Kaasasündinud väärarengud kopsudest
Kopsu kaasasündinud väärarengute mõiste on lahutamatult seotud bronhopulmonaarse süsteemi moodustumise põhistruktuuride mõistmisega. Inimese kops moodustub pidevalt, alustades emaka arengu esimestel etappidel ja kestab kogu lapsepõlve perioodi.
Erinevad kolm kopsu embrüonaalse arengu perioodi või etappe: näärmevalu, kui tekivad hingamisteede rajad;kanalikujuline, mis vastab respiratoorsete( hingamisteede) bronhiilide moodustumisele ja alveoolaravile, kui moodustuvad alveoolarakud ja alveoolid.
Esmane kopsuvalu on tuvastatud 3-nädalases embrüos, mille pikkus on vaid 3 mm.4 mm pikkuses embrüos( rasedusaeg on 1 nädal) moodustuvad algfaadid, mis hiljem toovad kaasa põhiliste bronhide moodustumise.5. nädala vältel kasvavad need varred, mis põhjustavad jagatud bronhide torusid. Emakasisese arengu 6.-7. Nädala jooksul on peamised bronhid ja segmentide bronhide algused ning 8-nädalased - subsegmentidega bronhide hargnevad.
Paralleelselt esimese kopsuhaigusega bronhide moodustumisega eristuvad kopsuarterid.6.-7. Nädala vältel tekib arteriaalses süsteemis väike vereringe ring. Kopsuveenid ilmuvad kopsu alguse koes ja kasvavad südame suunas. Kolmanda emakasisese arengu kuu jooksul on suurtel bronhidel kõigi nende kolme moodustunud struktuurielemendid. Samal ajal algab bronhide näärmete moodustumine. Embrüonaalse arengu 5.-6. Kuu ilmudes ilmnevad väikesed bronhid, samuti hingamisteede bronhiidid. Praegu on kopsud hästi varustatud vererõhk, kuna ükski teine emakasisene periood ei ole selline välja töötatud veresoonte võrgustik.7 kuu möödudes embrüonaalsest arengust on hingamisteede struktuur juba võimeline andma gaasivahetusprotsesse. Alveolide moodustumine algab emakasisese perioodi 8. kuu alguses. Sellest ajast on loote kopsus omandanud sellise struktuuri, mis on olemas lapse sündimisel.
Hingamissüsteemi embrüonaalse arengu peatamine või rikkumine on võimalik selle tekkimise erinevatel etappidel. See määrab puuduste mitmekesisuse ja olemuse. Seega moodustab esmase alguse taseme areng vahistamine kopsude kahepoolset puudumist( kahepoolset ageneesi).Embrüonaalse perioodi neljanda nädala arenguhäire määrab kopsu ühepoolse puudumise või alaarengu. Sellised defektid nagu polütsüstoos, hargnevad kõrvalekalded tekivad embrüonaalse elu hilisemates perioodides.
Kopsu moodustumine jätkub pärast lapse sündi. Esimesed kümme eluaastat kasvab intensiivselt kops, alveolide arv kasvab järk-järgult, ilmuvad uued bronhiaalsed oksad. Paljudel juhtudel on defektid bronhopulmonaarse süsteemi arengus aluseks korduvatele( pidevate perioodiliste ägenemistega) ja lapse krooniliste kopsuhaiguste tekkele. Kirjanduses avaldatud teabe kohaselt diagnoositakse arenguhäireid 10-15% -l krooniliste kopsuhaigustega inimestelt. Nende defektide väljatöötamisel on juhtiv roll määratud pärilikele teguritele. Usutakse, et nende tegurite panus nõrkade päritolusse on suurem kui 75-80%.Defektid võivad olla geenimutatsioonide, kromosomaalsete kõrvalekallete tagajärjel ning paljudel teguritel on ka multifaktoriaalne päritolu, st areneb.
Kopsu väärarengud ei ole kliiniliselt ilmsed enne infektsiooni tekkimist. Nakkuse kinnitamine muudab defekti kandja kroonilise kopsupõletikuga patsiendiks.