Nefritis lúpica: causas, síntomas y tratamiento. MF.
La nefritis lúpica es un daño renal en el lupus eritematoso sistémico. El lupus eritematoso sistémico - una enfermedad asociada con un defecto en el sistema inmune, que se acompaña de la formación de proteínas-autoanticuerpos específicos que interaccionan con una variedad de tejidos del cuerpo, conducen al desarrollo de la inflamación. La inflamación se forma en la piel, las articulaciones, el corazón, los pulmones, pero la más peligrosa para la vida es el daño a los riñones y al sistema nervioso central. Se establece que la nefritis se desarrolla en 50-70% de los casos de la enfermedad. Las mujeres sufren de lupus eritematoso sistémico nueve veces más a menudo que los hombres.
Causas de la nefritis lúpica
La causa exacta de la enfermedad no está establecida. Pero hay una serie de factores que pueden servir como desencadenantes para el desarrollo de lupus eritematoso sistémico. Estos incluyen:
• Predisposición genética. Se ha establecido que el lupus eritematoso sistémico a menudo se desarrolla en individuos con un cierto genotipo, así como con parientes cercanos de los enfermos. También existe un vínculo entre el inicio de la enfermedad y la raza. Se encontró que la mortalidad por complicaciones del lupus eritematoso sistémico en mujeres negras es 10 veces mayor que en la población general.
• Las hormonas sexuales femeninas, en particular los estrógenos. Pueden suprimir los mecanismos protectores del sistema inmune y, bajo ciertas condiciones, pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad. De hecho, la enfermedad prevalece en las mujeres en edad fértil. A menudo, la manifestación de la enfermedad ocurre durante el embarazo. Recientemente, en relación con los medicamentos cita estrogensoderzhaschih, la menopausia, descrito casos de lupus eritematoso sistémico en las mujeres menopáusicas.
• Los factores más importantes del medioambiente incluyen la radiación ultravioleta. Muchos pacientes indicaron la aparición de la enfermedad después de una larga estadía en el sol. Se cree que el daño a la piel bajo la influencia de los rayos ultravioleta contribuye a la activación del sistema inmune y al desarrollo de la inflamación inmune.
• El papel esencial desempeñado por la toma de ciertos fármacos( isoniazida, metildopa) en el desarrollo de la enfermedad, así como las enfermedades infecciosas. Bajo la acción
factores predisponentes se activan las células del sistema inmunitario( linfocitos B), se acompaña por la producción de grandes cantidades de anticuerpos a diferentes proteínas del organismo. Cuando interactúan, se forman complejos inmunes. Los complejos inmunes causan daño a los tejidos del cuerpo con el desarrollo de la inflamación. La localización de la inflamación en uno u otro órgano determina las manifestaciones externas de la enfermedad.
La formación de anticuerpos contra el ADN bicatenario de las células renales es especialmente importante para el desarrollo de la nefritis lúpica. Como resultado, el cuerpo, al protegerse de las proteínas patológicas, activa una serie de mecanismos del sistema inmunitario que destruyen las células que contienen complejos inmunes. Esto conduce a una interrupción en la función de los órganos.síntomas
de manifestaciones de la enfermedad lupus nefritis
externos son diversas y consisten en síntomas y signos específicos para el lupus eritematoso sistémico comunes.
• Aumento de la temperatura corporal, a veces a altos dígitos.
• Las lesiones cutáneas: eritema( coloración roja de la piel debido a la expansión de los capilares subcutáneos) en la cara en forma de una mariposa, erupciones cutáneas también son posibles en otros sitios.
Eritema cutáneo en el lupus eritematoso sistémico.
• Daño articular: artritis, generalmente de articulaciones pequeñas.
• Daño vascular: capilaritis( inflamación de pequeños vasos) de las puntas de los dedos, con menos frecuencia plantas y palmas.
capilar en el lupus eritematoso sistémico.lesiones
• pulmonares: alveolitis fibrosante( pulmón daño tisular generalizada con cicatrización posterior), pleuritis( inflamación de la pleura).
• cardiaca participación: miocarditis( inflamación del corazón membrana de miocardio medio), Libman-Sacks endocarditis( inflamación del revestimiento del corazón, el endocardio), pericarditis( inflamación de la cubierta exterior del corazón-pericardio).
• Implicación del sistema nervioso central: enfermedad cerebrovascular lúpica( enfermedad cerebral asociada a patología de los vasos sanguíneos).
• Daño renal: nefritis lúpica.
Las manifestaciones de la nefritis lúpica son extremadamente diversas y dependen de la gravedad del proceso patológico. De acuerdo con la severidad del flujo, hay:
• nefritis Reactivo: rápidamente progresiva y progresando lentamente con síndrome nefrótico( una condición caracterizada por la liberación de grandes cantidades de proteína en la orina, disminución de la concentración de proteína de la sangre, problemas de metabolismo de las grasas, el desarrollo y la propagación de edema hasta que el fluido en las cavidades corporales: abdominal, torácico, pericárdico) o síndrome urinaria severa( aparición de una mayor cantidad de proteína en la orina y la sangre, en ausencia de evidencia externa de la enfermedad);
• formas inactivas de nefritis:( . La proteína en la orina en la proteína normal de la orina ausente) con síndrome urinaria mínima o proteinuria moderada.
nefritis rápidamente progresiva es una condición que amenaza la vida y se caracteriza por curso maligno con el rápido desarrollo de la insuficiencia renal. Esta enfermedad se caracteriza por el síndrome pronunciada nefrótico, hematuria( sangre en la orina), la aparición de hipertensión grave, que es generalmente difícil de tratar. Rápidamente nefritis progresiva a menudo ocurre con DIC( la condición crítica basado en la coagulación de la sangre).Esta forma de la nefritis lúpica se manifiesta en el primer año de lupus eritematoso sistémico. Se encontró que la supervivencia de cinco años en estos pacientes, a pesar del tratamiento, representa sólo el 29%.
nefritis lentamente progresiva con síndrome nefrótico se caracteriza por la aparición de proteínas en la orina, la hipertensión arterial. En la nefritis lúpica no reveló proteinuria masiva, como en la amiloidosis y, en consecuencia, no hay síndrome edematoso pronunciada. Esta forma de la enfermedad ocurre en aproximadamente el 40% de los casos de nefritis lúpica.
progresa lentamente nefritis con síndrome urinaria severa se caracteriza por proteinuria, hematuria, en algunos casos, la aparición de células blancas de la sangre en la orina. Como regla general, la proteinuria y la hematuria rara vez se producen en forma aislada. Aumento del número de leucocitos en orina indica adhesión inflamación secundaria( por ejemplo, pielonefritis).La mitad de los casos también se detectan hipertensión arterial, pero se caracteriza por un curso suave y por lo general está controlada por las drogas. Pero el aumento de la presión en sí mismo tiene un efecto perjudicial sobre los vasos sanguíneos, lo que también contribuye a la formación de la insuficiencia renal. Por lo tanto, el control adecuado de la presión arterial juega un papel importante en la predicción del curso de la enfermedad.
Diez años de supervivencia en pacientes con síndrome nefrótico sin hipertensión es del 60-70%.Si hay un síndrome urinario, el pronóstico del curso de la enfermedad es más favorable.nefritis lupus con síndrome urinario mínimo se diagnostica cuando la concentración de proteína en la orina de menos de 0,5 g / día, no hematuria, leucocitos urinarios y la hipertensión. La función renal es normal o ligeramente disminuida. Externamente identificar signos de afectación de otros órganos, característicos del lupus eritematoso sistémico. El diagnóstico de la nefritis lúpica
La nefritis lúpica se diagnostica basándose en los datos clínicos y de laboratorio. Por lo general, la enfermedad se presenta en mujeres jóvenes bajo la influencia de factores predisponentes y se manifiesta por fiebre, dolor en las articulaciones y erupciones en la piel, generalmente en la cara. En ensayos in vitro señala a la aceleración de la velocidad de sedimentación globular, la reducción del número de leucocitos.
La enfermedad ocurre con exacerbaciones periódicas y períodos de ausencia de manifestaciones externas. Y, por regla general, en 1-2 meses después de una de estas exacerbaciones durante el examen de proteína determinada y / o eritrocitos en la orina, lo que caracteriza el desarrollo de la nefritis.
características más significativas de la presencia de lupus eritematoso sistémico son definición le-células y anticuerpos para ADN en ensayos de sangre. Por lo tanto, estas pruebas son necesarias para la detección de proteinuria aislada. El tratamiento de la nefritis lúpica estrategia
terapéutica depende de la forma de la enfermedad. Los fármacos de elección son hormonas( dexametasona) y agentes citotóxicos( ciclosporina).Efectivamente su aplicación conjunta. Para la nefritis terapia de pulso recomendada rápidamente progresiva - el uso de dosis máximas de medicamentos por un corto tiempo, por lo general tres días, con la repetición del tratamiento después de unos meses.
En la insuficiencia renal terminal, las sesiones de hemodiálisis se muestran como una terapia sustitutiva. El trasplante( trasplante) del riñón es el método de elección para el tratamiento de la enfermedad, pero solo debe realizarse con una disminución de la actividad de la inflamación inmune. De lo contrario, existe una alta probabilidad de daño al riñón del donante haciendo circular complejos inmunes en la sangre.
Médico terapeuta, nefrólogo Sirotkina EV