Κληρονομική ανεπάρκεια παράγοντα Χ( ασθένεια στάδας-παράσιτου)

ασθένεια Stewart-Prauera - μια σπάνια νόσος που μεταδίδεται από μια ελλιπή αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας.

Και οι πολύ βαριές μορφές και οι ελαφρές και κρυφές ποικιλίες είναι δυνατές.Με πολύ σοβαρή μορφή της νόσου, η αιμορραγία συμβαίνει στην πρώιμη παιδική ηλικία, συχνά κατά τη γέννηση ή κατά τους πρώτους μήνες της ζωής, και συνήθως οδηγεί γρήγορα σε θάνατο.Η άμεση αιτία θανάτου είναι αιμορραγία κάτω από το περιόστεο των οστών του κρανίου, επαναλαμβανόμενες εγκεφαλική αιμορραγία και μαζική γαστρεντερική αιμορραγία.Σε σοβαρές μορφές της νόσου, η αιμορραγία εμφανίζεται κάπως αργότερα και δεν οδηγεί σε θάνατο.Συχνά υπάρχουν αιμορραγίες στο δέρμα, υποδόρια αιμάτωμα, βαριά και παρατεταμένη ρινική και αιμορραγία των ούλων, και ιδιαίτερα ισχυρή μήτρας και εμμηνορροϊκή αιμορραγία.Οι χειρουργικές επεμβάσεις( από την εξαγωγή δοντιών έως τις κοιλιακές επεμβάσεις), τον τοκετό και την έκτρωση συνοδεύονται από μαζική, απειλητική για τη ζωή αιμορραγία.Οι ενδομυϊκές αιμορραγίες και οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις είναι εξαιρετικά σπάνιες.Με μέτρια ασθένεια είναι πιο έντονη μήτρας, ρινική και η αιμορραγία των ούλων, αιμορραγία στο δέρμα, αιμορραγία από τραυματισμούς και εργασίες.Η ήπια μορφή δεν δίνει τέτοιες έντονες εκδηλώσεις, αλλά εξακολουθεί να υπάρχει συχνή αιμορραγία της μήτρας, αιμορραγία κατά τη διάρκεια της εργασίας και χειρουργικές επεμβάσεις.Περιοδικά, υπάρχουν "αιτίες" αιμορραγίες.Η ήπια ασθένεια έχει μακρά διαλείμματα φωτός χωρίς ενδείξεις αυξημένης αιμορραγίας.Η

ασθένεια Stuart-Prower αντιμετωπίζεται με τα ίδια προϊόντα αίματος όπως η θεραπεία αντικατάστασης για ανεπάρκεια παράγοντα VI της πήξης του αίματος.Όταν

αιμορραγία της μήτρας μερικές φορές χρησιμοποιείται συνθετικό ορμονικό αντισυλληπτικό παρασκευάσματα( infekundin, μεστρανόλη et al.) Για 3-4 δισκία κατά τις πρώτες 2-3 ημέρες του έμμηνου κύκλου, ακολουθούμενη από μείωση της δόσης σε 1 δισκίο την ημέρα.Όταν χρησιμοποιείτε αυτά τα φάρμακα, απαιτείται έλεγχος του αίματος.Τοπικά

για επίσταξη, αιμορραγία από φρεάτια δόντι χρησιμοποιώντας θρομβίνης αιμοστατικό σφουγγάρι ψύχθηκε 5- 10% διάλυμα του e-αμινοκαπροϊκού οξέος, και άλλα τοπικά παράγοντες που προάγουν την πήξη του αίματος.