Κυστική ίνωση: Συμπτώματα, θεραπεία, αιτίες, διάγνωση

Τι είναι αυτό - η κυστική ίνωση ή κυστική ίνωση αναφέρεται στην πιο σοβαρή γενετική ασθένεια που προκαλεί σοβαρά συμπτώματα χαρακτηριστικά των διαταραχών στις λειτουργίες της βρογχοπνευμονικής, ηπατοχολικών, πεπτικό, αναπαραγωγικό και άλλα συστήματα.

παθολογικών διαδικασιών σε διάφορα συστήματα έχουν τον ίδιο τύπο των φορέων χαρακτήρα:

• σκλήρυνση σχηματισμό?
  
• σχηματισμός κύστεων.
  
• εστίες φλεγμονωδών διεργασιών.

πεπτικό Κυστική ίνωση( παγκρέατος) αδένα δηλωτικά:

• διάχυτη ίνωση?Κυστικοί σχηματισμοί
  
• σε παγκρεατικούς αγωγούς.
  
• εκκίνησης phlegmon;
  
• αύξηση των παγκρεατικών νησίδων.

παθολογίες στον γαστρεντερικό σωλήνα που χαρακτηρίζεται από:

• κυστική επεκτάσεις λαχνών κελύφους στο εντερικό τοίχωμα?
  
• κύτταρα συσσώρευση λαγηνοειδών προκαλεί μια διαστολή της σφαιρικό σχήμα?
  
• ινογένεση των περιβαλλόντων ιστών.

Οι μεταβολές στο ήπαρ εκφράζονται:

• ανάπτυξη κάψουλων λίπους κάτω από το νεφρό και μεταξύ των λοβών του.εκδήλωση νόσου
  
instagram viewer
• Caroli( αγωγοί επέκταση) στις ενδοηπατικών αγωγούς
  
• υπογράψει πρωτεΐνης δυστροφίας και υπερπλασία στεάτωση
  
• και χοληφόρου συστήματος Artezio χοληδόχου κύστης.

Σε βρογχοπνευμονικές συμπτώματα της κυστικής ίνωσης εκφράζονται:

• πνευμονικής ίνωσης με εμφυσήματος κέντρα?
  
• ζώνες ατελεκτασίας μολύνσεων.
  
• σκληρολογικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία.
  
• βλεννοειδείς-πυώδεις αλλοιώσεις βρογχιολίων.
  
• αύξηση των βρογχικών αδένων που γεμίζουν με πτυέλα με στοιχεία προεξοχής.Οι παθολογικές διεργασίες
  
• στον πνευμονικό ιστό.
  
• με πνευμο-σκλήρυνση των κυψελιδικών διαφραγμάτων.

προκαλεί την Κυστική Ίνωση

πώς να αναπτύξουν κυστική ίνωση, και τι είναι αυτή η ασθένεια;Η ασθένεια αυτή βασίζεται γονιδιακή μετάλλαξη, καταλήγοντας σε απουσία της πρωτεϊνικής σύνθεσης, η οποία είναι ο συνδετικός κρίκος μεταξύ της εξωτερικής και της εσωτερικής επιφάνειας των κυτταρικών μεμβρανών που είναι οι διαταραχές αιτία στη ρύθμιση της κυστικής ίνωσης διαμεμβρανικής αγωγιμότητας.

προκαλεί και το μηχανισμό του σχηματισμού πυρήνων της κυστικής ίνωσης ορίζεται από τρία αιτιώδεις παράγοντες:

1. 1) Η παραβίαση της εξωκρινή λειτουργία - να προκαλέσει την παραγωγή των ιξωδών βλέννας με αυξημένη πρωτεΐνη και ηλεκτρολύτες με χαμηλή ιοντική αγωγιμότητα.Πάρα πολύ παχύ δομή πτύελα προκαλεί απόφραξη στους αγωγούς αδένες, προκαλώντας την επέκτασή τους στο μέλλον, κατά κανόνα, σχηματίζονται από κυστική μορφές, οι οποίες είναι συχνά ευαίσθητα σε μόλυνση.
   
2. 2) Οι παθολογίες των ηλεκτρολυτών - χαρακτηρίζονται από αυξημένη περιεκτικότητα σε ανόργανα ασβέστιο στο εξωκρικό μυστικό.Σε πολλά θραύσματα, συσσωρεύεται περίσσεια στοιχείων χλωριούχου νατρίου.
   
3. κύτταρα 3) fibrilloobrazuyuschih συσσωρεύονται βλεννοπολυσακχαρίτες του συνδετικού ιστού( όπως βλέννα) και παραγόμενα πολυπεπτίδια( κυτοκίνες neyropoeticheskie), υπεύθυνο για τη διατήρηση της ζωής νευρομυϊκού ιστού.Η συσσώρευση των γλυκοζαμινογλυκανών κυττάρων, βλέννα, προκαλώντας παράγοντας Spock που χαρακτηρίζουν παραβίαση των επιθηλιακών κυκλοφορίας κροσσών στα εσωτερικά κελύφη των διαφόρων οργάνων.Η πρώιμη αθηροσκλήρωση εμφανίζεται με βλάβη των ινοβλαστών και ο συνδυασμός λοιμώξεων και φλεγμονώδεις εστίες επιταχύνει τη σκληρυντική διαδικασία.

Τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης

Τα κλινικά συμπτώματα κατά την κυστική ίνωση εκδηλώνεται ανάλογα με την εντόπιση της σοβαρότητας της νόσου και την έκταση της ζημιάς, τον παράγοντα ηλικία και τις πιθανές επιπλοκές.Η ασθένεια εκδηλώνεται με διάφορες μορφές.μορφή

Άτυπα περιλαμβάνει τους πνεύμονες, διαγράφονται μορφή οιδηματώδη αναιμικά και κιρρωτικοί προσανατολισμό εκδηλώνεται:

• ανάπτυξη μιας ειδικής μορφής κίρρωσης;
  
• με ηχογραφικά σημάδια διεύρυνσης του ήπατος.Το
  
• παρεμποδίζει τη ροή αίματος στο σύστημα πύλης.
  
• με γενική κνησμό.
  
• με νόσο του Ευαγγελίου
  
• συσσώρευση υγρών στο περιτόναιο.Όταν

μορφή της κυστικής νόσου πνευμονική ίνωση χωρίζεται σε τέσσερα στάδια.

Στο 1ο στάδιο παθολογικές αλλαγές στους βρόγχους και πνευμονικών λοβών εμφανίζονται:

• βήχα?
  
• δύσπνοια και κυάνωση σε μέτριο φορτίο.

2ο στάδιο, την ανάπτυξη για πολλά χρόνια, που εκφράζεται παθολογικές μεταβολές στους βρόγχους:

• με την απαλλαγή της βλέννας από βήχα?
  
• με αυξημένη δύσπνοια( δύσπνοια)?
  
• παραμόρφωση των δακτύλων.

τρίτο στάδιο είναι διαφορετικό πολύπλοκες διαδικασίες:

• ίνωση?Βρογχιεκτασία
  
• .Καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια
  
• .
  
• φλέγμα με πυώδεις ακαθαρσίες.
  
• θώρακα παραμόρφωση λαμβάνει χώρα με μία οποιαδήποτε από τις τρεις τύπους - μια σχήματος χοάνης, ή βαρελιού keeled?
  
• σημειωμένο με ξηρή ή υγρή ράλι.
  
• διεργασίες παραμόρφωσης φάλαγγες και τα νύχια?
  
• εύθραυστα μαλλιά χωρίς λάμψη γκρι απόχρωση?
  
• εκφυλιστικές αλλαγές στο δέρμα με σοβαρή κυανίδιο, ξηρότητα και απολέπιση?

Στο στάδιο 4 Προϊόν καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια στην τελική φάση, οδηγεί στο θάνατο.Εντερική μορφή που προκαλείται από την ενζυματική ανεπάρκεια στο έντερο και το πάγκρεας.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται:

• συχνά, βαριά, λιπαρά κόπρανα?
  
• ή φτωχά και πυκνά περιττώματα.
  
• εκδήλωση δυσκοιλιότητας.πρόπτωση ορθού
  
• ( μια συνέπεια της αυξημένης ιξώδες των εκκρίσεων)?
  
• μετεωρισμός ασθενής που υποφέρει( εντερική διόγκωση)?Το
  
• μειώνει την όρεξη και τον μυϊκό τόνο.Το
  
• εμφανίζει οίδημα σύνδρομο.

.

Επιπλοκές

Κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από πολλαπλά συμπτώματα των επιπλοκών, για να μην αναφέρουμε το «μπανάλ» βρογχο-πνευμονικών παθήσεων εκδηλώνεται πιο σοβαρές παθολογικές καταστάσεις:

• βρογχεκτασίες?
  
• έκζεμα πνευμονική λοβούς και υπέρταση?
  
• εκδηλώσεις της βακτηριακής καταστροφής στον πνεύμονα?
  
• ιγμορίτιδα, να επιδεινώσει τα συμπτώματα του άσθματος?Σύνδρομο
  
• της ενεργειακής δυναμικής καρδιακής ανεπάρκειας.σύνδρομο
  
• , κοιλιοκάκη, διαβήτης, και πολλές άλλες εκδηλώσεις?

διάγνωση της κυστικής ίνωσης Κυστική ίνωση

- η ασθένεια είναι πολύ σοβαρή, ειδικά όταν τα παιδιά είναι άρρωστα, και ένα λάθος στη διάγνωση, κατά καιρούς, αξίζει η ζωή ενός ασθενούς.Για μια πιο ακριβή διάγνωση διεξάγεται με διαφοροποίηση των παρόμοια συμπτώματα.Όταν διαφοροποίηση

εισπνεόμενη συγκρατείται έναντι:

• substruktivnogo βρογχίτιδα?
  
• κοκκύτη και χρόνια πνευμονία των άλλων γένεση?
  
• ασθματική βρογχίτιδα.

εντερική μορφή διαφοροποιημένων, εκτός από την ομοιότητα των συμπτωμάτων σε ασθένειες που παραβιάζουν την εντερική απορρόφηση:

• κοιλιοκάκη και εντεροπάθεια?
  
• εντερική δυσβολία.Το
  
• είναι έλλειψη δισακχαριτών.

Αν υπάρχει ένας γενετικός παράγοντας σε έγκυες γυναίκες από το δεύτερο τρίμηνο προγεννητική διάγνωση είναι εφικτή.Εφαρμόσιμη μέθοδος γενετικής αναζήτησης που καθορίζει μια μετάλλαξη του γονιδίου ή ϋΝΑ σε κύτταρα στο πλάσμα του αίματος με τη χρήση αναλύσεως PCR.


Εκτός από τη γενική ανάλυση ισχύει στοχευμένη διαγνωστική:

1. 1) Coprogram - ερευνηθεί γαστρεντερικού καρκίνου προς ταυτοποίηση ανωμαλίες ενζύμου.
   
2. 2) Μικροβιολογική ανάλυση πτύων.
   
3. 3) Βρογχογραφία - ανίχνευση βρογχικών ελαττωμάτων.
   
4. 4) Βρογχοσκόπηση - ορισμός της σύνθεσης των πτυέλων.
   
5. 5) Ακτινογραφία - ανίχνευση διηθητικών και σκληρυτικών εστιών.
   
6. 6) Σπιρομετρική μέθοδος - εξέταση της λειτουργίας των πνευμόνων.
   
7. 7) Ανάλυση του προσδιορισμού του ιδρώτα του αριθμού των ιόντων νατρίου και της συγκέντρωσης του χλωρίου.Αυτή η ανάλυση επιβεβαιώνει την κυστική ίνωση εάν τα στοιχεία αυτά είναι πάνω από τα φυσιολογικά.Η θεραπεία της κυστικής ίνωσης

κύρια κατεύθυνση στη θεραπεία αποσκοπεί στην πρόληψη των επιπλοκών.Για τη διευκόλυνση των εκκρίσεων εξόδου συσσωρευτεί στους βρόγχους, έχουν εκχωρηθεί βλεννολυτική medicamentous παρασκευάσματα με τη μορφή αερολυμάτων ή spinhalera.Αυτή η δοσολογία επιτρέπει την ταχεία απελευθέρωση του φαρμάκου στην προσβεβλημένη περιοχή και προάγει την ταχεία υγροποίηση της βλέννας.Ένα καλό αποτέλεσμα, όταν αφαιρούνται μυστικά, αναπνευστικές ασκήσεις, διαδικασίες δονητικής μασάζ και ένα ειδικό γιλέκο μασάζ δίνονται.

Επιπλέον, για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης πρέπει να φροντίζει για την ομαλοποίηση της γαστρεντερικής οδού - πραγματοποιείται με τη βοήθεια των παρασκευασμάτων που διευκολύνουν την απόσυρση και χολή περιεχόμενο αυλό 12 δωδεκαδακτυλικό έλκος, πεπτικά ένζυμα - znzimami.Κατά την πρόσβαση σε ασθένειες μολυσματικού χαρακτήρα, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά και η αιτιοτροπική θεραπεία.Πολύπλοκα σχήματα νόσο

που υποβάλλεται σε αγωγή με θεραπεία ορμονικής διορισμό γλυκοκορτικοστεροειδές φάρμακα.Η χειρουργική επέμβαση είναι αναγκαία όταν η κυστική ίνωση εκδηλώνεται με εντερική απόφραξη.

Μια ισορροπημένη διατροφή πλούσια σε πρωτεΐνες παίζει σημαντικό ρόλο στη θεραπεία της κυστικής ίνωσης.Η κατανάλωση λιπαρών τροφίμων πρέπει να είναι περιορισμένη.Η διατροφή θα πρέπει να είναι πλούσια σε βιταμίνες και άλατα, προκειμένου να εξισορροπηθεί η ισορροπία νερού-αλατιού.Αυτή τη στιγμή, η μέθοδος προοπτικής θεραπείας της κυστικής ίνωσης είναι η μεταμόσχευση των προσβεβλημένων οργάνων.


Σε ασθενείς με ισχυρή ανοσία και καλά φυσικά δεδομένα, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.Με την έγκαιρη διάγνωση, τη στοχευμένη θεραπεία και την πρόληψη της υποτροπής, η πρόγνωση μπορεί να είναι ευνοϊκή.

Ζυγίσω 92 κιλά!Το λίπος πήγε 3 κιλά την εβδομάδα!Γι 'αυτό έπινα ένα ποτήρι πριν από το κρεβάτι. ..

Ο μύκητας των νυχιών φοβάται αυτό σαν φωτιά!Αν σε δροσερό νερό. ..

Οι φλεβίτιδες εξαφανίζονται σε λίγες μέρες!Απλά χρειάζεται μια φορά την ημέρα για να επιχρίσουν τα πόδια σας. ..

"Dedovskiy" μέθοδος για να σταματήσετε το κάπνισμα!Σε 7 ημέρες θα ξεχάσετε ποτέ τα τσιγάρα!