Enfermedades autoinmunes del hígado
autoinmunes juegan un papel importante en la patogénesis de una variedad de enfermedades del hígado: hepatitis crónica activa, hepatitis crónica autoinmune, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, colangitis autoinmune. Una característica importante del estado inmunitario deteriorado en la enfermedad hepática crónica activa es la aparición de autoanticuerpos que reaccionan con diferentes componentes antigénicos de células y tejidos.
hepatitis autoinmune crónica( hepatitis crónica activa variante) es un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias del hígado progresivos.síndrome de hepatitis autoinmune crónica caracterizada por síntomas clínicos de la inflamación del hígado, continuando durante más de 6 meses, y los cambios histológicos( necrosis y la infiltración de los campos de portal).Para la hepatitis crónica autoinmune, las siguientes características son características.
■ La enfermedad se presenta principalmente en mujeres jóvenes( 85% de todos los casos).
■ cambios en los resultados de los parámetros de laboratorio convencionales manifiestan como acelerado ESR, moderadamente leucopenia grave y trombocitopenia, anemia génesis mixto - hemolítico( prueba de Coombs directa positiva) y la redistribución;
■ cambios en los resultados de muestras de hígado hepatitis inherente( bilirrubina aumentó 2-10 veces, la actividad transaminasa 5-10 veces o más, el coeficiente de menos de 1 de Ritis, la actividad de alcalina fosfato-PS ligeramente elevadas o moderadamente, el aumento de la concentración de AFP, correlacionandocon actividad de la enfermedad bioquímica) /
■ Hipergamaglobulinemia superior a las normas por 2 veces o más( típicamente con un anticuerpo policlonal primario aumentaron IgG).
■ Los resultados negativos de un estudio sobre los marcadores serológicos de hepatitis viral.
■ anticuerpos de título bajo o negativo a las mitocondrias.
a enfermedades autoinmunes del hígado y biliar primaria se refiere-ésimo cirrosis, que se manifiesta en forma malosimptomno colangitis destructiva no supurativa crónica, que completa la formación de la cirrosis. Si el primer cirrosis biliar primaria se considera como una enfermedad rara, que es ahora su prevalencia se ha convertido en importante. Aumento de diagnóstico de la cirrosis biliar primaria explicó introducción en la práctica clínica de los modernos métodos de investigación de laboratorio. El más típico de la actividad biliar primaria fosfatasa alcalina aumento cirrosis, por lo general más de 3 veces( algunos pacientes pueden ser normales o ligeramente mayor) y GGT.La actividad fosfatasa alcalina tiene valor pronóstico, pero su descenso se debe a una respuesta positiva al tratamiento. La actividad de AST y ALT aumentó moderadamente( actividad transaminasa 5-6 veces la norma, no típicos para la cirrosis biliar primaria).
La colangitis esclerosante primaria - enfermedad hepática colestática crónica de etiología desconocida, caracterizada por inflamación destructiva no supurativa, esclerosis segmentaria obliterante y la dilatación de los conductos biliares intra y extrahepáticas, que conduce a la cirrosis biliar desarrollo, hipertensión portal e insuficiencia hepática. Para la colangitis esclerosante primaria se caracteriza por la colestasis estable( aumento por lo general no menos de dos veces de fosfatasa alcalina) síndrome, transaminasas en sangre aumentaron en 90% de los pacientes( no más de 5 veces).El concepto de colangitis esclerosante primaria como una enfermedad autoinmune con predisposición genética, en base a la identificación de los casos familiares, la combinación con otras enfermedades autoinmunes( más a menudo con colitis ulcerosa), alteraciones en la inmunidad celular y humoral, la identificación de autoanticuerpos( antinuclear, un músculo liso, el citoplasma de los neutrófilos)
autoinmune colangitis - una enfermedad hepática colestásica crónica debido a la inmunosupresión.tejido histología hepática en esta enfermedad es sustancialmente similar a la cirrosis biliar primaria, y AT gama comprende más altos títulos de anti-nuclear y mitocondrial AT.colangitis autoinmune,
aparentemente no es uno de los esclerosante primaria la ronda-colano [Henry J. B., 1996].
presenciade anticuerpos antinucleares en pacientes con hepatitis crónica autoinmune - uno de los principales indicadores para distinguir esta enfermedad de la hepatitis viral prolongada. Estos anticuerpos detectan en el 50-70% de los casos de hepatitis activa crónica( autoinmune) y 40-45% de los casos de cirrosis biliar primaria. Sin embargo, en títulos bajos de anticuerpos antinucleares pueden ocurrir en personas sanas, y sus titulación aumenta con la edad. Pueden aparecer después de tomar algunos medicamentos, tales como procainamida, metildopa, algunos fármacos anti-TB y psicotrópica. Muy a menudo, el título de anticuerpos antinucleares aumenta en mujeres sanas durante el embarazo.
Para confirmar daños en el hígado autoinmune y el diagnóstico diferencial de las diferentes formas de la hepatitis autoinmune y la cirrosis biliar primaria desarrollado pruebas de diagnóstico para determinar los anticuerpos mitocondriales( AMA), y los anticuerpos para músculo liso, AT a lipoproteína hepática específica y el hígado membrana Ar AT a microsomalAg hígado y riñón, AT a neutrófilos, etc.