Μη ανοχή στα μονοσακχαρίδια
μονοσακχαρίτες δυσανεξία γενικά χαρακτηρίζονται από την παρουσία των ελαττωμάτων στην ενεργή μεταφορά γλυκόζης εντερικού βλεννογόνου.
Επί του παρόντος, απομονώνονται τόσο η πρωτογενής όσο και η επίκτητη διαταραχή της πρόσληψης γλυκόζης και γαλακτόζης.Υπό
πρωτογενείς μορφές κατανοήσουν γενετικά καθορισμένη παθολογία με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας που χαρακτηρίζεται από διαταραχή της γλυκόζης ενεργή μεταφορά στα νεφρικά σωληνάρια, και περαιτέρω συνοδεύεται από μια προσωρινή αύξηση στην έκκριση της γλυκόζης στα ούρα( γλυκοζουρία παροδική).Επίκτητες μορφές
δυσαπορρόφησης είναι( δυσαπορρόφηση) μονοσακχαρίτες βρέθηκε στο σύνδρομο της κοιλιοκάκης, εντερίτιδα, κυστική ίνωση, καθώς επίσης και σε συνδυασμό με την έλλειψη ανεκτικότητας στην φρουκτόζη.
Έτσι, διαταραγμένη εντερική απορρόφηση των υδατανθράκων που σχετίζονται με διάφορες βιοχημικές ελαττώματα των ενζυματικών συστημάτων.Η κλινική εικόνα είναι πολύ παρόμοια και χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα κοινά σύνδρομα: διάρροια, μερικές φορές με την απελευθέρωση υπερβολικών ποσοτήτων λίπους κόπρανα, έμετο, αυξάνουν στο στομάχι, αδυναμία, απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη, αυξημένη ευερεθιστότητα, καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη.
Ελαττώματα στη σύνθεση των ενζύμων μπορεί να οδηγήσει στο γεγονός ότι unsplit δισακχαρίτες δεν απορροφώνται και, ενεργώντας στις πιο απομακρυσμένες τμήματα του εντέρου, υποβάλλονται σε βακτηριακή αποικοδόμηση.Επειδή η ζύμωση επεξεργάζεται μετατοπίσεις έντερο ρΗ προς την όξινη πλευρά, λόγω της ανάπτυξης των οργανικών οξέων( γαλακτικό και οξικό), αυτό με τη σειρά του οδηγεί σε εντερική δυσλειτουργία και συμβάλλουν στην εξάπλωση των μικροοργανισμών στα άνω τμήματα.Παρά το γεγονός ότι ένα μέρος του νερού και ηλεκτρολυτών που απορροφάται από τον εντερικό αυλό, αλλά παραμένει ένα υπερβολικό ποσό του νερού, με αποτέλεσμα το σκαμνί γίνεται υγρό.Τα προκύπτοντα προϊόντα βακτηριακών απορριμμάτων, το πιπίλισμα μπορεί να προκαλέσει, εκτός από την διάρροια, τοξικές επιδράσεις, σοκ και σε ορισμένες περιπτώσεις την αιτία των θανάτων.Οι σοβαρές ασθένειες, ακόμη και με μοιραία έκβαση, παρατηρήθηκαν στους ενήλικες ακόμη και μετά από αρκετές γουλιές.
δυσανεξία molochnogosahara, λακτόζη - εμφανής από τις πρώτες κιόλας μέρες της ζωής και χαρακτηρίζεται από σοβαρή ως αποτέλεσμα της αφυδάτωσης και της τοξικότητας.Έχει παρατηρηθεί μακροχρόνιος εμετός μετά από κάθε θηλασμό, καθώς και διάρροια, τα οποία δεν μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με συμβατικές μεθόδους.
Ο τύπος λανθασμένης απορρόφησης της λακτόζης Holzel χαρακτηρίζεται από μια πιο ευνοϊκή πορεία, που συνήθως παρατηρείται στα μεγαλύτερα παιδιά.Ταυτόχρονα, είναι ενδιαφέρον το γεγονός ότι στα παιδιά σε νεαρή ηλικία, όταν το γάλα είναι το μόνο φαγητό, η ανοχή της ζάχαρης γάλακτος είναι αρκετά ικανοποιητική.Τα παιδιά με τη νόσο συχνά αρνούνται να γράφουν μαστού, λίγο μετά την εισαγωγή της εμφανίζονται κοιλιακό πόνο, φούσκωμα( μετεωρισμό), γενική αδυναμία και λήθαργο, εμετό και διάρροια.Η παρουσία της λακτόζης στα ούρα, συνήθως σε ασθενείς που δεν ανιχνεύονται περιττώματα περιέχουν λακτόζη, ένα μεγάλο ποσό των οργανικών οξέων.Σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζεται μεγάλη ποσότητα λίπους στο σκαμνί.
Η πρωτογενής δυσανεξία στη λακτόζη χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων.Αυτός ο τύπος ανεπάρκειας του ενζύμου που διασπά τη ζάχαρη γάλακτος ονομάζεται ενήλικας.Σε αυτή την ασθένεια, η κλινική εικόνα εκφράζεται σε πιο ήπια, υπάρχει συνήθως μετά από 5 χρόνια της ασθένειας, χαρακτηρίζεται από κοιλιακή διάταση, ναυτία, γουργουρητό στο έντερο, κολικό, αυξημένη απαλλαγή των αερίων και mushy ή υδαρή κόπρανα ξινή οσμή.
Τα κλινικά συμπτώματα της ανεπάρκειας σακχαράσης ανεπάρκειας εμφανίζονται συνήθως μετά από τη μετάβαση σε μια μικτή ή τεχνητή διατροφή, καθώς και το διορισμό των συμπληρωματικών τροφών, και ακριβώς τη στιγμή που το μωρό αρχίζει να ρέει σακχαρόζη, μαλτόζη και τα προϊόντα που περιέχουν άμυλο.Η ασθένεια εκδηλώνεται συνεχιζόμενη διάρροια, σπάνια έμετος, επεισόδια αφυδάτωση( συμπτώματα της απώλειας μιας μεγάλης ποσότητας των υγρών του σώματος) από την άνοδο της θερμοκρασίας σε εμπύρετα αριθμούς( πάνω από 38 ° C).
Glyukozogalaktoznaya δυσαπορρόφηση διάρροια που εκδηλώθηκε τις πρώτες 2-4 ημέρες μετά τη γέννηση.Ένα παιδί από περίπου 10 έως 20 φορές την ημέρα αναδεικνύει υδαρής, που μοιάζει με κόπρανα ούρα με μια πικρή οσμή, που περιέχουν μεγάλες ποσότητες γλυκόζης και γαλακτόζης, μερικές φορές με βλέννα.Η αφυδάτωση αναπτύσσεται ταχέως, παρατηρείται έντονη δίψα, το στομάχι είναι πρησμένο.Ο έμετος συνήθως απουσιάζει, συχνά η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται.Η δραματική εξαφάνιση της διάρροιας κατά τη λήξη της τροφοδοσίας γάλακτος, ενδοφλέβια υγρά, και το διορισμό φρουκτόζης υποδεικνύουν την παρουσία της ασθένειας.
Η ανίχνευση κληρονομικής δυσανεξίας μονο- και δισακχαριτών βασίζεται στη μελέτη της ανοχής( ανοχής) των φορτίων στους αντίστοιχους μονο- και δισακχαρίτες.Ταυτόχρονα, η συγκέντρωση της ζάχαρης στο διάλυμα που πρέπει να πιει καθορίζεται χωρίς αποτυχία, και επίσης προσδιορίζεται η περιεκτικότητά του σε αίμα, ούρα και κόπρανα.Η ακτινογραφία αποκαλύπτει αύξηση των επιπέδων υγρών στο έντερο, αυξημένη κινητική δραστηριότητα, επιτάχυνση της διέλευσης του μέσου αντίθεσης μέσω του λεπτού εντέρου.Το φαινόμενο της «ψευδοακσίτης» αποκαλύπτεται επίσης στην υπερηχογραφική εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας.
Χρησιμοποιείται δοκιμή αναπνοής υδρογόνου, με βάση την ανίχνευση της περιεκτικότητας σε υδρογόνο μετά τη φόρτωση με λακτόζη.Ένας δρόμος χωρίς κακή απορρόφηση λακτόζης, η συγκέντρωση υδρογόνου στον εκπνεόμενο αέρα είναι αμελητέα, με έλλειψη αυτού του ενζύμου αυξάνεται.
Στη θεραπεία της δυσανεξίας σε δισακχαρίτες, το πιο σημαντικό συστατικό της πολύπλοκης θεραπείας είναι η διατροφική διατροφή, η κύρια αρχή της οποίας είναι να αποκλείσει ή να περιορίσει τα προϊόντα που οδηγούν στην ανάπτυξη παθολογικών συμπτωμάτων.Συνιστάται η έγκαιρη διάθεση των λαχανικών.Με έλλειψη σακχαρίνης, το γυναικείο γάλα και τα μείζονα μίγματα γάλακτος που έχουν υποστεί ζύμωση χωρίς σακχαρόζη συνταγογραφούνται.Χρησιμοποιήστε πούτυλα μήλου και καρότου, πηκτίνες, ενώ περιορίζετε την πρόσληψη αμύλου από τα τρόφιμα.
Σε κακή απορρόφηση γλυκόζης-γαλακτόζης συνιστάται η χρήση φρουκτόζης.Μαζί με τη διαιτητική θεραπεία, συνταγογραφούνται βιταμίνες, μικροστοιχεία, παρασκευάσματα ενζύμων σε φυσιολογικές δόσεις και άλλη θεραπεία που στοχεύει στη διακοπή των συμπτωμάτων της νόσου.Απαιτούν διόρθωση της εντερικής δυσβολίας, η οποία ανιχνεύεται σε όλα τα παιδιά με δυσανεξία στα δι-σάκχαρα.Για το σκοπό αυτό, τα παιδιά έχουν συνταγογραφηθεί bifidobacteria.
Με την έγκαιρη διάγνωση κληρονομικών ανωμαλιών στο σύστημα εντερικής δισακχαριδάσης και την έγκαιρη χορήγηση εύλογης επαρκούς θεραπείας, η πρόγνωση είναι γενικά ευνοϊκή στις περισσότερες περιπτώσεις.