Was ist gefährlich für die Histiozytose bei Kindern und wie wird sie behandelt?

Histiozytose aus Langerhans-Zellen ist eine Gruppe von verschiedenen proliferativen Prozessen von Makrophagen oder Histiozyten. Langerhans-dendritische Zellen werden in den meisten lymphoiden und epithelialen Geweben gefunden, sind jedoch hauptsächlich in der Epidermis vorhanden. Histiozytose bei Kindern kann in jedem Alter auftreten.

Es gibt mehrere Arten dieser Krankheit:

• Histiozytisches Lymphom - ist selten, unterscheidet sich malignen Verlauf;
• Histiozytäre Proliferate sind ein absolut gutartiger Verlauf der Erkrankung.

In der Mitte dieser beiden Formen ist eine kleine Klassifikationsgruppe von seltenen Krankheiten, die "Histiozytose aus Langerhans-Zellen" genannt wird. Diese Krankheiten waren in der Vergangenheit Teil der Gruppe der Histiozytose X und wurden in drei Formen unterteilt:

1. Hend-Schuller-Christian-Krankheit;
2. Eosinophiles Granulom;
3. Krankheit Lögger-Sive.

Jetzt zeigen diese Formen verschiedene Manifestationen der gleichen Krankheit an. Nach der Klassifikation unserer Zeit wird die Histiozytose Langerhans in einer ihrer drei klinischen und morphologischen Arten nachgewiesen:

• In akuter disseminierter Form;
• In den Formen von uni-oder multifokaler;
• Disseminierte akute Histiozytose.

Die Langerhans-Histiozytose tritt bei Kindern meist bis zu zwei Jahren auf und tritt bei Erwachsenen selten auf.

Klinisches Bild der Krankheit

Die Krankheit bei Kindern manifestiert sich in Form eines Ausschlags auf der Haut, der seborrhoisch ähnelt. Darüber hinaus entwickeln die meisten Patienten mit Histiozytose eine Lymphadenopathie, eine Hepatosplenomegalie, Lungenläsionen sowie Osteolysen in den Knochen.

Eine breite Infiltration von Knochenmark und Organen wird oft von Anämie, Mittelohrentzündung, Thrombozytopenie und Mastoiditis begleitet. Im Allgemeinen kann dieses klinische Bild bei akuter Leukämie beobachtet werden. Wenn die Krankheit im Kind nicht behandelt wird, dann tritt das tödliche Ergebnis schnell auf.

Die Hälfte der Leben solcher Patienten kann mit intensiver Chemotherapie auf fünf Jahre verlängert werden. Die multifokale Histiozytose der Langerhansschen Krankheit ist durch Infiltrate von Zellen im Knochenmark gekennzeichnet, die zu einer allmählichen Ausdehnung und Zerstörung des umgebenden Gewebes führen.

Neben Histiozyten gibt es auch Plasmazellen, Eosinophile, Neutrophile und Lymphozyten. Zwischen diesen Zellelementen variiert die Anzahl der Eosinophilen von moderaten( lose liegenden Zellen) bis zu großen( Populationen in Form von Feldern).Dabei ist jeder Knochen betroffen, am häufigsten werden jedoch Schädel, Femur, Rippen sowie multifokale und fokale histiozytäre Infiltrate im Magen, in der Lunge und in der Haut bestimmt.

Hauptsymptome:

1. Ausschlag auf der Kopfhaut;
2. Erhöhte Körpertemperatur;
3. Hautausschlag im Gehörgangskanal;
4. Entzündung des Mittelohrs;
5. Exazerbationen der Mastoiditis;
6. Entzündliche Atemwege.

Behandlung der Krankheit im Krankenhaus

Bei akuten Erkrankungen werden Glukokortikoide verschrieben, die mit Zytostatika( Chlorbutin, Leukeran, Vincristin) kombiniert werden.

Leukeran wird bei 0, 1 mg / kg verabreicht, jeden Tag nach der Einnahme, 2 Wochen, danach 2 Wochen Pause. Vincristin 1,5 mg einmal wöchentlich. Führen Sie bis zu 10 Zyklen einer solchen Behandlung durch. Die Haupttherapie wird in allen Fällen mit symptomatischen( Vitamine, Hypothiazid, Arzneimittel des hinteren Hypophysenhinterlappens) kombiniert. Indikationen für die Wirksamkeit sind Thymosin( Thymalin) und Decaris( Levamisol).

Vincristin 1,5 mg, einmal wöchentlich, oder ein 0,1 mg / kg Leukeran jeden Tag für 2 Wochen, gefolgt von einer zweiwöchigen Pause. Solche Behandlungszyklen werden etwa 10 mal durchgeführt. Bei Hend-Schüller-Krischen- und Taratynov-Erkrankungen, wenn innere Organe nicht betroffen sind, wird eine weniger intensive Therapie durchgeführt. In jedem Fall wird die Haupttherapie mit der Symptomatik kombiniert. Es gibt Hinweise auf die Wirksamkeit von Decaris und Thymosin.

Die Erkrankungen von Taratynov und Hend - Schüller - Krischen sind günstiger als Abta - Letterer - Siwa - Erkrankungen, die rechtzeitig zu Beginn der Behandlung erkannt werden.