Amiloidosis de los riñones: causas, síntomas y tratamiento. MF.
La amiloidosis del riñón es una enfermedad en la que se deposita en el tejido renal una proteína insoluble especial: amiloide.
Causas de la amiloidosis
Se distinguen varios tipos de amiloidosis según el mecanismo del desarrollo de la enfermedad y las características estructurales del amiloide.
AA-amiloidosis es uno de los tipos más comunes de amiloidosis renal. Este grupo incluye amiloidosis secundaria, cuya causa, por regla general, es la artritis reumatoide;enfermedades crónicas purulentas-destructivas, por ejemplo, osteomielitis, tuberculosis;enfermedad inflamatoria del intestino, como colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn;así como tumores, especialmente malignos. AA-amiloide se forma a partir de una proteína secretada por las células del hígado y algunas células de la sangre durante la inflamación. En presencia de una falla hereditaria en la estructura de esta proteína, en lugar de una proteína soluble normal, se produce un amiloide insoluble. En condiciones de inflamación pronunciada o prolongada, la concentración de amiloide en la sangre aumenta, comienza a asentarse y acumularse en el tejido renal, causando la enfermedad.
AL-amiloidosis es otro tipo de enfermedad renal. Se basa en amiloidosis primaria y / o mieloma. En este caso, debido a anormalidades genéticas de la estructura de la proteína en condiciones normales( la ausencia de factores predisponentes como la inflamación), se produce una proteína insoluble defectuosa que también se acumula en diversos órganos.
ATTR-amiloidosis .Un raro grupo de enfermedades, que incluyen patologías como la polineuropatía amiloide familiar y la amiloidosis senil sistémica. La polineuropatía amiloide familiar es una enfermedad hereditaria que ocurre cuando el amiloide se acumula en el tejido neural y se caracteriza por un daño severo al sistema nervioso. La amiloidosis senil sistémica se desarrolla en personas mayores de 70 años debido a cambios relacionados con la edad en las proteínas normales, que se vuelven insolubles.
Síntomas de la amiloidosis de los riñones
En la amiloidosis, una proteína insoluble, generalmente formada en grandes cantidades, se instala en el tejido renal, causando la interrupción de sus funciones básicas.
El principal signo clínico de la amiloidosis primaria y secundaria es la afectación renal. Muy a menudo, la enfermedad renal es asintomática y se encuentra en la insuficiencia renal en estadio III-IV.
En la amiloidosis primaria, la enfermedad se desarrolla temprano, a la edad de aproximadamente 40 años, caracterizada por un curso progresivo y alta letalidad. La amiloidosis secundaria se diagnostica a la edad de aproximadamente 60 años, durante el curso de la enfermedad predominan los síntomas de la enfermedad que causó la amiloidosis.
Hay varias etapas consecutivas del desarrollo de la enfermedad. Esta división es más típica para la amiloidosis secundaria.
1. preclínico. En esta etapa, la cantidad de amiloide en los riñones no es suficiente para perjudicar significativamente su función. Por lo tanto, los signos de la enfermedad, las causas de la amiloidosis, son predominantes. Estos pueden ser dolor en los huesos y fiebre en la osteomielitis, cambios en la función del sistema respiratorio en la tuberculosis pulmonar, daño articular en la artritis reumatoide. El análisis general de orina y los métodos instrumentales de investigación, como el ultrasonido, no revelan patología renal. Esta etapa, dependiendo de la enfermedad de fondo, dura de 3 a 5 años en promedio.
2. Proteinuric .El amiloide se acumula en las células del riñón en cantidad suficiente, lo que contribuye al aumento de su permeabilidad para las sustancias de alto peso molecular. Como resultado, la proteína sanguínea aparece en la orina, que está determinada por su estudio. La cantidad de proteína en la orina aumenta constantemente con el tiempo, ya que el proceso de daño a las células renales es irreversible. En esta etapa, no hay manifestaciones externas de enfermedad renal. La proteína en la orina se detecta accidentalmente durante exámenes médicos de rutina o durante el diagnóstico de otras enfermedades. La etapa proteínurica dura un promedio de 10-15 años.
3. La etapa nefrótica se caracteriza por manifestaciones externas pronunciadas, que, en la mayoría de los casos, se deben a un bajo nivel de proteína en la sangre debido a su excreción masiva en la orina. Son típicas las quejas de debilidad general significativa, náuseas, pérdida de apetito, sed, boca seca. Los pacientes pierden peso bruscamente. Con una transición brusca desde la posición de decúbito prono hasta la posición vertical, la presión arterial desciende bruscamente, hasta la condición de desmayo. Diarrea persistente característica debido a la acumulación de amiloide en la pared del intestino y la derrota de las terminaciones nerviosas. Aparecer y desarrollar hinchazón rápidamente. Al principio, aparecen en las extremidades inferiores, en la cara, la disnea puede aparecer durante la actividad física normal( debido a la acumulación de líquido en el tejido pulmonar).Luego, el edema adquiere un carácter generalizado, hasta la acumulación de grandes volúmenes de líquido en la cavidad pleural( hidrotórax), en la cavidad abdominal( ascitis), en la cavidad de la capa externa del corazón( hidropericardio).
Aspecto de un paciente con síndrome nefrótico.
Una disminución brusca en la cantidad de orina hasta que está ausente. Junto con edema, se revelan ganglios linfáticos agrandados, un hígado, un bazo, lo que indica la deposición de amiloide en ellos. Al mismo tiempo, estos órganos son densos, indoloros, a menudo, especialmente el hígado, alcanzan tamaños enormes.
4. El estadio urémico de es el final de la enfermedad. El riñón se arruga, pierde su estructura normal y la capacidad de realizar todas sus funciones. En esta etapa, se diagnostica insuficiencia renal de cuarto grado o enfermedad renal crónica del estadio V.En el contexto de edema pronunciado, hay síntomas de intoxicación urémica( debido a productos metabólicos, que normalmente se excretan en la orina).Náuseas, vómitos, sin alivio, debilidad general, dolor abdominal, posiblemente una fiebre de 37-37.5 grados. La orina, como regla, está ausente. A menudo, presión reducida y un raro pulso de llenado débil. En esta etapa, para eliminar los productos tóxicos del metabolismo, se muestra la terapia renal de sustitución( diálisis peritoneal, hemodiálisis y sus variantes).
Sesión de hemodiálisis.
Pero, desafortunadamente, en la etapa actual no existen métodos que permitan eliminar completamente el amiloide del cuerpo. Por lo tanto, incluso en condiciones de sesiones de diálisis, la mortalidad en tales pacientes permanece alta debido a la derrota de otros órganos( corazón, vasos, hígado, páncreas y otros).
En la descripción de la amiloidosis, no podemos dejar de mencionar la derrota del corazón, que comienza al mismo tiempo, y algunas veces incluso antes que la enfermedad renal. El amiloide se acumula en el tejido del corazón, causa el desarrollo de insuficiencia cardíaca. Al mismo tiempo, el corazón crece de tamaño, su pared se vuelve rígida, las válvulas se ven afectadas. Como resultado, el corazón no puede hacer frente a la carga habitual, la sangre se estanca en los pulmones o en la periferia, lo que agrava la hinchazón y la insuficiencia respiratoria. Además, las arritmias a menudo se desarrollan en el corazón agrandado debido a la alteración de la regulación nerviosa, muchas de las cuales son potencialmente fatales. Además, debido a las lesiones cardíacas y vasculares, la presión al comienzo de la enfermedad es elevada, y con la falta de efecto de las drogas, en la etapa final se reduce constantemente.
Diagnóstico de amiloidosis
En pruebas de laboratorio, se identifican los siguientes cambios:
• Análisis de sangre general .Un aumento persistente y significativo en la VSG( velocidad de sedimentación de eritrocitos) ya se encuentra en las primeras etapas de la enfermedad. Con el desarrollo de insuficiencia renal, se observa una disminución de la hemoglobina y el número de eritrocitos. Un aumento en el número de plaquetas indica la participación del bazo en el proceso patológico.
• Análisis bioquímico de sangre .En la etapa nefrótica de la enfermedad, se llama la atención sobre la disminución de la cantidad de proteína, incluida la albúmina, un contenido elevado de colesterol y lipoproteínas de baja densidad. Usando el método de electroforesis, es posible extraer una proteína insoluble defectuosa de la sangre.
• Análisis de orina .A partir de la etapa proteinúrica, una gran cantidad de proteína es característica. El método de inmunoelectroforesis puede detectar la proteína Bans-Jones, que es típica de la amiloidosis AL en el mieloma.
Para confirmar el diagnóstico, es necesaria una biopsia( muestreo del sitio del tejido alterado para el examen microscópico).Si se sospecha de AL-amiloidosis, se realiza una biopsia de médula ósea desde el esternón( punción esternal) o hueso ilíaco( trepanobiopsia).En todos los casos, se indica una biopsia de la mucosa rectal, una porción de la pared intestinal o tejido renal o un hígado. En el estudio, la tipificación de amiloide es posible, lo que determina nuevas tácticas terapéuticas.
Tratamiento de la amiloidosis
El objetivo del tratamiento con amiloidosis es reducir la formación de proteínas patológicas y proteger los órganos de sus efectos.
Con AA-amiloidosis, el papel principal pertenece a las medidas antiinflamatorias, incluido el uso de métodos quirúrgicos. Entonces, con la osteomielitis, es necesario eliminar las áreas de derretimiento purulento del hueso, con un absceso( una cavidad llena de pus) del drenaje pulmonar del absceso. Especialmente importante es el tratamiento oportuno de la artritis reumatoide como una de las principales causas de la enfermedad.
En presencia de amiloidosis de los riñones, está indicado el tratamiento con citostáticos( metotrexato, ciclofosfamida), lo que permite retrasar el inicio y ralentizar la progresión de la insuficiencia renal. El mayor efecto en todas las formas de amiloidosis se observó en algunos citostáticos de plantas( colchicina).
Con AL-amiloidosis se usa una terapia combinada con citostáticos y fármacos hormonales( prednisolona).
En la amiloidosis secundaria, el tratamiento de la enfermedad subyacente se sigue principalmente, después de lo cual los síntomas de la amiloidosis a menudo desaparecen. También hay terapia sintomática: multivitaminas( parenteral), diuréticos( con hinchazón pronunciada), transfusión de plasma. Con diarrea, se recetan astringentes( nitrato de bismuto, adsorbentes).
En la final de la enfermedad, es vital realizar sesiones de diálisis. Sin embargo, el principal método para tratar el estadio nefrótico y urémico de la enfermedad es un trasplante de riñón.
En la amiloidosis renal, el régimen general es el mismo que para la glomerulonefritis crónica.
Prevención de la amiloidosis
La profilaxis debe dirigirse al tratamiento de enfermedades acompañadas de inflamación crónica, así como al diagnóstico oportuno y al tratamiento competente de la amiloidosis, teniendo en cuenta su tipo.
Médico terapeuta, nefrólogo Sirotkina EV