Κλινική εικόνα της ιστιοκυττάρωσης του πνεύμονα, της διάγνωσης και της θεραπείας

Ιστιοκυττάρωση

φως - είναι μια συστημική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ενισχυμένη πολλαπλασιασμό για να σχηματίσουν ιστιοκύτταρα ιστιοκυτταρικό διεισδύει στον πνεύμονα.

αυτή η ασθένεια πάσχουν 5% του πληθυσμού ηλικίας 20 έως 30 ετών.

αιτιολογία και παθογένεση

αιτιολογικών παραγόντων και παθογενετικών μηχανισμών της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή.Έτσι, μερικοί επιστήμονες αναφέρονται σε ιστιοκυττάρωση παθολογία του καρκίνου του πνεύμονα, και μερικοί - με τη συσσώρευση της νόσου.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αυξημένο πολλαπλασιασμό των ιστιοκυττάρων, συσσώρευσή τους σε διάφορους ιστούς με το σχηματισμό κοκκιωμάτων.Ιστιοκυτταρικό διηθήσεις περιέχουν επίσης λεμφοκύτταρα, ηωσινόφιλα, κύτταρα πλάσματος, πολλαπλασιαζόμενα reticular ίνες, η οποία οδηγεί σε ίνωση.Επιπλέον πνευμονικών αλλοιώσεων συμβαίνει infiltrirovanie ιστιοκύτταρα σκάφη αναπνευστικού ίνωση ιστού με επακόλουθη ανάπτυξη και το σχηματισμό των κυστικών κοιλοτήτων.

κύριες μορφές ιστιοκυττάρωση εύκολο

Ανάλογα με την κλινική και ακτινολογική εικόνα είναι η εξής μορφές ιστιοκυττάρωση:

• Ασθένεια Abt-Letterer-Ziba νόσο
• Χετ-Shyullera-Kristchena νόσο
• Taratynova

κλινική εικόνα Ιστιοκύτωση

φως έχει συχνά ασυμπτωματική εμφάνιση και διαπιστώθηκαν κατά τη διάρκεια επιθεωρήσεων ρουτίνας.Καθώς η εξέλιξη της διαδικασίας εμφανίζονται δύσπνοια, επιθέσεις του ξηρού βήχα, πόνο στο στήθος λόγω της ανάπτυξης της αυθόρμητης πνευμοθώρακα.Διαταραγμένη γενική κατάσταση του ασθενούς, για παράδειγμα, υπάρχει μια αδυναμία, κόπωση, σοβαρή απώλεια βάρους, πυρετό.

Υπό το πρίσμα κρουστά στα αρχικά στάδια μπορεί να ακούγεται προφανές ήχους του πνεύμονα, και στην περίπτωση του εμφυσήματος στα τελευταία στάδια - εγκλωβιστούμε, την ένταξη πνευμοθώρακα auscultated τυμπανικού ήχο.Κατά τη διάρκεια της ακρόασης ακούσει ένα αποδυναμωμένο φυσαλιδώδη αναπνοή, ξηρό ρόγχους.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν υπάρχει ένας πολλαπλασιασμός των ιστιοκυτταρικό διείσδυσης της έξω από το φως, η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση της αναιμίας, ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία, μεσοθωρακίτιδα, πνευμονία, τα συμπτώματα της άποιο διαβήτη, εξόφθαλμο, δερματικές αλλοιώσεις κατά τύπο πετεχιώδεις εξάνθημα, σμηγματόρροια, πόνος στα οστά.

Fault διάγνωση της πνευμονικής ιστιοκύττωση

«πνευμονική ιστιοκύττωση» έχει οριστεί με βάση τις ακόλουθες μελέτες:

1. γενική ανάλυση αίματος, η οποία χαρακτηρίζεται από συμπτώματα της αναιμίας, λευκοκυττάρωση, θρομβοκυτταροπενία?
2. -Μπορεί ανάλυση ούρων πρωτεϊνουρία, μικροσκοπική αιματουρία, cylindruria?
3. στη βιοχημική ανάλυση του αίματος αυξάνεται σιαλικού seromucoid οξύ, σφαιρίνη, χολερυθρίνη, κρεατινίνη, ουρία?
4. με ανοσολογική έρευνα αυξημένη ποσότητα των ανοσοσφαιρινών, CEC, μειώνοντας το επίπεδο της Τ-καταστολείς?
5. ακτινολογική εξέταση, τα αποτελέσματα των οποίων χαρακτηρίζεται από την παρουσία εστιακών σκιάσεις, αυξημένη πνευμονική μοτίβο, σημάδια της διάμεσης ίνωσης, σε σοβαρές περιπτώσεις, η εικόνα του «πνεύμονα κηρήθρας» λόγω κυστικής πομφολυγώδες βλάβη ιστού.
6. βιοψίες κοκκιώματος ορίζεται σε βιοψίες ελήφθησαν τα οποία αποτελούνται από ιστιοκυτταρικό κυττάρων.
7. αξονική τομογραφία: η παρουσία της κυστικής σχηματισμών σε πομφολυγώδες πνευμονικό ιστό.θεραπεία

και την πρόγνωση πνευμονική ιστιοκυττάρωση

στην αντιμετώπιση πνευμονικών ιστιοκύττωση απομονωμένο κατεύθυνση 2:

• φαρμακευτική αγωγή?
• χειρουργική επέμβαση.Η συντηρητική θεραπεία

περιλαμβάνει χορήγηση κορτικοστεροειδών ποσοστό έως και 12 μήνες σε μία ποσότητα από 0,5- 1 mg / kg σωματικού βάρους, ακολουθούμενη από μία βαθμιαία μείωση στη δοσολογία.Με την εξέλιξη της διαδικασίας, ούτε καμία επίδραση των κορτικοστεροειδών εφαρμόζεται κυτταροστατικά, όπως η μεθοτρεξάτη, βινβλαστίνη, κυκλοφωσφαμίδη.

Οι χειρουργικές τεχνικές που χρησιμοποιούνται στις εντοπισμένες μορφές ιστιοκυττάρωση σε συνδυασμό με θεραπεία ακτινοβολίας.Περιλαμβάνει την αφαίρεση ιστιοκυτταρικό διηθήσεις, λοβεκτομή, πνευμονεκτομή, pleurectomy, και σε σοβαρές περιπτώσεις, στην ανάπτυξη της αναπνευστικής ανεπάρκειας εκτελείται μια μεταμόσχευση πνευμόνων.Στην γενικευμένη μορφές

ιστιοκυττάρωση κακή έκβαση συμβαίνει στο 70% των περιπτώσεων.Όταν εντοπισμένη μορφές πρόγνωση είναι πολύ ευνοϊκή.