Cómo tratar de manera adecuada y efectiva varios tipos de histiocitosis
El término "histiocitosis" se refiere a una serie de enfermedades que se caracterizan por la proliferación de histiocitos. Dependiendo del órgano que haya sufrido una lesión granulomatosa, hay una histiocitosis de huesos, pulmones, piel, etc.
La etiología de la enfermedad no está definida. La aparición de cambios patológicos aparece como la infiltración de granulocitos eosinófilos y la proliferación progresiva de histiocitos. La fase final es fibrosis con infiltración celular insignificante. En los pulmones se encuentran fibrosis, granulomatosis, reordenamiento alveolar de diversos grados de gravedad.
El examen con microscopio electrónico de los lavados, que se obtienen mediante lavado alveolar, revela los cuerpos de X dentro de los macrófagos alveolares e histiocitos.
Tipos de histiocito
Se identifican diversas enfermedades clasificadas como grupo de histiocitosis: enfermedad de
- de Leter-Seee. Usualmente ocurre en niños menores de tres años de edad, siempre letal sin tratamiento oportuno. La derrota está expuesta a la piel, los huesos, los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo. Una complicación frecuente es el neumotórax.
- Hend-Schüler-Christen Syndrome. Enfermedad, que generalmente se encuentra en la primera infancia, pero también en adultos, incluso en personas mayores. Dañado principalmente huesos y pulmones, con menos frecuencia - otros órganos. En algunos casos, existe una tríada de defectos óseos, diabetes insípida y exoftalmos.
- Granuloma eosinofílico. Esta enfermedad se encuentra con mayor frecuencia en jóvenes de entre 20 y 40 años. Muy a menudo el sistema óseo se ve afectado, en 20% de los pacientes se detecta infiltración pulmonar, en algunos casos la enfermedad afecta solo a los pulmones. Al igual que con el síndrome de Hend-Schuiller-Crischen, la recuperación espontánea también es posible en este caso. El resultado letal proviene de una insuficiencia cardíaca o respiratoria.
Métodos de tratamiento
La derrota de la piel, los tejidos linfoides, las membranas mucosas, los macrófagos están representados por las células de Langerhans. El tratamiento de la histiocitosis de Langerganscelular a la edad de dos años generalmente tiene un buen pronóstico. Los pacientes jóvenes con lesiones multiorgánicas tienen un mayor riesgo de muerte. De todos los pacientes con histiocitosis, una cuarta parte tiene un buen pronóstico para el tratamiento. El bajo riesgo está determinado por los criterios: edad de dos años. Ausencia de lesiones de los pulmones, hígado, sistema hematopoyético, bazo. A la edad de dos años y la derrota de estos órganos el paciente se refiere al grupo del alto riesgo.
En el tratamiento de la enfermedad, la terapia de apoyo general, la higiene personal para limitar el daño a la cavidad oral, los oídos, la piel es de gran importancia. La resección y la intervención quirúrgica con lesiones graves de tejido de la encía pueden reducir el daño a la cavidad oral, para reducir el daño al cuero cabelludo, use champús que contengan selenio. Localmente, los glucocorticoides se usan en las áreas afectadas.
Muchos pacientes muestran terapia de reemplazo hormonal para la diabetes insípida. Cuando las manifestaciones sistémicas de la enfermedad, los pacientes deben ser monitoreados para identificar problemas ortopédicos, cutáneos, cosméticos, problemas psicológicos, neurotoxicidad.
La quimioterapia se usa para lesiones multiorgánicas. En este método, se utilizan los protocolos recomendados por la Sociedad de Histiocitosis, que se dividen en grupos de riesgo. Con una buena respuesta a la terapia, prácticamente en cualquier paciente, el tratamiento puede detenerse.
Radioterapia, la cirugía local está indicada para una enfermedad con daño óseo: hueso único o múltiple. Si los focos están disponibles en áreas no críticas, se recomienda el raspado quirúrgico. Con el riesgo de deterioro de la función del órgano, complicaciones de naturaleza ortopédica o cosmética, se deben evitar los métodos quirúrgicos.
La radioterapia se usa con riesgo de deformación del esqueleto, fracturas patológicas, pérdida de la visión, destrucción de la columna vertebral.
La histiocitosis en adultos y niños con lesiones multiorgánicas con progresión obvia se trata con quimioterapia agresiva, con una respuesta negativa puede ser necesario el trasplante de médula ósea.