Αιμορροφιλία στην( ασθένεια του kristmasa)

αιμοφιλία Β - κληρονομική αιμορραγική διάθεση που χαρακτηρίζονται από ελλειμματική δραστηριότητα του παράγοντα IX της πήξεως του αίματος( συστατικό της θρομβοπλαστίνης του πλάσματος).Στην αιμοφιλία αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά ως ανεξάρτητο ασθένεια το 1952. Όπως και με αιμορροφιλία Α, μια ασθένεια που μεταδίδεται από υπολειπόμενο, εμπλέκεται με το θηλυκό Χ-συνδεδεμένη κληρονομικότητα τύπου.Το ποσοστό της ασθένειας Christmass αντιπροσωπεύει το 8-15% όλων των περιπτώσεων αιμορροφιλίας.

σε εκδηλώσεις, τη σοβαρότητα και τις επιπλοκές της αιμοφιλίας Β του είναι ταυτόσημη με αιμοφιλία Α Οι ασθένειες αυτές μπορούν να διακριθούν μόνο από εργαστηριακά δεδομένα.Αυτή η διαφοροποίηση είναι σημαντική για την κατάλληλη θεραπεία υποκατάστασης με προϊόντα αίματος.

ανασταλτική μορφή της αιμοφιλίας Β είναι λιγότερο συχνές από αιμορροφιλία Α Θεραπεία

. Πριν από τη δημιουργία του υψηλής δραστικότητας Παράγοντα IX πήξης του αίματος συγκεντρώνεται σε αιμοφιλία αντιμετωπίζεται κυρίως κατεψυγμένα ή αποξηραμένα δωρεά πλάσματος.Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται ευρέως σήμερα.Με αιμοφιλία Β, δεν πραγματοποιούνται άμεσες μεταγγίσεις αίματος από τον δότη.Είναι σκόπιμο ενδοφλέβια πλάσμα δεδομένου παράγοντα IX πήξης σταθερό, καλά-συγκρατείται εκεί και μπορεί να εισαχθεί μέσα στο σώμα σε μία επαρκώς μεγάλη ποσότητα.

Παράγοντα IX είναι καλά διατηρημένα σε κατεψυγμένο πλάσμα( 90% της δραστικότητας που παρατηρείται σε 6 εβδομάδες αργότερα), και άλλα προϊόντα αίματος.Είναι περισσότερο από παράγοντα πήξης VIII, κυκλοφορεί στο αίμα μετά από ενδοφλέβια χορήγηση.Σε αυτό το πλαίσιο, οι μεταγγίσεις πλάσματος για την αιμορροφιλία Β μπορεί να γίνει μία φορά την ημέρα.

Η μετάγγιση του πλάσματος γίνεται μόνο ενδοφλεβίως.Η δόση των 15-20 ml ανά 1 kg σωματικού βάρους επιτρέπει να αυξηθεί το επίπεδο του IX παράγοντα πήξης κατά 10-15%, η οποία είναι επαρκής για να σταματήσει οξείες αιμορραγίες στις αρθρώσεις και μικρές αυθόρμητες μετατραυματικές και μετεγχειρητική αιμορραγία, ειδικά μετά από εξαγωγή δοντιού.Πρόσθετες εισαγωγή πλάσματος σε δόση 10-15 ml / kg 12 ώρες μετά την πρώτη μετάγγιση παρέχει επίπεδο κέρδους του παράγοντα πήξης σε 3-4%.Μεταγενέστερες καθημερινή ενδοφλέβιες εγχύσεις της συγκέντρωσης του παράγοντα πλάσματος IX διατηρείται στο πλάσμα σε ένα επίπεδο 7-14%.Αυτό δεν είναι αρκετό για να σταματήσει και να αποτρέψει μείζονος αιμορραγίας, καθώς και για την εκτέλεση διαφόρων κοιλιακό, ορθοπεδικό και ΩΡΛ επιχειρήσεις.

Διακοπή και την πρόληψη της μείζονος αιμορραγίας χρησιμοποιώντας συμπυκνώματα παράγοντα πήξης IX, επιτρέποντάς της να διατηρεί επαρκή επίπεδα στο πλάσμα.Ο υπολογισμός της δόσης του φαρμάκου πραγματοποιείται ξεχωριστά.

ήττα του ήπατος ηπατίτιδα, η οποία μπορεί κατά λάθος καταλήγουν στον ορό του αίματος με ελαττωματική και ατελής δοκιμή αυτή πριν από τη χρήση, αποτελεί εμπόδιο για τη συνέχιση της ενδοφλέβιων εγχύσεων.Αδύνατη και τέτοια έγχυση σε σοβαρές αντιδράσεις με ενδοφλέβια χορήγηση των προϊόντων αίματος( μερικά από αυτά μπορεί να κατασταλεί, ενώ εκχώρηση των ορμονών).

Μικρές αιμορραγία( π.χ., κατά την αφαίρεση δοντιών) συχνά περικομμένη και επιτυχώς την πρόληψη e-αμινοκαπροϊκό οξύ.