A1-antitripsina en suero
valores de concentración de referencia a1-antitripsina en el suero sanguíneo: adultos hasta 60 años 0,78-2 g / l, más de 60 años - 1,15-2 g / l.
como: antitripsina - una glicoproteína sintetizada por el hígado y proporciona 90% de la actividad inhibidora de la tripsina en la sangre. Este glicopril Teide, inhibe la acción de la tripsina, no sólo, sino también quimotripsina, superelástico-za, calicreína, catepsina proteasas y otros tejidos, lo que contribuye a su degradación.
Se describen muchas isoformas de esta enzima, codificadas por diferentes alelos. Una persona en la sangre puede detectar una o dos formas de a1-antitripsina. La forma M más común. Educación forma de Z( la llamada debido a su movilidad electroforética específica en el gel) se asocia con una mutación del gen conduce a la sustitución de un aminoácido en la proteína M.La proteína Z apenas se libera de las células hepáticas y causa daño local, lo que puede provocar hepatitis y cirrosis. Para determinar la concentración de α-antitripsina en el suero sanguíneo, se utiliza el método de nefelometría. El establecimiento de forma a1-antitripsina( ZZ, MM, MZ, FZ) se lleva a cabo por electroforesis o métodos genéticos moleculares.
a1-antitripsina se refiere a proteínas de la fase aguda, sin embargo, su contenido en suero aumenta en los procesos inflamatorios( aguda, subaguda y enfermedades infecciosas crónicas, hepatitis aguda y cirrosis hepática en una fase activa, procesos necróticos, post-cirugía, quemaduras térmicas de fase reconstructiva,vacunación).Contenido como: suero antitripsina aumentos en tumores malignos: cáncer( especialmente de cuello de útero) y metástasis, linfomas( especialmente Hodgkin).
Son de particular interés los casos de disminución de la concentración de a-anti-tripsina en el suero sanguíneo. Los pacientes homocigotos para el alelo Z desarrollan daño hepático severo - hepatitis neonatal, cirrosis hepática.la falta grave de deficiencia de a1-antitripsina se asocia a menudo con enfisema basal juvenil, en el desarrollo temprano de enfisema( edad 20-40 años).Muy a menudo, hay formas borradas de insuficiencia congénita de a1-antitripsina( fenotipo MZ).Estos niños presentan diversas formas de daño hepático, incluida la colestasis temprana. En 1-2% de los pacientes, se desarrolla cirrosis.
La prevalencia de homocigosidad para el alelo Z es de aproximadamente 1: 3000.En tales casos, la actividad de a-antitripsina en el suero sanguíneo se reduce al 10-15% de los valores normales. No todas las personas homocigotas para el alelo Z desarrollan enfermedades pulmonares y hepáticas. El riesgo de desarrollar enfisema en los fumadores aumentó significativamente debido a humo de cigarrillo oxida el grupo tiol en la molécula de la sustancia activa porción antitripsi a1-a-que reduce la actividad presente en pequeñas cantidades de la enzima. A pesar de que a1-antitripsina se refiere a proteínas de la fase aguda, su concentración en la homocigotos Z-alelo nunca se eleva por encima del 50% del límite inferior de la normalidad.
En los individuos con MZ-forma a1-antitripsina su actividad en el suero es aproximadamente 60% de lo normal, por lo que el riesgo de desarrollar enfermedad pulmonar tener significativamente menor en comparación con la gente homocigotos para el alelo Z-.
deficiencia adquirida a1-antitripsina se observa en el síndrome nefrótico, con pérdida de proteínas gastroenteropatía con la fase aguda de las quemaduras térmicas. La reducción de la concentración de a1-antitripsina en la sangre puede en pacientes con hepatitis viral debido a la violación de su síntesis en el hígado, así como para el síndrome de dificultad respiratoria, pancreatitis aguda, coagulopatía debido al aumento del consumo de glicopril-Teide.