Alveoläre Mikrolithiasis
Alveoläre Mikrolithiasis ist eine seltene Krankheit, die autosomal-rezessiv vererbt wird und durch die Bildung winziger Steine in den Lungenbläschen charakterisiert ist. Es gibt Berichte über Mikrolithiasis bei Kindern, deren Eltern mit Blut verwandt waren.
Es wird angenommen, dass die Bildung von Steinen in den Alveolen mit einer gestörten Produktion der Alveolarflüssigkeit sowie mit dem Abbau des Kohlensäureaustausches verbunden ist. Eine Kombination von alveolärer Mikrolithiasis mit der Pathologie des Stoffwechsels( Nierensteine, Gicht) und Fehlbildungen wird beschrieben.
Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf. Ungefähr ein Viertel der Patienten hat eine alveoläre Mikrolithiasis, die in der Kindheit nachgewiesen wurde. Die Fälle von alveolärer Mikrolithiasis bei neugeborenen Kindern werden beschrieben, die es erlauben, über die Möglichkeit der kongenitalen Beschaffenheit von alveolaren Mikroformationen nachzudenken.
Das Krankheitsbild ist vielfältig. Die alveoläre Mikrolithiasis ist durch eine Diskrepanz zwischen einem schlechten klinischen Bild und radiologischen Veränderungen gekennzeichnet. Klinische Symptome können gänzlich fehlen, und die Krankheit wird mit einer zufälligen Röntgenuntersuchung diagnostiziert. Manchmal sind Patienten durch Kurzatmigkeit, zyanotische Färbung der Haut und der Schleimhäute, eine Abnahme der Toleranz gegenüber der Belastung gestört. Im weiteren Verlauf des Prozesses treten Anzeichen einer chronischen Entzündung der Lunge auf: Husten, Sputum. Es gibt eine Verdickung der Nagelphalangen der Finger wie ein Trommelstock.
Radiologische Untersuchung ist entscheidend für die Diagnose. Auf den Röntgenaufnahmen des Brustraums sind kleine, verstreute Abschnitte der Dunkelheit der Lunge zu finden, die sich hauptsächlich im unteren und mittleren Lungenabschnitt befinden. Diese Zeichen werden oft für Miliartuberkulose gehalten.
Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf sterben Patienten bei pulmonaler Herzerkrankung, pulmonaler Herzkrankheit. Zu diagnostischen Zwecken wird manchmal eine offene Lungenbiopsie durchgeführt. Bei der Untersuchung von Lungengewebe findet sich das Vorhandensein von Steinen in 50-75% der Alveolen. Calcinate befinden sich im Lumen der Alveolen, befinden sich jedoch manchmal im Lumen und in der Wand der Bronchien.
Die Behandlung ist nur auf die Beseitigung der klinischen Symptome gerichtet.