Schwangerschaft mit autoimmuner Lebererkrankung( Hepatitis, Cholangitis, Zirrhose)

zu Autoimmunerkrankungen der Leber sind Autoimmunhepatitis, primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, nicht klassifizierbar( atypisch) Krankheiten: Autoimmun Cholangitis, krypto( idiopathischer, seronegative) Hepatitis und Zirrhose, Quer Syndromen in Kombination, einschließlich viralen Hepatitis. Die Häufigkeit und das Auftreten von Leberautoimmunerkrankungen stetig zu, einschließlichaufgrund der Erhöhung der Qualität der Diagnose und es vor allem bei Frauen im gebärfähigen Alter aufgezeichnet.

Symptome von Autoimmunlebererkrankungen

Symptome sind sehr vielfältig, unspezifisch und durch die Ausführungsform der Krankheit bestimmt, die( asymptomatisch in Gegenwart Laboränderungen) latent sein können oligosymptomatische( Einzel Symptome, die nicht wesentlich beeinträchtigen auf dem Zustand der Patienten), durch ein Symptom der akuten Hepatitis oder manifestieren Komplikationen gekennzeichnetim Endstadium der Krankheit.

In allen Fällen ist eine Differentialdiagnose der Virushepatitis, Stoffwechsellebererkrankung( alkoholische und nicht-alkoholische Fettleber, Steatohepatitis), Lebererkrankungen während helminthic parasitäre Erkrankungen( opistorhoz), Wilson-Krankheit - Konovalov und Hämochromatose, Leberkrebs und cholangiocarcinoma sowie medizinische Leberläsionen. Dies erklärt die erhebliche Menge an diagnostischen Tests eingesetzt bei Patienten mit Verdacht auf Lebererkrankung.

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Diagnostics Leber Autoimmunerkrankungen

es eine allgemeine Analyse von Blut beinhaltet, die Bestimmung von Serum-Gesamt-Bilirubin Blut und seine Fraktionen, Cholesterin, Gesamtprotein und Proteinfraktionen, AST, ALT, AP, GGT, IgA, M, G, CEC, CRP,Koagulation, Rheumafaktor, LE-Zellen seromarkerov virale Hepatitis B, C, D, G, TT, CMV-Infektion, Epstein - Barr-Virus, Herpes simplex Typ 1 und 2, Harnsäure, Serum-Eisen, TIBC,Ferritin, Transferrin, Ceruloplasmin und Kupfer im Blut und in der täglichen Urin, Serum Tumormarker( -fetoprotein, CA19-9, CEA) und serologischer Marker von Autoimmunerkrankungen der Leber. Zu letzteren gehören Autoantikörper gegen zellulären und subzellulären Strukturen: antinukleäre Antikörper( ANA), antimitochondrialen Antikörper( AMA) und Antikörper-Komplex( AMA-M2), anti-glatte Muskelzellen( SMA), Antikörper gegen piruvatdekarboksilaznomu Leber oder Niere 1. bis MikrosomenTyp( LKM1), Antikörper hepatische Antigene( SLA), ein Antikörper gegen hepatische-Pankreasantigen( LP), neutrophile cytoplasmatische Antikörper( ANCA), etc. .

Autoimmunerkrankungen der Leber sind wahrscheinlich in Gegenwart von Lebererkrankung Zeichen unabhängig zuvor yc löslichemanovlennogo Diagnose, einschließlichchronische virale Hepatitis, insbesondere, wenn sie mit Anämie und anderen Zytopenien kombiniert werden, ein starken Anstieg der γ-Globulin( IgG), Autoimmunerkrankungen, die Vererbung der Autoimmunpathologie.; bei unmotiviert Anstieg von ALT, AST, alkalische Phosphatase, Bilirubin, unabhängig von der Schwere Änderung;wenn Hepatomegalie, Splenomegalie mit Labilität der Leber und der Milz kombiniert;in Gegenwart von Arthralgie, Ösophagusvarizen( vor allem in der Abwesenheit von Aszites), das Fehlen von Enzephalopathie in den späteren Stadien der Zirrhose, und das Vorhandensein von Xanthome ksantellazm, Juckreiz und Hyperpigmentierung der Haut mit anderen Autoimmunleberkrankheitszuständen in Verbindung gebracht. Initiieren

immunopathologischen Prozesse in der Leber kann viele Faktoren, die meisten Viren sind Hepatitis A, B und C, Masern, Umweltfaktoren, überschüssige Bestrahlung mit ultraviolettem Licht( einschließlich in dem Solarium), Medikamente( hormonale Kontrazeptiva, Diclofenac, Ketoconazol, einighepatoprotectors, Interferone, etc.).Erläutert die Wahrscheinlichkeit der genetischen Anfälligkeit für Autoimmunerkrankungen der Leber, assoziiert, insbesondere mit C4AQO Allelen und Haplotypen HLA B8, B14, DR3, DR4, DW3.C4A Gene mit der Entwicklung von Autoimmunhepatitis bei jüngeren Patienten, HLA DR3-positive Patienten sind anfälliger für frühe und aggressive Erkrankung mit weniger Empfindlichkeit gegenüber Medikamenten, HLA DR4-positive Patienten zu extrahepatischen Manifestationen der Krankheit anfälliger sind.

In vielen Fällen Autoimmunlebererkrankung ist zum ersten Mal bei Frauen im Zusammenhang mit Schwangerschaft diagnostiziert. Zur gleichen Zeit werden die Daten über die Entwicklung und den Verlauf der Schwangerschaft bei Patienten mit Autoimmunlebererkrankungen, sowie deren gegenseitige Beeinflussung ist sehr schlecht.

Die Daten, die diese Krankheiten durch Phänomene von Hypogonadismus begleitet ergeben sich, in der fehlenden Eisprung, Amenorrhoe und seltene Auftreten der Schwangerschaft. Doch in der Praxis sind Fruchtbarkeitsstörungen bei Patienten mit Autoimmunlebererkrankung äußerst selten, so in den frühen Stadien der Krankheit und Schwangerschaft sind möglich, es häufiger als in den späteren Phasen auftritt. Und die Möglichkeit, die Schwangerschaft bei Frauen mit Autoimmunlebererkrankung fort zeigt das Vorhandensein von natürlichen Mechanismen, die das Immunsystem und bieten die meisten der erfolgreichen Beendigung der Schwangerschaft zu unterdrücken. Entwicklung und Erhaltung der Schwangerschaft ist möglich, auch dank der Angemessenheit der Behandlung mit der richtigen Diagnose und ermöglicht Frauen einer Schwangerschaft für einen Zeitraum von Vergebung zu planen.

Autoimmunhepatitis Autoimmunhepatitis definiert ist nun als nicht-permissiven primär periportalen Hepatitis mit Hypergammaglobulinämie fließt, und Autoantikörper durch Gewebe auf eine immunsuppressive Therapie zugänglich. Es gibt 2( manchmal 3) Arten von Autoimmunhepatitis. Typ 1 ist mit hohen Titeln ANA und SMA verbunden. Der Begriff „AIH Typ 1“ ersetzt die bisherigen Definitionen „lupoide Hepatitis“ und „chronische aktive Autoimmunhepatitis.“Autoimmun-Hepatitis Typ 2 wird durch die Anwesenheit von Antikörpern LKM-l, gerichtet gegen Cytochrom P-450 11DG gekennzeichnet;beginnt oft in der Kindheit akut verläuft mit einer Vielzahl von extrahepatischen Manifestationen;Es schreitet zu Zirrhose schneller als Hepatitis Typ 1( innerhalb von 3 Jahren, die jeweils bei 82 und 43% der Patienten).

Optionen Autoimmunhepatitis:

1. malosimptomno asymptomatisch oder wenn zufällig gefunden erhöhten ALT und AST haben.

2. Akuter Beginn mit schweren bis zur Entwicklung der fulminanten Hepatitis mit der Entwicklung von Leberversagen( schlechterer Prognose bei Patienten mit akuten Ausbruch der Krankheit nach der Art der akuten Virushepatitis, mit dem Vorhandensein von Anzeichen einer Cholestase, Aszites, wiederholte Episoden von akuter hepatischer Enzephalopathie).

3. Autoimmunhepatitis mit dominanten extrahepatischen Manifestationen( Arthralgie( Gelenkschmerzen), Polymyositis( Muskelschmerzen), Lymphadenopathie, Pneumonitis, Pleuritis, Perikarditis, Myokarditis, fibrosierende Alveolitis, Thyreoiditis, Glomerulonephritis, hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, knotige Erythem, usw.

Varianten mit dominanten extrahepatischen Manifestationen).

- febrile manifestiert Wechselfieber( minderwertige oder febrile) mit extrahepatischen Manifestationen kombiniert und erhöht ESR.- - Artralgichesky( Arthralgie, Myalgie, akute rezidivierende wandernde Polyarthritis mit Beteiligung der großen Gelenke, ohne ihre Deformitäten, Wirbelgelenke) mit spätem Beginn der Gelbsucht.

- icteric, die von Hepatitis A differenziert hat, B, E, C und insbesondere, wobei der Antikörper im Serum nach einer ausreichend langen Zeit nach Beginn der Krankheit auftreten.

- in Form von „Masken“ systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, systemische Vaskulitis, Autoimmunthyreoiditis, etc. .

den meisten Fällen, Autoimmunhepatitis Debüt unspezifische Symptome - Schwäche, Müdigkeit, Appetitlosigkeit( Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit), verringerter Effizienz, Myalgie und Arthralgiesubfebrile, Beschwerden im Oberbauch, Vergil moderate Haut und Lederhaut, Hautjucken, um die Temperatur zu erhöhen. Im Gegensatz zu der viralen Hepatitis Krankheit fortschreitet, und innerhalb von 1-6 Monaten gibt es klare Anzeichen von Autoimmunhepatitis.

Symptome des fortgeschrittenen Stadiums der Autoimmunhepatitis, gekennzeichnet durch verschiedene Schweregrade asthenischen Syndrom, Fieber, progressiven Ikterus, Hepatosplenomegalie, Arthralgie, Myalgie, Schwere im rechten Hypochondriums, hämorrhagischer Ausschlag nicht verschwindet, wenn hinter einer tan-braune Pigmentierung, Lupus und Erythema nodosum gedrückt und verläßt, Brenn Sklerodermie „spider veins“ Palmarerythem et al.

diagnostischen Kriterien sind Autoimmunhepatitis povyShenie ALT, AST, GGT Serum, Hyper-γ-globulinemiya und erhöhte Spiegel von IgG & gt; 1,5-fache erhöhte Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit, Datenleberbiopsie, die einen hohen Titer von Hepatitis-B serologischen Autoimmun- Marker( ANA, SMA und LKM-1( in den Credits von nicht weniger als 1:80 und 1:20 bei Erwachsenen bei Kindern, aber der Antikörper-Titer kann schwanken und manchmal ganz verschwindet, vor allem während der Behandlung mit Glukokortikoiden( GCS)).

Schwangerschaft Patienten mit Autoimmunhepatitis, vor allem, wenn der Prozess eine niedrige Aktivität, kommt es häufig, weilDiese Krankheit betrifft hauptsächlich junge Frauen. Amenorrhoe und Unfruchtbarkeit gehen meist nur mit einer hohen Aktivität des Leberprozesses einher. Allerdings schließt er die Entwicklung einer Schwangerschaft der Frau, wie die Behandlung mit Kortikosteroiden allein oder in Kombination mit Azathioprin zu Remission der Erkrankung führt, unterstützt von niedrig, selten - mittleren Dosen von Drogen, gegen der die Fortpflanzungsfähigkeit von Frauen gestellt wird. Ein wirksame Behandlung führt zu einem signifikanten Anstieg der Überlebenszeit von Patienten mit Autoimmunhepatitis, auch im Stadium der Leberzirrhose, so kann der Patient schwanger werden und die Geburt( oft zweimal) für Krankheit, einschließlichnach Lebertransplantation.

Verlauf der Schwangerschaft bei Patienten mit Autoimmunhepatitis und den Auswirkungen der Schwangerschaft auf dem Verlauf der Krankheit ist auch noch nicht verstanden. Die meisten Forscher glauben, dass Schwangerschaft bei Patienten mit Autoimmunhepatitis vor einem Hintergrund der Remission von GCS unterstützt, inkl.in Schritt kompensierter Zirrhose ohne Anzeichen von portalen Hypertension, ohne großes Risiko für die Frau und den Fötus. Exazerbationen der Erkrankung während der Schwangerschaft sind selten. Laborindikatoren während der Schwangerschaft sind oft verbessert und kehren nach der Geburt auf das Niveau zurück, das vor der Schwangerschaft festgestellt wurde. Gleichzeitig werden Fälle einer signifikanten Verschlechterung des Zustands der Schwangeren beschrieben, die eine Erhöhung der GCS-Dosis erforderlich machen. Kontrollierte Studien wurden jedoch nicht durchgeführt, und es ist nicht klar, woran die Verschlechterung lag. Bei hohen Aktivität

Autoimmunhepatitis, verschlechtert nekorrigiruemoy GCS schwangerer Zustand grundlegende Funktion der Leber verletzt kann Leberversagen, Präeklampsie, Plazentainsuffizienz entwickelt, Plazentalösung, Blutungen in Folge und puerperium. Fetal Pathologie kann in Zeichen fetale Hypoxie und Unterernährung aufgrund Frühgeburtlichkeit Plazentainsuffizienz ausgedrückt werden. Die Wahrscheinlichkeit des fetalen Todes ist in diesem Fall ziemlich hoch.

Wahrscheinlichkeit einer Verschlimmerung der Autoimmunhepatitis ist in der Regel in der ersten Hälfte der Schwangerschaft oder in der postpartalen Phase( in der Regel in den ersten 1-2 Monaten.).Eine Verschlimmerung der Krankheit im Wochenbett wird bei etwa der Hälfte der Patienten beobachtet. Exazerbation während der Schwangerschaft wird in der Regel mit nicht erkennt, bis seine Entwicklung aktiv hepatischen Prozess, aber in diesem Fall wird die zweite Hälfte der Schwangerschaft aktiver Autoimmunhepatitis werden im Allgemeinen verringert, wodurch die Verringerung die Dosis von Corticosteroiden zu minimal wirksam verbunden.

Normaler Abschluss der Schwangerschaft wird bei den meisten Frauen mit Autoimmunhepatitis beobachtet. Unerwünschte Schwangerschaft Ergebnisse in einem Viertel der Fälle beobachtet, darunter schwere Komplikationen, die wahrscheinlich mit der Anwesenheit von Antikörpern gegen SLA / LP zugeordnet ist. Die Häufigkeit unkomplizierter Geburten nimmt mit fortschreitender Lebererkrankung ab. Umgekehrt nimmt die Häufigkeit von Spontanaborten und intrauterinem Fruchttod zu. In dieser Hinsicht Patienten Zirrhose Stadium vorgeschlagen Abtreibung in einem frühen Stadium( vor 12 Wochen.) Zu sein, obwohl es bei der anhaltenden Wunsch, Frau gespeichert werden kann, wenn Zirrhose durch Zeichen der Dekompensation nicht begleitet wird und portalnoy Hypertonie ausgedrückt durch ein hohes Risiko von lebensbedrohlichen begleitetBlutung( entwickelt sich oft im zweiten oder frühen dritten Trimester der Schwangerschaft).Müttersterblichkeit in diesen Situationen erreicht 50-90%.

Die hohe Inzidenz von Ösophagusvarizen bei Schwangeren Blutungen aus einer Leberzirrhose leiden, aber Schwangerschaft ist absolut für nur III Grad der Ösophagusvarizen kontra, einschließlichmit erosive-ulzeröse Ösophagitis. Wenn ich und II Grad ohne die Auswirkungen der Ösophagitis, kann die Schwangerschaft aufrechterhalten werden, aber Patienten brauchen endoskopische Kontrolle während der gesamten Schwangerschaft. Da eine solche Kontrolle in den meisten Entbindungskliniken unrealistisch ist, ist das Risiko einer Verlängerung der Schwangerschaft in Gegenwart von Ösophagusvarizen extrem groß.Beachten Sie, dass im II Trimester, auch bei gesunden Frauen entwickeln kann vorübergehend Krampfadern der Speiseröhre und des Magens als Folge der erhöhten Blutvolumen.

Primäre biliäre Zirrhose

Primäre biliäre Zirrhose - eine chronische cholestatische Granulomatose zerstörerische entzündliche Erkrankung der kleinsten Gallenwege durch Autoimmunreaktionen verursacht, die zu Zirrhose langfristige Cholestase und in der Lage führt zu Fortschritt. Primäre biliäre Zirrhose ist oft mit anderen Autoimmunerkrankungen kombiniert - Thyreoiditis, CREST-Syndrom, Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Lupus, Lymphadenopathie, Myasthenia gravis, endokrine Störungen( polyglandulären Versagen), sowie mit Leberversagen, portale Hypertension, Ulkusblutungen, KarzinomLeber, Osteoporose und andere. Die Krankheit ist in den meisten Fällen bei Frauen nach dem 40. Lebensjahr auftritt, aber es ist möglich und in einem früheren Alter. Bei jungen Frauen manifestiert sich die Krankheit der Haut Juckreiz, in der Regel in II-III Trimester der Schwangerschaft, ist aber am häufigsten als intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft( VHB) gesehen. Die Diagnose der primär biliären Zirrhose möglich wird viel später in der Progression der Symptome, die oft mit wiederholten Schwangerschaften oder unter oralen hormonalen Kontrazeptiva eintritt.

Es gibt 4 Stadien in der Entwicklung der primären biliären Zirrhose.1. Stufe - initial( Entzündungsphase), gekennzeichnet limfoplazmokletochnoy Infiltration von Portaltrakte, Gallengang Zerstörung epithelialer und Basalmembran. In der 2. Stufe( progressive Entzündung) Portaltrakte entwickelt periportale Entzündung periportalen fibrosis Foci erkannt tritt die Proliferation von kleinen Gallengänge erweitert. Im dritten Schritt( Septumdefekt Fibrose) zeigen Anzeichen einer aktiven Entzündung, Nekrose Parenchym und Portaltrakte zapustevayut durch Narbengewebe ersetzt. Die 4. Stufe wird durch die Bildung von Leberzirrhose und ihre Komplikationen gekennzeichnet - erscheinende Regenerations Knoten sind Taschen von Entzündungen verschiedener Schwere identifiziert.

typischen Symptome der primäre biliäre Zirrhose umfasst Schwäche, Juckreiz, cholestatischer Ikterus, Hepatosplenomegalie, Schmerzen in den Knochen, Muskeln und Haut Hyperpigmentierung, Xanthelasmen. In späten Stadien werden Aszites und Krampfadern der Speiseröhre hinzugefügt. Für Primär durch erhöhte alkalische Phosphatase-Aktivität im Serum gekennzeichnet biliäre Zirrhose und 2-6 weitere Male, GGT Ebenen, Cholesterin, Gallensäuren, IgM( 75% der Fälle), Titer( mehr als 1:40 1: 160), AMA AMAM2( 95%), die oft mit der Aktivität PBC korreliert, kann in der vorklinischen Phase nachgewiesen werden, und nicht während der gesamten Dauer der Krankheit verschwinden. Es moderater Anstieg von Bilirubin, die Verringerung Prothrombin-Index, Hypokalzämie( aufgrund von Malabsorption von Vitamin D).Es gibt Fälle von AMA-negativen PBC Autoimmun holangiopatiya genannt.

Differentialdiagnose der primäre biliäre Zirrhose durchgeführt c Obstruktion der extrahepatischen Gallenwege, Cholestase, arzneimittelinduzierte( in diesem Fall AMA abwesend ist, und die Aufhebung von Medikamenten führt häufig Entwicklungsprozess rückwärts), Cholangiokarzinom, primäre sklerosierende Cholangitis, Autoimmunhepatitis, Sarkoidose, biliäre Zirrhosemit zystischer Fibrose. Die Entwicklung der primär biliären Zirrhose bei Frauen stimulieren Östrogene, die in den Gonaden, Nebennieren, Brustdrüsen, und während der Schwangerschaft produziert werden - eine zusätzliche Plazenta-Einheit. Deshalb ist die primäre biliäre Zirrhose oft manifestiert Pruritus es während der Schwangerschaft.

Daten über die Wirkung des primären biliäre Zirrhose im Laufe der Schwangerschaft sind selten und widersprüchlich. In den meisten Studien das Wachstum von Cholestase aufgrund primäre biliäre Zirrhose, während der Schwangerschaft mit dem Risiko einer Fehlgeburt und Totgeburt verbunden ist;der funktionelle Zustand der Leber während der Schwangerschaft verschlechtert sich. Daten werden zur Verfügung gestellt, dass rechtzeitige Lieferung in solchen Patienten nur in 30% von Fällen beobachtet wird;16% der Patienten mit primärer biliärer Zirrhose benötigen aufgrund von Erkrankungen eine Abtreibung. Mit der Anhäufung von klinischen Daten über die Wirkung von primärer Schwangerschaft biliäre Zirrhose, sowie die Diagnose der Krankheit in einem frühen Stadium zu verbessern, wenn der Funktionszustand der Leber ist noch nicht wesentlich gestört, und Komplikationen sind nicht verfügbar, gibt es Hinweise darauf, dass die Schwangerschaft entwickelt und endet sicher 80%Frauen mit primär biliäre Zirrhose und Aborte treten nur 5% der schwangeren Frauen in.

In den vergangenen Jahren die vorherrschende Sicht auf die negativen Auswirkungen der Schwangerschaft auf den Verlauf der primären biliären Zirrhose. Die Daten einiger Autoren weisen darauf hin, dass bei Patienten in den frühen Stadien der primären biliären Zirrhose zu Beginn der Schwangerschaft ein kurzfristiger Anstieg der Serummarker der Cholestase und des mesenchymalen entzündlichen Syndroms festgestellt wird. In Zukunft werden alle Indikatoren auch ohne Behandlung normalisiert und bleiben so während der gesamten Schwangerschaft. Anderen Daten zufolge verschlimmert sich der Krankheitsverlauf in den späten Stadien der Schwangerschaft. Es gab auch Informationen über den positiven Effekt der Schwangerschaft auf den Verlauf der primären biliären Zirrhose. Die Möglichkeit letzterer erklärt sich dadurch, dass eine Schwangerschaft, bei der eine fetale Abstoßung durch natürliche Immunsuppression physiologisch verhindert wird, eine immunmodulatorische Wirkung bei einer Autoimmunerkrankung wie der primären biliären Zirrhose haben kann. Unmittelbar nach der Geburt können Laborindikatoren für funktionelle Leberfunktionsstörungen bei Patienten mit primärer biliärer Zirrhose ansteigen, aber für einige Wochen allmählich abnehmen und auf das vor der Schwangerschaft beobachtete Grundniveau zurückkehren. Der postnatale Anstieg der Laborindikatoren ist normalerweise nicht mit Symptomen assoziiert.

Lieferung bei Patienten mit primärer biliärer Zirrhose kann natürlich auftreten. Nur bei einer signifikanten Beeinträchtigung des Funktionszustands der Leber während der Schwangerschaft erfolgt die Entbindung per Kaiserschnitt.

Primär sklerosierende Cholangitis

Primär sklerosierende Cholangitis entwickelt sich in der Regel in jungen Jahren, inkl.in 30-40% der Fälle - bei Frauen. Es ist gekennzeichnet durch eine progressive fibrotische Entzündung der äußeren und intrahepatischen Gallenwege, die zu einer biliären Zirrhose führt. Krankheit in 70% der Fälle ist mit Colitis ulcerosa, seltener - mit Morbus Crohn kombiniert. Die wichtigsten Anzeichen einer primär sklerosierenden Cholangitis sind Juckreiz, Gelbsucht, Cholangitis, ausgeprägte Schwäche und schnelle Müdigkeit. Diagnostische Kriterien - ERHPG, Kontrast CT, MRI, Leberbiopsie, aber alle von ihnen sind während der Schwangerschaft kontraindiziert. In den meisten Fällen wird die Krankheit vor dem 40. Lebensjahr diagnostiziert, so dass viele Frauen im gebärfähigen Alter sind. Eine Schwangerschaft bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis ist im Frühstadium der Erkrankung möglich und kann sogar zu einer Verbesserung des Funktionszustands der Leber führen.

Bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis sowie bei anderen Autoimmunerkrankungen der Leber ist die Prognose für eine Schwangerschaft in der Frühphase der Erkrankung günstiger als in den späteren Stadien.

Behandlung von autoimmunen Lebererkrankungen in der Schwangerschaft

Die grundlegenden Medikamente zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen der Leber sind Immunsuppressiva, häufiger GCS und Ursodeoxycholsäure( UDCA).Andere Fonds werden für strikte Angaben verwendet. Spezifische medikamentöse Therapie für autoimmune Lebererkrankung während der Schwangerschaft ist nicht entwickelt, so wird es nach allgemein anerkannten Schemata durchgeführt.

Von nicht-pharmakologischen Methoden: Es ist notwendig, die Exposition gegenüber hepatotoxischen Substanzen, insbesondere medizinischen Mitteln zu vermeiden;körperliche Anstrengung;Überarbeitung;Hypothermie;psychotraumatische Situationen;Physiotherapeutische Verfahren, insbesondere im Leberbereich;sollte 4-5 Mahlzeiten pro Tag, ausgenommen alkoholische Getränke, fettes Fleisch, Fisch, Geflügel, Pilze, Konserven, geräucherte Produkte, Schokolade. Günstige Bedingungen für die Leberfunktion als Folge der erhöhten Leberdurchblutung schaffen eine Bettruhe.

Das Hauptmedikament zur Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis, inkl.schwanger ist UDCA eine Dosis von 10-15 mg / kg Körpergewicht pro Tag in 2-3 Dosen, die auch für die Behandlung von Syndrom Cholestase bei Patienten mit primärem sklerosierender Cholangitis, Autoimmunhepatitis und Syndrom „cross over“ verwendet wird. Ursodeoxycholsäure hat einen signifikant positiven Einfluss auf den wichtigsten prognostische Faktoren Primär sklerosierende Cholangitis - Niveau der alkalischen Phosphatase, GGT, Transaminasen, Serum-Bilirubin, das Fortschreiten von histologischen Veränderungen, Ödemen und Aszites, sowie die Schwere der Juckreiz und allgemeiner Schwäche;verlangsamt das Fortschreiten der primär sklerosierenden Cholangitis und wirkt sich positiv auf die Lebenserwartung der Patienten aus. Die Verwendung von Ursodeoxycholsäure bei der Behandlung von Autoimmunlebererkrankungen bei schwangeren Frauen, nach den Anweisungen des Herstellers, ist nur in den letzten beiden Trimester zulässig. Jedoch kann das Medikament während der Schwangerschaft verwendet werden, wenn der Versuch abzubrechen es durch eine deutliche Verschlechterung im Verlauf der Erkrankung einhergeht. Unerwünschte Nebenwirkungen bei Neugeborenen, deren Mütter aufgrund einer autoimmunen Lebererkrankung UDCA während der Schwangerschaft eingenommen haben, sind nicht beschrieben. Auf der anderen Seite, muss daran erinnert werden, dass stark in Frage teratogene Wirkung von UDCA Präparate sein muss mit möglicherweise negativen Auswirkungen auf den Fötus hydrophobe Gallensäuren und Bilirubin erhöht in Cholestase in Abwesenheit von UDCA-Therapie in Verbindung gebracht werden. Es war in den frühen Stadien der Schwangerschaft das fötale Nervensystem sehr toxische Substanzen ausgesetzt ist.

bei schwangeren Patienten mit primär sklerosierende Cholangitis und primäre biliäre Zirrhose zusammen mit Ursodeoxycholsäure Behandlung von Chelatoren, Drogen Kalzium mit D3 und Entgiftungstherapie verwendet wird. Für die Behandlung von infektiösen Komplikationen bei schwangeren Frauen mit Autoimmunlebererkrankungen, insbesondere zur Behandlung von primär sklerosierende Cholangitis, werden Antibiotika aus der Gruppe von Penicillin und Cephalosporin verwendet. Seit der Schwangerschaft ein hoher Energieverbrauch ist, ist die Behandlung notwendige große Aufmerksamkeit auf dem Ernährungsstatus von Frauen zu zahlen - sowohl enteraler und parenteraler. Das Verhungern von schwangeren Frauen mit Lebererkrankungen ist kategorisch kontraindiziert.

In der Behandlung von Autoimmunhepatitis, incl.bei Schwangeren gehört der Hauptplatz zum GCS.American Association for Study of Liver Disease( AASLD) vorgeschlagen absolute( AST≥10 N; AST≥5 N + γ-Globulin ≥ 2 N; Brücken oder Nekrose multiatsinarnye nach Histologie) und der relativen Indikationen für den beabsichtigten Zweck mit Autoimmunhepatitis( Hepatitis Symptome(Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Gelbsucht) auf der Ebene von AST und γ-Globulin & lt; absolute Kriterien).GCS Behandlungsschritt inaktiv und dekompensierter Leberzirrhose, die durch Autoimmunlebererkrankungen entwickelt als unpraktisch. Die Kriterien für die Wirksamkeit der Behandlung von Autoimmunhepatitis Indikatoren der Serum-Transaminasen und γ-Globulin verwendet wird. Es sollte jedoch bedacht werden, dass „biochemische Vergebung“ wahr vorausgehen kann( histologische) Vergebung für 3-6 Monate. Deshalb, nach der Normalisierung dieser Kennziffern ist es empfehlenswert, die Behandlung für 6, und nach einigen Befunden, 12 Monate fortzusetzen. Bei Patienten, die eine Remission erreichen, wird die Dosis von Prednisolon innerhalb von 6 Wochen allmählich reduziert.

Prognose

Die Erfahrung zeigt, die relative Sicherheit von niedrigeren und mittleren Dosen von Kortikosteroiden( im Bereich von 30 mg Prednisolon pro Tag) bei Schwangeren vor. Die meisten Frauen, die SCS erhalten, tragen die Schwangerschaft gut. Nur wenige mögliche vorübergehende Erhöhung des Bilirubin und alkalische Phosphatase im Blutserum, die auf die ursprünglichen Werte nach der Geburt zurückgeführt wird. Die Prognose für den Fetus bei der Verwendung eines trächtigen GCS wird als ernster angesehen als für die Mutter. Beschrieben Zunahme der Häufigkeit der spontanen Abtreibungen und Tod des ungeborenen Kindes, obwohl es schwierig ist, diese Komplikationen während der Schwangerschaft mit GCS zu assoziieren. Es besteht ein geringes Risiko von fetalen Hypotrophie, sein Wachstum verlangsamt, sowie Kinder mit Gaumenspalte geboren, vor allem, wenn hohe Dosen von Kortikosteroiden in der ich Trimester. Allerdings sind die veröffentlichten Ergebnisse der Langzeitüberwachung von Kindern, deren Mütter während der Schwangerschaft Kortikosteroiden erhielten, und die keine Anomalien in das Wachstum und die Entwicklung dieser Kinder zeigten. Trotz der Tatsache, dass SCS in das Blut aufgenommen wird, wird ihre Verwendung während der Laktation auch als relativ sicher angesehen.

Es gibt Arbeit über die Wirksamkeit von Budesonid bei der Behandlung von Patienten mit Autoimmunhepatitis zu erhöhen, aber seine Verwendung bei schwangeren Frauen wurde nicht beschrieben. Im Hinblick auf Azathioprin wird die Schwangerschaft sie mit äußerster Vorsicht verabreicht werden, auch wenn angegeben als eine hohe Aktivität des Autoimmunprozesses nicht durch Kortikosteroide gesteuert wird. Die experimentellen Daten schließen die teratogenen Wirkungen des Arzneimittels und die Entwicklung einer Immunsuppression bei Neugeborenen nicht vollständig aus. Wenn also eine Frau Azathioprin vor der Schwangerschaft wegen der Autoimmunhepatitis nimmt, während der Schwangerschaft ist es möglich, abgesagt wird und kann nur in den seltenen Fällen angewandt werden, wenn die Krankheit Dosen von Kortikosteroiden nicht ausreichend kontrolliert wird, gibt es Gegenanzeigen auf Kortikosteroide und UnterbrechungDie Frau lehnt kategorisch ab. Wenn die Stornierung von Azathioprin mit einem hohen Risiko für eine Verschlechterung der Erkrankung assoziiert ist, sollte seine Akzeptanz weiter. In solchen Fällen wird eine Kombinationstherapie mit SCS in der Menge durchgeführt, die notwendig ist, um eine Remission der Krankheit aufrechtzuerhalten. Gleichzeitig wird angenommen, dass das Risiko einer intrauterinen fetalen Entwicklung geringer ist als das Risiko eines erneuten Auftretens der Krankheit bei einer schwangeren Frau. Bei der Behandlung

"crossing over" Autoimmunhepatitis / primäre biliäre Zirrhose( primär sklerosierende Cholangitis), eine Kombination von Prednisolon( 20 mg / Tag). Mit UDCA( 13 bis 15 mg / Tag.) Für einen Zeitraum von 3 - 6 Monaten. Manchmal wird UDCA für das Leben ernannt.

Vielfalt und Kombinationsmöglichkeiten für Leberschäden, niedrige Spezifität der Symptome, grundlegende Unterschiede in der Taktik der Behandlung von Patienten, macht es äußerst drängendes Problem der rechtzeitigen Diagnose von Leberautoimmunerkrankungen. Das Ergebnis der vorzeitigen Diagnose ist der Beginn der Behandlung, der Einsatz von kontraindizierten Medikamenten und als Folge davon eine geringe Lebenserwartung der Patienten. Frühzeitige Einleitung der richtigen Behandlung ermöglicht Vergebung und die Entwicklung von Zirrhose bei Patienten mit Autoimmunhepatitis und primäre biliäre Zirrhose und primär sklerosierende Cholangitis verhindern - die Qualität zu verbessern, die Lebenserwartung zu erhöhen, vermeiden Komplikationen während der Schwangerschaft einschließlich.