Imagen clínica de la histiocitosis pulmonar, su diagnóstico y tratamiento
- es una enfermedad sistémica caracterizada por una mayor proliferación para formar histiocitos histiocítico infiltra en el pulmón.
esta enfermedad sufren un 5% de la población de 20 a 30 años.
Etiología y patogénesis
factores etiológicos y mecanismos patogénicos de la enfermedad no se entiende completamente. Por lo que algunos científicos se refieren a la histiocitosis de la patología del cáncer de pulmón, y algunos - a la acumulación de la enfermedad.
La enfermedad se caracteriza por una mayor proliferación de histiocitos, su acumulación en varios tejidos con la formación de granulomas.infiltrados Histiocytic también contienen linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas, que proliferan fibras reticulares, lo que conduce a la fibrosis. Además de la lesión pulmonar se produce vasos histiocitos infiltrirovanie fibrosis tejido respiratorio con el desarrollo posterior y la formación de cavidades quísticas.principales formas
de histiocitosis fácil
Dependiendo del cuadro clínico y radiológico son las siguientes formas de histiocitosis: cuadro clínico
- Enfermedad Abt-Letterer-Siba enfermedad
- Het-Shyullera-Kristchena enfermedad
- Taratynova
Histiocitosis
luz menudo tiene un inicio asintomática y se detecta durante las inspecciones de rutina. A medida que la progresión del proceso aparece dificultad para respirar, ataques de tos seca, dolor en el pecho debido al desarrollo de neumotórax espontáneo.estado general del paciente perturbado, por ejemplo, hay una debilidad, fatiga, pérdida de peso severa, fiebre. En
percusión ligera en las primeras etapas se puede escuchar sonidos pulmonares claros, y en el caso de enfisema en las etapas posteriores - en caja, neumotórax adhesión auscultated sonido timpánica. Durante la auscultación oído una respiración vesicular debilitada, estertores secos.
En casos graves, cuando hay una proliferación de infiltración histiocítico de la luz exterior, el cuadro clínico se caracteriza por la aparición de la anemia, hepatomegalia, esplenomegalia, mediastinitis, neumonía, los síntomas de la diabetes insípida, exoftalmos, lesiones de la piel por tipo erupción petequial, seborrea, dolor en los huesos.
Diagnóstico de fallos de
histiocitosis pulmonar "histiocitosis pulmonar" se establece sobre la base de los siguientes estudios:
- análisis general de la sangre, que se caracteriza por signos de anemia, leucocitosis, trombocitopenia;
- proteinuria análisis de orina -can, hematuria microscópica, cilindruria;
- en el análisis bioquímico de la sangre se incrementa siálico seromucoid ácido, globulina, bilirrubina, creatinina, urea;
- con la investigación inmunológica se aumenta cantidad de inmunoglobulinas, CEC, reduciendo el nivel de T-supresores;examen radiográfico
- , los resultados de los cuales se caracterizan por la presencia de opacidades focales, el aumento de patrón pulmonar, signos de fibrosis intersticial, en casos graves, la imagen de "pulmón en panal", debido a tejido de la lesión ampollosa quística.biopsias
- de granuloma definidos en biopsias obtenidas que consisten en células histiocíticas.
- escaneo CT: la presencia de formaciones quísticas en el tejido pulmonar bullosa.tratamiento
y pronóstico neumónica histiocitosis
en el tratamiento aislado histiocitosis pulmonar dirección 2: medicación
- ;
- la cirugía.
tratamiento conservador comprende administrar tasa de corticosteroides hasta 12 meses en una cantidad de 0,5- mg 1 / kg de peso corporal, seguido por una disminución gradual en la dosis. Con la progresión del proceso, y no hay efecto de los corticosteroides citostáticos, tales como metotrexato, vinblastina, ciclofosfamida aplicada. Las técnicas quirúrgicas
utilizados en las formas localizadas de histiocitosis en combinación con terapia de radiación. Se trata de la eliminación de los infiltrados, lobectomía, neumonectomía, pleurectomía, y en casos severos, con el desarrollo de insuficiencia respiratoria se realiza un trasplante de pulmón histiocítico. En las formas generalizadas
histiocitosis mal resultado se produce en el 70% de los casos. Cuando localizada formas pronóstico es muy favorable.