Αναιμία που προκαλείται από τη μεταφορά ασυνήθων ασταθών αιμοσφαιρινών
συνειδητοποιήσουμε τέτοια ανώμαλη αιμοσφαιρίνες, τα οποία, λόγω της αστάθειας των μορίων καθιζάνουν των ερυθροκυττάρων που οδηγεί σε αναιμία.
Το 1952, στη βιβλιογραφία περιγράφηκε για πρώτη φορά από ένα άρρωστο παιδί με συγγενή αιμολυτική αναιμία, η οποία μετά την αφαίρεση της σπλήνας σε όλα τα ερυθρά αιμοσφαίρια βρέθηκαν Heinz μόσχου.Μόλις 18 χρόνια αργότερα, αυτό το παιδί είχε την αιτία του σχηματισμού των σωμάτων Heinz - ένα μη φυσιολογικό κλάσμα της αιμοσφαιρίνης.Στην αρχή, αυτή η ομάδα ασθενειών ονομάστηκε «συγγενής αιμολυτική αναιμία με σώματα Heinz».Η πρώτη ασταθής αιμοσφαιρίνη με την καθιερωμένη δομή ανακαλύφθηκε το 1962 σε 2 άτομα από την ελβετική οικογένεια.Υπέστησαν οξεία κρίση αιμολυτική( μαζική καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων με όλες τις χαρακτηριστικές εκδηλώσεις: βαθιά αναιμία, ίκτερο, δηλητηρίαση, αύξηση της θερμοκρασίας σώματος, κλπ. ..) δέχτηκε σουλφοναμίδια.Το 1964 διαπιστώθηκε ότι ένα μέρος της αιμοσφαιρίνης με τα σώματα Heinz κατακρημνίζεται εύκολα με μικρή θέρμανση.Το 1969, προτάθηκε ένα νέο όνομα για την ομάδα της αναιμίας - «αιμολυτική αναιμία λόγω της ασταθούς αιμοσφαιρινών μεταφορά.»
Η νόσος μεταδίδεται από κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.Τα μοσχάρια του Heinz είναι προσαρτημένα στην εσωτερική επιφάνεια της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων.Αυτό αλλάζει το σχήμα και την ευελιξία των ερυθρών αιμοσφαιρίων.Σπλήνα χτυπήματα των ερυθρών αιμοσφαιρίων σωμάτια Heinz, τα ερυθρά αιμοσφαίρια χάνουν μέρος της επιφάνειάς του, και το προσδόκιμο ζωής τους μειώνεται.Μετά την απομάκρυνση της σπλήνας στα ερυθρά κύτταρα του αίματος φαίνεται Heinz μόσχου ότι πριν τη χειρουργική επέμβαση συχνά δεν προσδιορίζονται, επιμήκυνση έτσι τη διάρκεια της ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ διαφορετικές.Σε ορισμένες περιπτώσεις, η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μπορεί να παραμείνει κανονική, άλλοι έχουν σοβαρή αναιμία με μείωση της αιμοσφαιρίνης έως και 40-60 g / l.Έχει ανιχνευθεί σοβαρή ή μέτρια έως σοβαρή αιμολυτική αναιμία από την παιδική ηλικία.Η σοβαρότητα του ίκτερου και της αναιμίας ποικίλλει.Σε ορισμένα άτομα, το χρώμα του δέρματος και ο σκληρός είναι φυσιολογικοί, άλλοι έχουν μόνιμο ή περιοδικό κιτρίνισμα.Ο σπλήνας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αυξημένος, αλλά με ορισμένες μορφές της νόσου μπορεί να παραμείνει φυσιολογική.Πολλοί άνθρωποι έχουν συκώτι.Η αναιμία συχνά περιπλέκεται από τη χολολιθίαση.Οι αλλαγές στον σκελετό μπορεί να είναι οι ίδιες όπως και στην μικροσφαιροκυττάρωση, και για τις ήπιες μορφές της ασθένειας απουσιάζουν.
Αναιμία διαφορετικής σοβαρότητας ανιχνεύεται στο αίμα.Το περιεχόμενο ανώριμων μορφών ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται πάντοτε.
Η ανίχνευση της ασθένειας βασίζεται στην ανίχνευση ασυνήθων ασταθών αιμοσφαιρινών με ειδικές μεθόδους.
Θεραπεία του .Μερικοί άνθρωποι με ασταθείς αιμοσφαιρίνες δεν χρειάζονται καμία θεραπεία.Τα άτομα με σημαντικές εκδηλώσεις της νόσου υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας.Χρήσιμη ριβοφλαβίνη( βιταμίνη Β2) ή τα δραστικά της φάρμακα.