Η ασθένεια του Creutzfeldt-Jakob, γιατί συμβαίνει και πώς εκδηλώνεται

ασθένεια

Creutzfeldt-Jakob, η οποία καλείται επίσης σύνδρομο kortikostriospinalnoy εκφυλισμός ή psevdosklerozom σπαστική, αναφέρεται σε ένα μοιραίο και άκρως επικίνδυνες ασθένειες, που σχετίζονται με προϊούσα δυστροφική για βραχυπρόθεσμες αλλαγές στις δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος.Σε αυτή τη διαδικασία, επηρεάζεται ο εγκεφαλικός φλοιός, τα βασικά γάγγλια και ο νωτιαίος μυελός.Αυτή η παθολογία ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά από δύο Γερμανούς επιστήμονες και ονομάστηκε από τα ονόματά τους.

ολόκληρη πρωτεΐνη φταίξιμο νόσο

Creutzfeldt-Jakob αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μεταβολικών διαταραχών με τη σταδιακή συσσώρευση του σώματος πρωτεΐνης πριόν σε ορισμένες περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Αυτό το είδος της πρωτεΐνης του σώματος και υπάρχει μια απόλυτα υγιείς ανθρώπους, αλλά σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας psevdospasticheskim θα υποβληθεί σε αλλαγές, οι οποίες καθορίζουν την παράβαση.

η παθογένεση είναι ανώμαλη πρωτεΐνη που εισέρχονται στο σώμα, και την ικανότητά της να μετατρέπει την κανονική μορφή ανώμαλη σχηματισμούς πρωτείνης.Αυτός ο μετασχηματισμός λαμβάνει χώρα με μεγάλη ταχύτητα και με τη μορφή γεωμετρικής εξέλιξης.Οι ασθένειες

είναι αρκετά σπάνιες.Μια μετάλλαξη που προωθεί την ανάπτυξή της σημειώνεται σε ένα ή δύο άτομα ανά εκατομμύριο του πληθυσμού.

Προκαλεί λοίμωξη

μεταλλαξιογόνες πρωτεΐνης στο σώμα μπορεί να εκδηλωθεί στις ακόλουθες περιπτώσεις:

1. Μερικές φορές ένα άτομο μπορεί να αρρωσταίνουν κατά τη διάρκεια εργασιών σε μεταμόσχευση ενός μολυσμένου οργάνου( κερατοειδής, δομές νωτιαίου μυελού ή σκληρά μήνιγγα) από το ένα άτομο στο άλλο, ή ως αποτέλεσμα της μετάγγισης αίματος.
2. Σε αρκετές περιπτώσεις, ο λόγος είναι η ανεπαρκής επεξεργασία του οργάνου κατά τη διάρκεια των νευροχειρουργικών παρεμβάσεων.
3. παθολογική μορφή της πρωτεΐνης μπορεί να διεισδύσει μέσα στο ανθρώπινο σώμα από το εξωτερικό, μαζί με τα ζώα έχουν μολυνθεί από ΣΕΒ κρέατος( σπογγώδες εγκεφαλίτιδα).
4. Μερικές φορές υπάρχει κληρονομική μεταφορά από τους γονείς στα παιδιά.Μεταδίδεται από αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ο λόγος αυτός αποκαλύπτεται στο 15% όλων των περιπτώσεων.
5. περιπτώσεις ανάπτυξης νόσου όταν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των φαρμάκων γίνεται με τη λήψη του υλικού από τα νεκρά ζώα.

Περιστασιακά αναφερόμενες περιπτώσεις σποραδικής νόσου, χωρίς εμφανή αιτία.Σε αυτή την περίπτωση, ο μετασχηματισμός της πρωτεΐνης είναι αυθόρμητος.

Πώς πηγαίνει η ασθένεια;

Όταν προσλαμβάνεται, ενώ η ασθένεια δεν εκδηλώνεται, επειδή το σώμα είναι σε θέση να αντισταθμίσει σε κάποιο σημείο.Αλλά σταδιακά, με τη συσσώρευση στους νευρώνες σχηματισμούς που μεταβάλλουν τις λειτουργίες τους, την έναρξη της διαδικασίας της απόπτωσης, είναι η μοίρα τους και την ανάπτυξη της κλινικής εικόνας, vyrazhayushayasya σε σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα.

Ο θάνατος ενός τέτοιου ασθενούς συμβαίνει μέσα σε 3-4 χρόνια, και μερικές φορές μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων είναι μόνο μερικές εβδομάδες.Δυστυχώς, προς το παρόν δεν υπάρχει τέτοια μέθοδος ή μέσο που να μπορεί να θεραπεύσει το σύνδρομο του φλοιώδους-εκφυλιστικού εκφυλισμού.

Οι πρώτες εκδηλώσεις της παθολογικής κατάστασης εμφανίζονται σε 40-50 χρόνια, σύμφωνα με άγνωστους μέχρι σήμερα επιστήμονες.

Στο 40% των ασθενών σημειώνεται υποξεία πορεία, με προοδευτική γνωστική δυσλειτουργία.Στο 40% υπάρχουν παραβιάσεις της λειτουργίας της παρεγκεφαλίδας.Η νόσος Creutzfeldt-Jakob στο 20% των περιπτώσεων έχει ένα μικτό σχήμα διαταραχών.Συμπτωματολογία είναι

διαταραχή αντιδράσεις συμπεριφοράς τροποποιήσεις υψηλότερη φλοιώδεις δομές, της παρεγκεφαλίδας διαταραχές, παρουσιάζεται σημάδια πυραμιδική και εξωπυραμιδικών διαταραχών.

πιο κοινά συμπτώματα είναι τα εξής: παραβίαση

• ή βραδύτητα σκέψης, μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης?
• συναισθηματική αστάθεια;
• διάφορες, συμπεριλαμβανομένων των οπτικών ψευδαισθήσεων?Το
• μεταφέρεται μερικές φορές στο προσκήνιο από οπτικές διαταραχές ή ακόμα και την ανάπτυξη πλήρους τύφλωσης.
• μυοκλονία, τρόμος, παρκινσονισμός;
• σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις.Όταν

πραγματοποίηση σποραδική ασθένεια( 85-95% των περιπτώσεων) χαρακτηριστικό είναι η ανάπτυξη της άνοιας, μέχρι την πλήρη μαρασμικό αποκλίσεις.

Μέθοδοι ευαισθητοποίησης διάγνωσης

ιατρός μπορεί να αναλάβει Creutzfeldt-Jakob στην περίπτωση της ταχείας ανάπτυξης της κλινικής εικόνας της άνοιας σε ηλικιωμένους ασθενείς, μαζί με την εμφάνιση του αταξία και επιληπτικές κρίσεις, την ταχεία πρόοδο της νόσου

Στη μελέτη σχετικά με την εγκεφαλογράφημα ένας τέτοιος ασθενής μπορεί να εμφανίσουν χαρακτηριστική για αυτήν την κατάσταση συμπλέγματα( δύο ή τριών φάσεων οξείακύμα).Όταν λαμβάνει την ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού παθολογικών μεταβολών παρατηρήθηκαν.Πώς να διευκολύνει την κατάσταση

Όπως έχει ήδη αναφερθεί, αυτή τη στιγμή το φάρμακο δεν έχει τα εργαλεία για να επηρεάσει την αιτία της ασθένειας.

συμπτωματική θεραπεία πραγματοποιείται, έχει ως στόχο την διευκόλυνση της κατάστασης του ασθενούς.Προσπαθώντας να χρησιμοποιήσετε το πρότυπο αντι-ιική θεραπεία δεν φέρει την κατάλληλη αποτέλεσμα στη θεραπευτική πράξη.

Προφύλαξη Για την πρόληψη της ασθένειας αυτής στους υπαλλήλους που εργάζονται στο εργαστήριο και εξέτασε τους ιστούς και τα υγρά του σώματος σε ασθενείς με πιθανή διάγνωση της νόσου Creutzfeldt-Jakob, θα πρέπει να λειτουργεί σε ειδικά γάντια για να εξαλείψει την άμεση επαφή.

Όπως το άρθρο;Μοιραστείτε με φίλους και γνωστούς: