Características de la manifestación, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Wilson-Konovalov
Una de las anomalías más complejas y raras es la enfermedad de Wilson-Konovalov, llamada así por sus investigadores. Esta enfermedad se caracteriza por una violación del equilibrio de cobre en el cuerpo. Con el tiempo, hay una sobreabundancia de cobre, que conduce a la intoxicación del cuerpo humano.
Información general sobre la enfermedad
Hasta la fecha, los médicos han descubierto que la enfermedad de Wilson-Konovalov afecta negativamente al sistema nervioso humano. Dado que el hígado de un paciente sufre antes que nada, no se sorprenda de la progresión de la cirrosis.
El grupo de riesgo incluye adolescentes de once a dieciocho años de edad. A menudo, los signos de la enfermedad se dan por perdidos en las características del período de transición.
Para curar la enfermedad, es necesario diagnosticarla de manera oportuna.
Datos básicos
La enfermedad de Wilson-Konovalov afecta por igual al sexo fuerte y al débil. Desafortunadamente, hoy esta enfermedad bastante rara ocurre con más frecuencia. En promedio, la prevalencia de la condición patológica es de treinta casos por millón de personas.
Otros hechos específicos de la enfermedad incluyen:
- La enfermedad de Wilson-Konovalov es más común en el Medio Oriente.
- Esta enfermedad es la causa del veinte por ciento de todas las anomalías hepáticas en niños y adolescentes.
- Durante la progresión de la enfermedad, el paciente desarrolla no solo cirrosis, sino también trastornos del sistema nervioso.
- Si la patología no se trata, entonces puede ocurrir un desenlace fatal( lo más común es que esto ocurra cuando una persona llega a la edad de treinta).
Las principales causas de la anomalía
La enfermedad de Wilson-Konovalov es una anomalía genética.
La enfermedad progresa solo cuando el gen anormal está presente en el cuerpo de ambos padres del niño.
Como resultado de cambios genéticos específicos en el cuerpo del niño, cesa la producción de la proteína ceruloplasmina, que es responsable de la excreción de cobre.
El resultado es una congestión en el hígado de esta sustancia, que conduce al envenenamiento del cuerpo.
Sintomatología específica
La enfermedad de Wilson-Konovalov tiene síntomas bastante específicos que se manifiestan según la forma en que se desarrolla la patología.
A todos los médicos se les asignan dos formas:
- neurológica;
- es hepático.
Síntomas de la forma neurológica
Los síntomas de esta forma de la enfermedad a menudo engañan a los padres de un adolescente. El niño enfermo repentinamente se vuelve agresivo, de mal genio y casi incontrolable.Él es grosero con los padres y los maestros, a menudo se desprende de sus labios con palabras obscenas.
Con el tiempo, el cuerpo de un adolescente está cada vez más envenenado. En este sentido, se observan los siguientes síntomas:
- histérica frecuente;Temblor
- de las extremidades superiores;
- movimientos de la cabeza no controlados;
- haciendo muecas;
- coordinación motora deteriorada;Trastornos del habla
- ;Rigidez muscular
- .
Si la enfermedad no se trata, el adolescente desarrolla trastornos mentales graves con el tiempo.
Signos del hígado de
Cuando el adolescente desarrolla una forma hepática de una condición anormal, a menudo hay signos de ictericia. Además de los principales signos de esta enfermedad, hay síntomas como: acumulación de
- en el peritoneo del líquido;
- apariencia de edema;
- sangrado frecuente( ocurre en el contexto de trastornos de la coagulación).
Las niñas de esta edad a menudo desarrollan amenorrea. Si deja la enfermedad sin la debida atención, la exacerbación de los síntomas puede provocar cirrosis.
Diagnosis
Se puede establecer un diagnóstico preciso después de un estudio detallado del historial médico del paciente. Además, el especialista examina cuidadosamente todos los síntomas que el paciente se queja.
Los métodos más comunes utilizados para aclarar un diagnóstico son:
- terapia de resonancia magnética.
- Tomografía computarizada.
- Examen de ultrasonido.
El exceso de cobre se encuentra en el tejido hepático. El paciente mismo y sus padres deben someterse a un examen genético.
Características del tratamiento de la anomalía
Hoy en día, el tratamiento de la enfermedad de Wilson-Konovalov fue posible gracias a Kuprenil, un fármaco nuevo y recientemente desarrollado cuyo objetivo principal es eliminar el exceso de cobre en el cuerpo. Además, el billete se utiliza con fines preventivos.
La admisión de este medicamento en una etapa temprana de la enfermedad contribuye a la rápida normalización de la condición del adolescente enfermo. Si la enfermedad ya está en marcha, entonces, por supuesto, el billete no ayudará.
La enfermedad a menudo progresa en un período de cinco a siete años. Esto complica mucho su diagnóstico.
En la segunda etapa, cuando todos los síntomas específicos disponibles se vuelven evidentes, hacer frente a la enfermedad se vuelve muy difícil.
Por fin
Una persona que ha sido diagnosticada con esta enfermedad compleja debe estar constantemente registrada con el médico y bajo su supervisión para tomar medicamentos. Esto le permite al paciente llevar una vida normal, sin centrarse en los síntomas.
Es igualmente importante reconsiderar por completo su dieta. En el menú del paciente debe haber el menor número posible de productos, el componente principal es el cobre.
Por lo tanto, debe dejar de ser útil para todas las personas sanas, pollo y cordero. No se recomienda comer hongos y una panacea para muchas enfermedades, la miel. Del chocolate, el café, el cacao y otros dulces también deben descartarse.
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