17a-hidroxiprogesterona en suero

17 PIP - precursor cortisol que posee actividad natriurética. Una hormona producida en las glándulas suprarrenales, los ovarios, los testículos y placenta. Como resultado, la 17-hidroxilación convierte a la armadura PIP-Tizol. Referencia valores concentración sérica de PIP 17 se muestra en la Tabla 17. .

Determinación PIP-sangre desempeña un papel principal en el diagnóstico de la ACS, que se acompaña por la hiperproducción de la hormona de la corteza suprarrenal un grupo y otro reducción en la secreción. La base de la AEC es una deficiencia hereditaria de varias enzimas implicadas en la biosíntesis de las hormonas esteroides. Hay varias formas de PSA, las manifestaciones clínicas de los cuales dependen de la particular, deficiencia de la enzima 21-hidroxilasa, oksidegidrogenazy 3p 11b-hidroxilasa, R4508SS( 20.22 Despi-pozos de registro), 17-hidroxilasa. Común a todas las formas es una síntesis violación cortisol AGS regulación de la secreción de ACTH por un mecanismo de retroalimentación.

Tabla de referencia los valores de la concentración sérica de 17-PIP

Tabla de referencia valores de concentración de 17-PIP suero

cortisol reducido en la sangre contribuye a la liberación mejorada del lóbulo anterior de la pituitaria de ACTH, que conduce a la hiperfunción adrenal, se hiperplasia y aumento de la secreción de los precursores de esteroides,de los cuales se sintetizan andrógenos. Aumento de la concentración de andrógenos en la sangre( a diferencia de cortisol) no reduce la selección ACTH pituitaria. Como resultado, en la corteza suprarrenal se acumula una cantidad en exceso de la PIP-17, tanto debido a su insuficiente conversión a cortisol, y debido a la formación mejorada.

más común( 80-95% de todos los casos) muestran la deficiencia de 21-hidroxilasa, necesaria para convertir el cortisol y el cortisol 17-PIP-11-desoxi sucesivo. Cada tercer paciente con este tipo de defecto enzimático observó violaciónes bruto de la síntesis de la síntesis de cortisol y aldosterona insuficiente. Clínicamente, esto se expresa en el síndrome de pérdida de sal. El organismo no es capaz de retener sodio, causando una pérdida se produce en la orina, deshidratación, colapso. La muerte de niños enfermos generalmente ocurre en las primeras semanas de vida.

papel importante en el diagnóstico de ACS causada por la deficiencia de 21-hidroxilasa, 17-de juego PIP determinar, la DHEA y la testosterona en la sangre y orina orina 17-KS, que puede superar la tasa de 5-10 veces o más. La concentración de 17-GIP en la sangre por encima de 24 nmol / l

confirma el diagnóstico de la hiperplasia adrenal congénita. Si es 9-24 nmol / l, para el diagnóstico diferencial del síndrome de ovarios poliquísticos-ción y ACS muestra la prueba de estimulación con ACTH.Debe recordarse que en la forma no clásica de 21-hidroxilasa concentración deficiencia basal 17-GIP en la sangre puede ser inferior a 9 nmol / l. A este respecto, en casos de sospecha prueba de estimulación con ACTH ACS se lleva a cabo incluso a una concentración basal baja de clorhídrico-17-PIP.Normalmente, después de 60 min-17 PIP concentración alcanza típicamente 12 nmol / l, con la forma clásica ACS excede 90 nmol / l, con la forma no clásica de - 45 nmol / l. En portadores heterocigotos de la codificación de gen mutante 21-hidroxilasa, la concentración de 17-GIP en la sangre después de la estimulación de los aumentos de ACTH a 30 nmol / L.Una de las razones

mejorar la formación de PIP 17 puede ser un tumor de la corteza suprarrenal. Un método efectivo de diagnóstico diferencial es una prueba con dexametasona. Antes de que la muestra se toma de la paciente para determinar la sangre-PIP 17, y un día antes se recogió la orina de ensayo diariamente para determinar 17-KS.Los adultos se administran por vía oral 2 mg de dexametasona cada seis horas después de comer durante 48 horas. Después de la recepción de la dexametasona sangró de nuevo y se recogió la orina diaria. Cuando la muestra es AGS positivos - PIP concentración 17 cae bruscamente en la sangre y 17-KS excreción se reduce en más de un 50%.Cuando los tumores( IDA-rosteromah, arrenoblastoma) de la muestra es el contenido de hormona negativa no se reduce o se reduce sólo ligeramente.