemattomia.

Oireet munuaisten amyloidoosista

Amyloidoosissa liukenematon proteiini, joka yleensä muodostuu suurina määrinä, asettuu munuaiskudokseen aiheuttaen sen perustoimintojen häiriintymisen.

Sekä primaarisen että sekundaarisen amyloidoosin pääasiallinen kliininen merkki on munuaisten vajaatoiminta. Hyvin usein munuaissairaus on oireeton ja esiintyy vaiheen III-IV munuaisten vajaatoiminnassa.

Primaarisessa amyloidoosissa tauti kehittyy varhaisessa vaiheessa noin 40 vuoden ikäisenä, jolle on tunnusomaista progressiivinen kurssin ja korkea letaliteetti. Toissijaista amyloidoosia diagnosoidaan noin 60 vuoden ikäisenä, taudin aikana taudin oireita, jotka aiheuttivat amyloidoosin.

Taudin kehittymistä on useita peräkkäisiä vaiheita. Tämä jakautuminen on tyypillistä sekundääriselle amyloidoosille.

1. Prekliininen .Tässä vaiheessa amyloidin määrä munuaisissa ei riitä heikentämään merkittävästi niiden toimintaa. Siksi taudin merkit - amyloidoosin syyt - ovat vallitsevia. Nämä voivat olla luukipu ja kuume osteomyeliitissä, muutokset hengityselimistön toiminnassa keuhkojen tuberkuloosissa, nivelten vaurioituminen nivelreumassa. Yleinen virtsaanalyysi ja instrumentaaliset tutkimusmenetelmät, kuten ultraääni, eivät paljasta munuaispatologiaa. Tausta-taudin mukaan tämä vaihe kestää keskimäärin 3-5 vuotta.

2. Proteinuric .Amyloidi kertyy munuaissoluihin riittävä määrä, mikä osaltaan lisää niiden läpäisevyyttä suurimolekyylisille aineille. Tuloksena veriproteiini esiintyy virtsassa, mikä määräytyy sen tutkimuksesta. Proteiinin määrä virtsassa kasvaa jatkuvasti ajan myötä, koska munuaissolujen vaurioittamisprosessi on peruuttamaton. Tässä vaiheessa ei ole ulkoisia oireita munuaissairauksista. Virtsan proteiini havaitaan vahingossa rutiinitutkimuksissa tai muiden sairauksien diagnoosin aikana. Proteiinivaihe kestää keskimäärin 10-15 vuotta.

3. Nefroottisessa -vaiheessa on merkittäviä ulkoisia ilmenemismuotoja, jotka useimmissa tapauksissa johtuvat veren alhaisesta proteiinipitoisuudesta johtuen sen massiivisesta erittymisestä virtsassa. Tyypillisiä ovat valitukset yleisestä heikkoudesta, pahoinvointi, ruokahaluttomuus, jano, suun kuivuminen. Potilaat laihduttavat voimakkaasti. Kun terävä siirtyminen alttiista asennosta pystyasentoon, verenpaine laskee jyrkästi alaspäin pyörtään. Ominaista pysyvää ripulia, joka johtuu amyloidin kerääntymisestä suolen seinämään ja hermopäätteiden tappioon. Näkyy ja kehittyy turvotus nopeasti. Alussa ne näkyvät alaraajoissa, kasvoissa, hengenahdistus voi ilmetä normaalin fyysisen aktiivisuuden aikana( liittyy nesteen kertymiseen keuhkokudokseen).Sitten turvotus tulee laajalle levinneelle luonteelle suuren nestemäärän kertymiseen keuhkopussin ontelossa( hydrothorax), vatsaontelossa( ascites) sydämen ulkokuoren( hydroperikardiumin) syvennyksessä.

Nefroottisen oireyhtymän potilaan ulkonäkö.

Virtsaan voimakas väheneminen, kunnes se on poissa. Veressä ilmenevät suurentuneet imusolmukkeet, maksa, perna, mikä osoittaa amyloidin kertymistä niihin. Samanaikaisesti nämä elimet ovat tiheitä, kivuttomia, usein, erityisesti maksassa, suuria koonsa.

4. : n ureminen vaihe on taudin lopullinen. Munuaiset ryppyvät, menettää normaalin rakenteensa ja kykynsä hoitaa kaikki sen toiminnot. Tässä vaiheessa diagnosoidaan neljännen asteen munuaisten vajaatoiminta tai vaiheen V krooninen munuaissairaus. Voimakkaan edeeman taustalla on uremisen oireita( johtuen metabolisista tuotteista, jotka erittyvät normaalisti virtsassa) myrkytyksen vuoksi. Pahoinvointi, oksentelu, ei helpotus, yleinen heikkous, vatsakipu, mahdollisesti kuume 37-37,5 astetta. Virtsa ei yleensä ole poissa. Usein alennettu paine ja harvinainen heikko täyttöpulssi. Tässä vaiheessa on esitetty myrkyllisten aineenvaihduntatuotteiden, korvaushoidon( peritoneaalidialyysin, hemodialyysin ja sen muunnelmien) poistaminen.

-hemodialyysiistunto.

Mutta valitettavasti tällä hetkellä ei ole olemassa menetelmiä, jotka mahdollistavat amyloidin poistamisen kokonaan elimistöstä.Siksi jopa dialyysi-istuntoissa kuolleisuus tällaisissa potilailla pysyy korkeana muiden elinten( sydämen, alusten, maksa, haima ja muut) tukahduttamana.

Amyloidoosin kuvauksessa emme voi jättää mainitsematta sydämen tappion, joka alkaa samaan aikaan ja joskus jopa aikaisemmin kuin munuaissairaus. Amyloidi kertyy sydänkudokseen, aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan kehittymistä.Samaan aikaan sydän kasvaa kokoon, sen seinämä muuttuu jäykemmäksi, venttiileihin vaikuttaa. Tämän seurauksena sydän ei pysty selviytymään tavanomaisesta kuormituksesta, veri pysähtyy keuhkoissa tai kehällä, mikä pahentaa turvotusta ja hengitysvajausta. Lisäksi rytmihäiriöt kehittyvät usein laajentuneessa sydämessä hermostollisen säätelyn aiheuttamien häiriöiden vuoksi, joista monet ovat mahdollisesti hengenvaarallisia. Myös sydän- ja verisuoniperäisten vaurioiden vuoksi paine taudin alkaessa on kohonnut ja huumeiden vaikutuksen puutteella loppuvaiheessa vähenee jatkuvasti.

Amyloidoosin diagnosointi

Laboratoriokokeissa tunnistetaan seuraavat muutokset:

• Yleisveren analysointi .ESR: n( erytrosyyttien sedimentaatioaste) jatkuva ja merkittävä kasvu on jo sairauden alkuvaiheissa. Munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä havaitaan hemoglobiinin vähenemistä ja erytrosyyttien määrää.Verihiutaleiden määrän lisääntyminen osoittaa pernan osallisuuden patologiseen prosessiin.
• Biokemiallinen veritesti .Taudin nefroottisessa vaiheessa kiinnitetään huomiota proteiinin määrän vähenemiseen, mukaan lukien albumiini, lisääntyneeseen kolesteroli- ja pienitiheyksisiin lipoproteiineihin. Elektroforeesin menetelmän avulla voidaan viedä viallinen liukenematon proteiini verestä.
• Urinalysis .Proteurisen vaiheen alkaessa on suuri määrä proteiinia. Immunoelektroforeesimenetelmä voi havaita Bans-Jones-proteiinin, joka on tyypillinen AL-amyloidoosille myeloomassa.

Vahvista diagnoosi vaatii koepala( kudosnäytteenotolle modifioitu alue, jonka tarkoituksena on mikroskooppinen tutkimus).Epäiltyjen amyloidoosi AL-pidetään luuytimen biopsiat rintalastan( rintalastan punktio) tai lonkkavaltimon luun( biopsia).Kaikissa tapauksissa on esitetty koepala peräsuolen limakalvon, uumaosan suolen tai munuaisten kudos, maksassa. Tutkimuksessa amyloidityyppi on mahdollinen, mikä määrittää edelleen terapeuttisia taktiikoita.

amyloidoosin hoidossa amyloidoosin

Hoidon tavoite - muodostumisen vähenemistä patologisten proteiinia ja suojaa elimiä altistumiselta.

AA: amyloidoosi pääosassa kuuluu tulehdusta toimintaa, kuten käyttämällä kirurgisesti. Joten, kun osteomyeliitti on tarpeen poistaa osia märkivä fuusio luun, paise( joka on täytetty mätä) valoa - tyhjene paise. Erityisen tärkeää on reumatoidisen niveltulehduksen oikea-aikainen hoito yhtenä sairauden tärkeimmistä syistä.Läsnä

munuaisten amyloidoosi esittää hoito sytostaattien( metotreksaatti, syklofosfamidi), jonka avulla viivästyttää ja hidastaa munuaisten vajaatoiminnan etenemisen. Suurin vaikutus kaikissa muodoissa amyloidoosin havaittiin joissakin kasvi sytostaattien( kolkisiini).Kun

amyloidoosi AL-käyttää yhdistelmähoidon sytostaattien ja hormonihoito( prednisoni).In sekundaarinen amyloidoosi

suoritetaan pääosin parantaa taustalla olevan sairauden, usein jälkeen joka häviää ja oireet amyloidoosin. Järjestetään myös oireenmukainen hoito: monivitamiinivalmisteiden( parenteraalisesti), diureetit( ilmaistuna turvotus), verensiirtoja plasman. Ripulilla on määrätty astringentteja( vismutinitraatti, adsorbentit).

Taudin lopullisessa vaiheessa on elintärkeää tehdä dialyysitilaisuuksia. Vielä, tärkein menetelmä hoitaa nefroottinen ja ureeminen vaiheessa tauti on munuaissiirteen. Kun

munuaisten amyloidoosi jaetussa moodissa sama kuin krooninen glomerulonefriitti. Ehkäisy amyloidoosin

ehkäisy olisi suunnattava hoidettaessa sairauksia, joihin liittyy krooninen tulehdus, sekä nopea diagnoosi ja amyloidoosin hoidossa toimivaltaisen antanut tyyppi.

Lääkäri terapeutti, nefrologi Sirotkina EV