Συγγενές τελαγγεητικό ερύθημα( σύνδρομο ανθοφορίας)

Αυτή η κληρονομική ασθένεια μεταδίδεται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο.Φανερώνει μια αυξημένη ευαισθησία στο φως του ήλιου, σοβαρή ερυθρότητα στο πρόσωπο, η οποία συνδέεται με διαστολή των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος.Τα παιδιά που πάσχουν από αυτή την ασθένεια έχουν χαμηλό βάρος γέννησης, αργή ανάπτυξη, αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του αίματος και άλλων κακοήθων ασθενειών.Σε τέτοιες περιπτώσεις, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχουν διάφορες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος.Το σύνδρομο

Bloom εμφανίζεται σε ανθρώπους από διαφορετικές φυλές, αλλά είναι ιδιαίτερα συχνή μεταξύ των Ασκενάζι Εβραίων.Μια από τις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου είναι η αυξημένη ευαισθησία στο φως του ήλιου, έτσι ώστε κάτω από την επίδραση των ακτίνων του ήλιου έχει αναπτυχθεί κατά τους πρώτους μήνες της ζωής, βλάβες του δέρματος στο πρόσωπο, ειδικά στη μύτη και τις γύρω περιοχές της μάγουλα, τα αυτιά και το πίσω μέρος των χεριών.Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να σχηματιστούν μώλωπες.Με την πάροδο του χρόνου, η ερυθρότητα γίνεται μόνιμη, παρατηρείται μεγάλη διεύρυνση των ματιών των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος.Δέρμα και ουλές μπορεί να σχηματιστούν στο δέρμα.Μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, το δέρμα του μωρού γίνεται λεπτότερο και εμφανίζονται εστίες σκουρόχρωμου χρώματος.Τα παιδιά γεννιούνται με χαμηλό σωματικό βάρος, με υστέρηση στην ανάπτυξη.Η εμφάνιση παιδιών με ένα τέτοιο σύνδρομο είναι χαρακτηριστική: ένα στενό πρόσωπο, μια μεγάλη μύτη, μικρά ζυγωματικά.Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχουν και άλλες μικρές ανωμαλίες ανάπτυξης.Τα παιδιά συχνά υποφέρουν από διάφορες λοιμώξεις της ανώτερης αναπνευστικής οδού και του γαστρεντερικού σωλήνα.Η ψυχική ανάπτυξη συνήθως δεν υποφέρει.Η σεξουαλική ανάπτυξη επίσης δεν διαφέρει από τα υγιή παιδιά, αν και τα αγόρια έχουν συχνά υποανάπτυξη των όρχεων.Η πορεία της νόσου είναι χρόνια.Η πρόγνωση είναι κακή, λόγω του υψηλού κινδύνου να προσβληθεί από καρκίνο του αίματος ή άλλων κακοηθειών.Η μέση ηλικία κατά την οποία ανιχνεύονται κακοήθεις όγκοι είναι 25 έτη.Ταυτόχρονα, αρκετοί όγκοι που βρίσκονται σε διαφορετικά όργανα και ιστούς μπορούν να ανιχνευθούν ταυτόχρονα.

συνιστώμενη πρόσληψη αντιοξειδωτικών( βιταμίνες C, Ε, κλπ. ..), προστασία από τον ήλιο( μια ποικιλία από κρέμες και λοσιόν), κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης μόλυνσης - αντιβιοτικά, σε περίπτωση παραβίασης της ανοσίας - ανοσοποιητικού-τόνωση φάρμακα( immunal, Echinacea, κλπ. ..).Είναι απαραίτητο να αποφευχθεί η επίδραση παραγόντων που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη όγκων.Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν κυρίως: ιονίζουσα ακτινοβολία, έκθεση στον ήλιο, το κάπνισμα τσιγάρων, την έκθεση σε διάφορες χημικές ουσίες( .. Άλατα βαρέων μετάλλων, κλπ), η έκθεση σε χαμηλές ή υψηλές θερμοκρασίες, και πολλά άλλα