Αιτίες, εκδηλώσεις και θεραπεία της ιστιοκυττάρωσης από κύτταρα Langerhans

Ιστιοκύτωση των κυττάρων Langerhans - μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ανώμαλο πολλαπλασιασμό και τη συσσώρευση των ιστιοκυττάρων( κύτταρα Langerhans) με διάχυτη ή εστιακή διήθηση των οργάνων και των ιστών( του μυελού των οστών, του πνεύμονα, σπλήνα, δέρμα, λεμφαδένες, το ήπαρ και άλλα όργανα).

συχνότητα εμφάνισης και παράγοντες κινδύνου

Η συχνότητα εμφάνισης του Langerhans ιστιοκυττάρωση 1: 500.000.Οι περισσότεροι υποφέρουν από μικρά παιδιά, η μέση ηλικία - 3 ετών.Πολύ λιγότερο συχνά άρρωστα παιδιά στην εφηβεία τους.Υπάρχουν περιπτώσεις της νόσου σε ενήλικες, συνήθως οι ηλικιωμένοι.Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα τις γυναίκες.

Αυτή η ασθένεια δεν είναι κληρονομική, αλλά μερικές φορές μπορούμε να μιλάμε για μια γενετική προδιάθεση.

Στους ενήλικες, πιο κοινή μορφή πνευμονική ιστιοκύττωση Langerhans, ένας παράγοντας κινδύνου στην περίπτωση αυτή είναι το κάπνισμα.

1. Η κατάταξη του αριθμού των συστημάτων προσβεβλημένο όργανο:

• monosistemny( βλάβη ενός οργάνου ή περισσότερα όργανα μέσα στο ίδιο σύστημα οργάνων)
instagram viewer
• polisistemny( η ήττα των διαφόρων συστημάτων οργάνων)

2. Ανάλογα με τον αριθμό των εστιών:

• monoochagovy( μία βλάβη)
• poliochagovy(πολλαπλές βλάβες)

3. Σύμφωνα με δυσλειτουργία των ζωτικών οργάνων:

• με δυσλειτουργία των ζωτικών οργάνων
• χωρίς δυσλειτουργίας των ζωτικών οργάνων

Αιτίες και παθογένεση

Suschetvuet δύο κύριες θεωρίες για την αιτιολογία του Langerhans ιστιοκυττάρωση.

1. immunopatologicakie.Αυτή η θεωρία υποδεικνύει ότι ο ρυθμός αυτόματης διαγραφής είναι σχετικά υψηλό, σχετικά χαμηλή θνησιμότητα( όπως ένα παιδί - 15% σε ενήλικες - 3%) στα κύτταρα της βλάβης δεν υπάρχουν χρωμοσωμικές ανωμαλίες.
2. όγκου.Αυτή η θεωρία υποδηλώνει την ύπαρξη του κλωνικού τύπου πολλαπλασιασμού των ιστιοκυττάρων στις αλλοιώσεις.

στην παθογένεση της νόσου διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο κυτοκίνες που παράγονται από Τ-λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα στην αλλοίωση.Λόγω του ό, τι συσσωρεύονται στην εστία του φλεγμονώδους διηθήματος των κυττάρων - μακροφάγα, ηωσινόφιλα, πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα.Σύμφωνα με την οποία η ζημία επέρχεται και η καταστροφή του περιβάλλοντος ιστού.

κλινικές εκδηλώσεις

Κλινική Ιστιοκύττωση των κυττάρων Langerhans είναι πολύ διαφορετικές και λόγω του γεγονότος που επηρεάζει πολλά όργανα και συστήματα οργάνων.Εξετάστε τα πιο κοινά συμπτώματα.

• μη ειδικά συμπτώματα: διαταραχές ύπνου, απώλεια της όρεξης, πυρετό, ανησυχία, πιο συχνή σε βρέφη.
• αλλοιώσεις των οστών: το πιο κοινό σύμπτωμα, εμφανίζεται σε 80-90% των περιπτώσεων.Η βλάβη μπορεί να είναι ένα ενιαίο, αυτό μπορεί να είναι πολλαπλές.Οστεόλυση( καταστροφή των οστών) εμφανίζεται πιο συχνά στα οστά του κρανίου, του μηρού, το πόδι οστά επηρεάζονται επίσης συχνά τη λεκάνη και τα πλευρά.Άλλες οστά επηρεάζονται λιγότερο συχνά.Ελαττώματα μπορεί να είναι οβάλ ή ακανόνιστου σχήματος.Αυτές οι προεξοχές μπορεί να είναι ευαισθησία και πρήξιμο.Με την ήττα του κροταφικού οστού μπορεί να είναι η απώλεια της ακοής.
• πολυμορφική δερματικές βλάβες μπορεί να είναι βλατιδώδες εξάνθημα με το συστατικό αιμορραγικό ή εφελκίδες και πληγές, ξανθώματα μπορεί να συμβεί στις συμβαίνει η σμηγματόρροια τριχωτό της κεφαλής.
• βλάβης του βλεννογόνου μπορεί να προκύψει στοματίτιδα, τα κορίτσια - αιδοιοκολπικής.
• Αν οι βλάβες εντοπίζονται στους πνεύμονες, είναι πιθανό ότι η εμφάνιση της δύσπνοιας και επώδυνη βήχα.Επηρεάζει συχνά τις περιφερειακές λεμφαδένες.
• Σε βλάβες του ήπατος και του σπλήνα παρατηρούνται να αυξηθούν στο καθυστερήσει η περίοδος μπορεί να παρατηρηθεί κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια.Μπορεί να υπάρχουν ίκτερο και υπερχολερυθριναιμία.
• Όταν η διείσδυση του εντέρου μπορεί να είναι διάρροια, gemokolit, δυσαπορρόφηση.
• Όταν διανέμουν αλλοιώσεις επί φαίνεται κυτταροπενίας του μυελού των οστών.
• συχνά επηρεάζει την υπόφυση που προκαλεί ορμονικές διαταραχές, ιδίως άποιος διαβήτης.

Διαγνωστικές μέθοδοι

1. Χρησιμοποιούνται βιοψίες λεμφαδένων, ιστών και οργάνων και η μορφολογική τους έρευνα για την ανίχνευση κυττάρων Langerhans, όταν ανιχνεύονται για ακριβέστερη διάγνωση, ανοσοκυτταροχημική ανάλυση και ηλεκτρονική μικροσκοπία.
2. Για την αξιολόγηση του βαθμού βλάβης οργάνων, χρησιμοποιούνται επιπλέον μέθοδοι εξέτασης: μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία, ακτινογραφία των πνευμόνων και οστών, καθώς και γενική εξέταση αίματος, γενική εξέταση ούρων, βιοχημική εξέταση αίματος.
3. Με μία μόνο εστίαση, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή, η τοπική ακτινοβόληση, η χειρουργική εκτομή χρησιμοποιείται.
4. Εάν επιδεινωθεί το δέρμα επιπλέον - ακτινοβόληση UV με φωτοευαισθητοποιητές.
5. Στην κοινή μορφή - χημειοθεραπεία με χρήση κυτταροστατικών.
6. Όταν επηρεάζεται ο μυελός των οστών, μεταμοσχεύεται.

Θεραπεία της κυτταρικής ιστιοκυττάρωσης Langergans

1. Με μία μόνο εστίαση, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή, η τοπική ακτινοβόληση, η χειρουργική εκτομή χρησιμοποιείται.
2. Εάν το δέρμα έχει υποστεί ζημιά επιπλέον - ακτινοβολία UV με φωτοευαισθητοποιητές.
3. Στην κοινή μορφή - χημειοθεραπεία με χρήση κυτταροστατικών.
4. Όταν επηρεάζεται ένας μυελός των οστών, μεταμοσχεύεται.