Πρωτεΐνη με
Η πρωτεΐνη C είναι μια εξαρτώμενη από βιταμίνη Κ γλυκοπρωτεΐνη του πλάσματος αίματος.Συντίθεται από το ήπαρ ως ένα ανενεργό προένζυμο το οποίο, υπό την επίδραση
Niemi σύμπλοκο θρομβίνης-θρομβομοντουλίνης μετατρέπεται σε δραστική μορφή.Η ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C - αντιπηκτικό ένζυμο εκλεκτικώς απενεργοποίησης των παραγόντων Va και VIIIa από την υδρόλυση τους υπό την παρουσία ιονισμένου ασβεστίου, φωσφολιπίδια και συμπαράγοντα - πρωτεΐνης S, εμποδίζοντας έτσι τη μεταφορά της προθρομβίνης σε θρομβίνη.Ο καθορισμός της πρωτεΐνης C
αποτελεί πρόσθετη δοκιμασία για την αξιολόγηση της κατάστασης του αντιπηκτικού συστήματος.Η ανεπάρκεια της πρωτεΐνης C σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο θρόμβωσης, ιδίως φλεβικής θρόμβωσης και πνευμονικής εμβολής στους νέους.
ανεπάρκεια πρωτεΐνης C - μια κοινή αιτία διαταραχών θρομβοεμβολικά σε ηλικιωμένους ανθρώπους, έτσι ορισμό του δείχνεται σε ασθενείς άνω των 50 ετών υποφέρουν θρόμβωση( σε αυτή την κατηγορία ασθενών επιπολασμός της ανεπάρκειας σε πρωτεΐνη C είναι 25-40%) [Μ Samana et αϊ, 1983; .Angelo S.V. et αϊ., 1996].Ανεπάρκεια της πρωτεΐνης C μπορεί να είναι δύο τύπων: ποσοτική( τύπος Ι) - χαμηλή συγκέντρωση της πρωτεΐνης, και ποιοτικών( τύπου II) - πρωτεΐνη είναι παρούσα αλλά ανενεργό ή λίγο δραστικό.Σε περίπτωση συγγενούς ετεροζυγωτικής ανεπάρκειας της πρωτεΐνης C, η δραστηριότητά της είναι 30-60%, με ομόζυγο - 25% και χαμηλότερη.Περαιτέρω μελέτες έχουν δείξει ότι η αντίσταση πρωτεΐνης C( ανενεργή πρωτεΐνη C) εξηγεί τη γενετικά καθορισμένη ελάττωμα του Παράγοντα V( Παράγοντας VIII και σε άλλες περιπτώσεις) - Leiden ανωμαλία [Angelo S. V. et αϊ, 1996.].Ο συνηθέστερος λόγος για την επίκτητη αντοχή στην πρωτεΐνη C είναι παραβίαση του ανοσοποιητικού συστήματος.
αντιπηκτική δράση της πρωτεΐνης C είναι ότι δεν έχει καμία επίδραση χωρίς την παρουσία του συμπαράγοντα - πρωτεΐνης S( όπως η ηπαρίνη είναι αναποτελεσματική χωρίς ATSH), ως εκ τούτου, συνιστάται να διενεργεί προσδιορισμό πρωτεΐνης C μαζί με μια πρωτεΐνη S.
μειωμένη συγκέντρωση Πρωτεΐνης C στο αίμαπαρατηρείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ηπατική νόσο, ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, DVS-σύνδρομο, GO-μοκυστινουρία.Με το νεφρωσικό σύνδρομο, η πρωτεΐνη C μπορεί να χαθεί στα ούρα.Έμμεση αντιπηκτικά, από του στόματος αντισυλληπτικά μειώνουν την πρωτεΐνη
συγκέντρωση C. Για τη θεραπεία και την πρόληψη της θρόμβωσης σε ασθενείς με μειωμένη συγκέντρωση της πρωτεΐνης C / S χρησιμοποιείται ανταγωνιστές της βιταμίνης Κ?αλλά λόγω της μικρής περιόδου της ημίσειας ζωής τους στο αίμα, κατά την αρχική φάση της θεραπείας με από του στόματος αντιπηκτικά παρατηρούμε παροδική κατάσταση υπερπηκτικότητας οφείλεται σε μια ταχεία πτώση της περιεκτικότητας αυτών των πρωτεϊνών σε σύγκριση με παράγοντες πήξης εξαρτώμενων από βιταμίνη Κ.Από την άποψη αυτή, σε ασθενείς με αρχικά χαμηλότερη συγκέντρωση πρωτεϊνών C / S στο αίμα, η πιθανότητα ανάπτυξης νέκρωσης του δέρματος που προκαλείται από κουμαρίνες είναι υψηλή.Για να αποφευχθεί αυτό το αποτέλεσμα σε αυτούς τους ασθενείς συνιστούμε την έναρξη της θεραπείας με ανταγωνιστές της βιταμίνης Κ για το φόντο ηπαρίνη και ηπαρίνη ακυρώνει μόνο μετά την επίτευξη του επιθυμητού επιπέδου σταθερότητας αντιπηκτικής [McLaughlin Μ.Α. et al., 1996].