Transplantationsimmunologie
Die Prognose der Nierenerkrankung hängt in erster Linie mit der Entwicklung eines Mangels an funktioneller Kapazität der Nieren zusammen. Deshalb werden in speziellen Studien die Risikofaktoren für das Fortschreiten von Nephropathien und die Entstehung von chronischem Nierenversagen untersucht. Derzeit ist eindeutig festgelegt, dass ein Risikofaktor für chronische Nierenerkrankungen im Kindesalter ist das Vorhandensein der Zeichen des Kindes struktureller Nieren dizembriogeneza( Verletzung von Nierengewebe), die auf genetischen und teratogene Wirkungen abhängen. Zu den Risikogruppen der chronischen Niereninsuffizienz bei Kindern zählen viele angeborene Nierenerkrankungen.
Eine der wichtigsten Methoden zur Behandlung der chronischen Niereninsuffizienz bei erblichen und angeborenen Nierenerkrankungen ist die Nierentransplantation. Bei der Entscheidung über die Frage der Nierentransplantation sollten die Eltern jedoch als mögliche Spender untersucht werden, da sie möglicherweise einen genetischen Defekt in latenter Form aufweisen.
Transplantate kann in 4 Gruppen unterteilt werden:
1) autolog( aus dem gleichen Individuum), die nicht in der Nierentransplantation ist durchgeführt wird;
2) syngen( von einem immunogenetisch identischen Individuum, zum Beispiel von einem identischen Zwilling);
3) allogen( von einem Individuum derselben Spezies, das sich vom Empfänger immunologisch unterscheidet);
4) xenogen( von einem Individuum einer anderen biologischen Spezies, immunologisch vom Empfänger verschieden).
Während der Autotransplantation von einem eineiigen Zwilling gibt es keine immunologisch bedingte Abstoßung des Transplantats. Für die Schwierigkeiten, die während der Organtransplantation unter den Bedingungen allogennych und xenogennoj die Transplantationen entstehen, sind die Antigene der Kompatibilität der Texturen verschiedener lebenswichtiger Organismen verantwortlich. Die Summe aller Transplantat-Antigene, die durch einen spezifischen genetischen Locus kontrolliert werden, stellt ein Gewebe-Kompatibilitätssystem dar. Genetisch
Antigene programmiert - Systeme HLA( .. Histocompatibility Gene, dh Gewebeverträglichkeit zwischen ihnen) das größte Hindernis für den Erfolg von allogenen Nierentransplantation sind. Die Anzahl der derzeit bekannten( mehrere Dutzend) unterschiedlichen Antigene ermöglicht es, eine sehr große Anzahl von Kombinationen zu realisieren.
Eine weitere Gruppe von Systemen( kleiner Gewebekompatibilitätskomplex) ist wichtig für die Transplantation, sie sollten bei der Auswahl eines Spenders und eines Empfängers berücksichtigt werden. Dazu gehören die Blutgruppen ABO, Rh-Faktor und Lewis-Faktor, da sie nicht nur in roten Blutkörperchen, sondern auch in anderen Zellen vorkommen. Antikörper, die sich in Zellen befinden, spielen bei der Transplantation eine untergeordnete Rolle.
Einige immunologische Prozesse sind sehr wichtig für die Nierentransplantation. Immunologische Toleranz( Toleranz), die im Fötus oder bei einem neugeborenen Kind beobachtet wird, kann erreicht werden und mit einer speziellen immunologischen Wirkung auf den Körper eines Erwachsenen. Eine solche Methode ist die ionisierende Bestrahlung des gesamten Körpers mit anschließendem Ersatz des Knochenmarks.
Viele Mechanismen für diesen Zweck geeignet sein können, zum Beispiel eine Warnung ausgegeben Ausländer an den Empfänger( m. E. Die Person, die das Spenderorgantransplantation durchgeführt) Antigene des Transplantats, um eine Immunantwort auf Antigene des Transplantats oder Organprotektion unter Verwendung spezifischer Antikörper zu verhindern. Die Erfolge bei der Verbesserung der Maßnahmen zur Verhütung von Transplantatabstoßung Ziel erreicht, näher an der Praxis als die Hoffnung auf dem Erreichen vollständige Immuntoleranz( Toleranz Empfänger der Immunität bei der Transplantation von Organen und Geweben).
Zusammen mit Steroiden( Hormonen) und bei Nierentransplantationen Zytostatika hohe Warnwert für die Verhinderung der Abstoßung ist Cyclosporin A.
Behandlung. Behandlung von Nierenerkrankungen im Zusammenhang mit genetischen und teratogen( pathogen für den Fötus in utero) Einflüssen - sehr schwierig, aber nicht hoffnungslos Aufgabe.
Anzahl von Krankheiten, die zu Harnwegen beziehen, die mit den Methoden der vorgeburtlichen( ANC) Diagnose von kleinen diagnostiziert werden kann. Doch aufgrund der Entwicklung der fetalen Chirurgie( Chirurgie des Fötus), hat die Identifizierung von schweren angeborenen Fehlbildungen Ultraschall-Methoden der Forschung kritisch werden. Unter den verschiedenen Mängel, die Echo-Ortung fötalen diagnostiziert werden kann sicherlich viel versprechend ist die Identifizierung von Fehlbildungen der Harnwege. Mit zunehmender Häufigkeit berichtet die Literatur über den Erfolg eines chirurgischen Eingriffs sogar in Gegenwart eines Kindes, das an einer Erbkrankheit im Mutterleib leidet. Zusätzlich zu dieser nicht-invasiven Methode zur Untersuchung, wie Ultraschall, zum Zweck der pränatalen( ANC) Diagnose zur Zeit im Einsatz und amnio-Fetoskopie, Kontrast Radiographie, Chorionzottenbiopsie Zellen und Amniozentese gefolgt von zytogenetischen, immunologischen und biochemischer Forschung und Züchtung von Fruchtwasserzellen. Die rechtzeitige Identifikation von Fruchtwasser Alpha-Fetoprotein ist praktisch in Finnland, die finnische Version von angeborenen nephrotischen Syndrom Problem entschieden. Ebenso vielversprechend α-Fetoprotein Bestimmung für solches schweres Syndrom mit Nieren polyzystischen Diagnose was Meckel-Syndrom ist. In Familien mit hohem Risiko für diese Krankheit Gruppen, wie Studien bei schwangeren durchzuführen, und wenn es erkennt ein Protein dieser Schwangerschaft in angemessener Zeit beendet. In Fällen, in denen die Diagnose von monogenen Erbkrankheiten das Kind bestätigt wird, sollte die Entscheidung über die Geburt des Kindes Familie genommen werden, die viele ethische Probleme aufwirft. Letzteres ist aufgrund zu einem großen Teil durch die Tatsache, dass die Idee von der Unvermeidlichkeit der Erkrankung der Harnwege Organe in der Bevölkerung minimal ist und die Krankheit kann sich äußert sie nicht nur in der Kindheit, sondern auch in den späteren Altersperioden. Mit der Entwicklung der Medizin und der klinischen Genetik in der Zukunft wird es möglich sein, das Niveau der DNA-Zellen zu beeinflussen.
Palliative Effekte werden derzeit verwendet. Diättherapie ist weit verbreitet, die "Umwelttechnik" genannt wird. Insbesondere für die Oxalat-Nephropathie ist weit verbreitet antioksaluricheskaya Diät, die in einem frühen Alter 3-4-nicht-sensible Raten zu verwenden, wenn es Anzeichen von Oxalsäure diathesis erkennt empfohlen. Diese Diät ist für die nächsten Angehörigen empfohlen, da die Ursprünge der Krankheit Familie sind.
Palliative Therapien - ist der Einsatz von Medikamenten, wodurch die Membran des Körpers zu stabilisieren, um die Entwicklung von Zellen vieler pathologischen Prozesse zu verhindern. Diese Medikamente umfassen Diphosphone, Xidiphon, sowie Komplexe von Vitamin B, A und E, die auch Antioxidantien sind. Verbesserung der Nierenfunktion wird unter Verwendung von ATP, Cocarboxylase erreicht, wie es in bestimmten Ausführungsform dizembriogeneza Nieren( Niere Erkrankungen fetale Entwicklung) gezeigt. Mit der Entwicklung einer Nephropathie( Nierenpathologie) aufgrund eines gestörten Purinmetabolismus ist Allopurin weit verbreitet, welches die Harnsäurebildung blockiert. Dies manifestiert sich klinisch nach 24 bis 48 Stunden durch eine Abnahme der Harnsäurespiegel im Blut und im Urin. Man sollte sich jedoch an eine mögliche Komplikation erinnern - eine Erhöhung des Xanthinkonzentrats im Blut, das mit seinen Komplikationen belastet ist.
Diagnose von angeborenen oder erblichen Erkrankungen ohne Verwachsungen von Nierenschäden bei Erkrankungen des Immunsystems und bietet Beschränkung der therapeutischen Wirksamkeit, vor allem in Bezug auf Steroide( Hormone) verwendet wird, und Immunsuppressiva( Medikamente, die die Aktivität des Immunsystems reduzieren).Immunsuppressiva und Kortikosteroide sind in erblicher Nephritis kontra, offenbar, weil sie ein Ungleichgewicht der Anpassungsmechanismen kann dazu führen, dass in Fällen von Nierendefekt genetischen Ursprung entwickeln. Die Entdeckung des Nierenbiopsie Nachweises von Bauschäden ist eine Kontraindikation für die Zwecke der Indometacin, da diese offenbarte Kinder Nierenfunktion verringert. Mit der Entwicklung der im Endstadium chronischer Niereninsuffizienz bei Kindern mit erblichen und kongenitalen Nephropathien durchgeführt werden kann, führt Nierentransplantation zu einer signifikanten Verbesserung der Patienten, zum Teil in Abhängigkeit von der Tatsache, dass das transplantierte Organ für fehlende Synthese von Proteinen und Enzymen ausgleicht, die in geringen Mengen in erblichen fehlend oder vorhanden sindNierenerkrankung. Zur Zeit jedoch gab es Möglichkeiten für die Entwicklung von Daten rasch progredienter Glomerulonephritis bei Patienten mit Alport-Syndrom nach einer Nierentransplantation, die mit der Anwesenheit von Pfropf-Antigen fehlt bei Patienten vor einer Organtransplantation assoziiert ist. Verwendung von Wachstumshormon, um die Entwicklung von Kindern mit Nierentransplantation zu verbessern. Babys, die an der Dialyse sind, angewandt Erythropoietin( eine Substanz, die die Bildung von Knochenmark und der Ausbeute an reifen Erythrozyten im Blut stimuliert), die Verwendung von denen auch das Problem der Behandlung von Anämie löst.
Aufgrund der geringen Kapazität der medikamentösen Therapie des hereditären Nephropathie in dem ersten ihre Entwicklungsprobleme nominierte Ort durch zu verhindern. Derzeit Reihe von Krankheiten und Bedingungen definiert, wo die notwendige medizinische und genetische Beratung in Bezug auf die mögliche Entwicklung der Pathologie der Harnwege durchzuführen. Die Aufgabe der genetischen Beratung enthielt als eine Definition der Rolle der Vererbung bei der Entwicklung von Nephropathie festgestellt wird, und die Bestimmung der Krankheitsprognose bei den Nachkommen. All diese Fragen werden immer häufiger in der Nephrologie untersucht und sollte Gegenstand der Aufmerksamkeit Kinderarzt, Nephrologe, Arzt sein, einen Gynäkologen und Urologen.