Zystische Fibrose: Symptome, Behandlung, Ursachen, Diagnose

Was ist das - zystische Fibrose oder Mukoviszidose bezieht sich auf die schwerste genetische Krankheit, die schweren Symptome charakteristisch für Störungen in den Funktionen von bronchopulmonary verursacht, Leber und Galle, Magen, reproduktiver und anderen Systemen.

Pathologische Prozesse in den Organen verschiedener Systeme sind vom gleichen Typ:

• die Bildung von Sklerose;
  
• Bildung von Zysten;
  
• Herde von entzündlichen Prozessen.

Zystische Fibrose der Verdauungsdrüse( Pankreas) manifestiert sich selbst:

• diffuse Fibrose;
  
• zystische Läsionen in Pankreasgängen;
  
• Beginn der Phlegmone;
  
• erhöhte die Pankreasinseln.

Pathologien im Verdauungstrakt sind gekennzeichnet durch:

• zystische Dilatationen in der Zottenschale der Darmwand;
  
• verursacht durch die Ansammlung von Becherzellen eine Ausdehnung der Kugelform;
  
• Fibrogenese der umliegenden Gewebe.

Veränderungen in der Leber werden ausgedrückt:

• Entwicklung von Fettkapseln unter der Niere und zwischen ihren Lappen;
  
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• Caroli Krankheitsmanifestation( Verlängerungsleitungen) in den intrahepatischen Gänge
  
• Zeichen der Dystrophie Protein und Steatose
  
• Hyperplasie und Gallensystem Artezio Gallenblase.

Im bronchopulmonalen System sind die Erscheinungsformen der zystischen Fibrose geäußert:

• die Pneumosklerose mit den Emphysemherden;
  
• durch Zonen der Obturationsatelektase;
  
• sklerotische Veränderungen der Lungengefäße;
  
• muco-purulente Läsionen von Bronchiolen;
  
• durch Vergrößerung der mit Sputum gefüllten Bronchialdrüsen mit vorgewölbten Elementen;
  
• pathologische Prozesse im Lungengewebe;
  
• mit Pneumosklerose von Alveolarsepten.

Ursachen der Mukoviszidose

Wie entwickelt sich die Mukoviszidose und was ist diese Krankheit? Die Krankheit wird Genmutation basiert, in Abwesenheit der Protein-Synthese führt, die das Bindeglied zwischen der äußeren und der inneren Oberfläche der Zellmembranen ist, dass die Ursache Störungen der Regulation der cystic fibrosis transmembrane Leitfähigkeit ist.

bewirkt, und der Mechanismus der Keimbildung von zystischer Fibrose durch drei ursächliche Faktoren definiert:

1. 1) Verletzung der exokrinen Funktion - die Produktion von viskosem Schleim mit erhöhtem Protein und Elektrolyten mit niedriger Ionenleitfähigkeit zu verursachen. Zuviel von der Sputumstruktur verursacht Blockaden in den Drüsengängen, die zu ihrer Ausdehnung führen, in der Folge bilden sich in der Regel zystische Formen, die oft zu Infektionen neigen.
   
2. 2) Elektrolytpathologien - zeichnen sich durch einen erhöhten Gehalt an Calciummineralien im exokrinen Geheimnis aus. In vielen Fragmenten sammelt sich ein Überschuß an Elementen von Natriumchlorid an.
   
3. 3) fibrilloobrazuyuschih Zellen akkumulieren Mucopolysaccharide von Bindegewebe( wie Schleim) und produzierte Polypeptide( Cytokine neyropoeticheskie), die für die Erhaltung des Lebens neuromuskulären Gewebes. Zellakkumulation von Glykosaminoglykanen, Schleim, verursacht den Spock-Faktor, gekennzeichnet durch gestörte Bewegung von Epithelzilien in den inneren Membranen verschiedener Organe. Frühe Arteriosklerose tritt bei Läsion von Fibroblasten auf und die Kombination von Infektionen und Entzündungsherden beschleunigt den sklerotischen Prozess.

Symptome der Mukoviszidose

Klinische Symptome bei Mukoviszidose manifestiert sich in Abhängigkeit von der Lokalisation von der Schwere der Erkrankung und dem Ausmaß des Schadens, der Faktor Alter und mögliche Komplikationen. Die Krankheit manifestiert sich in verschiedenen Formen.

Atypische Form umfasst helle, gelöschte Formen von ödematös-anämischer und zirrhotischer Orientierung, manifestiert:

• Entwicklung einer speziellen Form der Zirrhose;
  
• durch echographische Zeichen der Lebervergrößerung;
  
• behindert den Blutfluss im Portalsystem;
  
• mit allgemeinem Juckreiz;
  
• mit Gospel-Krankheit;
  
• Ansammlung von Flüssigkeit im Peritoneum.

In der pulmonalen Form der Mukoviszidose sind die Pathologien in vier Stadien unterteilt.

in der 1. Stufe pathologischen Veränderungen in den Bronchien und Lungenlappen erscheinen:

• Husten;
  
• mit Dyspnoe und Zyanose bei mäßiger Belastung.

2. Stufe, seit vielen Jahren der Entwicklung, in den Bronchien pathologische Veränderungen ausgedrückt:

• mit Absonderung von Schleim durch Husten;
  
• mit erhöhter Dyspnoe( Dyspnoe);
  
• Verformung der Finger.

Die dritte Stufe ist durch komplizierte Prozesse gekennzeichnet:

• Pneumofibrose;
  
• Bronchiektase;
  
• Herz-Lungen-Mangel;
  
• Schleim mit eitrigen Verunreinigungen;
  
• tritt Brustverformung in jeder der drei Arten - trichterförmig, kielförmig oder tonnenförmig;
  
• markiert mit trockenen oder nassen Rasseln;
  
• Prozesse der Verformung der Fingerphalanx und in Nägeln;
  
• zerbrechliches Haar, ohne Glanz mit einer grauen Tönung;
  
• mit dystrophischen Hautveränderungen mit ausgeprägtem Zyanid, Trockenheit und Schuppenbildung;

Im vierten Stadium geht die kardiopulmonale Insuffizienz in die terminale Phase über, was zu einem tödlichen Ausgang führt. Die Darmform wird durch einen enzymatischen Mangel im Darm und in der Bauchspeicheldrüse verursacht.

Symptome manifestieren sich:

• häufige, reichlich vorhandene, fettige Fäkalien;
  
• oder armer und dichter Kot;
  
• Manifestation von Verstopfung;
  
• durch Prolaps von Rektum( Folge der erhöhten Viskosität der Sekretion);
  
• der Patient leidet unter Blähungen( Schwellung des Darms);
  
• verringert Appetit und Muskeltonus;
  
• erscheint ödematöses Syndrom.

Kind.

Komplikationen

Mukoviszidose wird durch mehrere Symptome von Komplikationen gekennzeichnet, nicht die „banale“ bronchopulmonalen Pathologie zu erwähnen, manifestiert sich ernstere Erkrankungen:

• Bronchiektasen;
  
• mit Ekzem der Lungenlappen und Bluthochdruck;
  
• Manifestationen der bakteriellen Zerstörung in den Lungen;
  
• durch Sinusitis, verschlimmert die Symptome von Asthma;
  
• Syndrom der energiedynamischen Herzinsuffizienz;
  
• -Syndrom der Zöliakie, Diabetes und viele andere Manifestationen;

Diagnose von Mukoviszidose Mukoviszidose

- die Krankheit ist sehr ernst, vor allem, wenn die Kinder krank sind, und ein Fehler in der Diagnose, manchmal ist es das Leben eines Patienten wert. Für eine klarere Diagnose wird die Differenzierung ähnlicher Erkrankungen durchgeführt.

Bei der pulmonalen Form erfolgt eine Differenzierung in Bezug auf:

• der substruktiven Bronchitis;
  
• Pertussis und chronische Pneumonie einer anderen Genese;
  
• asthmatische Bronchitis.

Intestinale Form unterscheidet sich, ausgenommen die Ähnlichkeit der Symptome bei Krankheiten, die die intestinale Absorption stören:

• Zöliakie und Enteropathie;
  
• intestinale Dysbiose;
  
• ist ein Disaccharidmangel.

Wenn es einen genetischen Faktor gibt, ist eine pränatale Diagnose bei Schwangeren ab dem zweiten Trimester angebracht. Eine Methode der genetischen Suche wird verwendet, die die Mutation des Gens in DNA-Zellen oder im Blutplasma mittels PCR-Analyse bestimmt.


Neben allgemeiner Analyse gilt Diagnostik gezielt:

1. 1) Coprogram - erforscht Magen-Darm-Krebs-Enzym-Anomalien zu identifizieren.
   
2. 2) Mikrobiologische Analyse von Sputum.
   
3. 3) Bronchographie - Erkennung von Bronchialdefekten.
   
4. 4) Bronchoskopie - Definition der Sputumzusammensetzung;
   
5. 5) Röntgenuntersuchung von infiltrativen und sklerotischen Foci.
   
6. 6) Spirometrische Methode - Untersuchung der Lungenfunktion.
   
7. 7) Analyse der Schweißbestimmung der Anzahl der Natriumionen und der Chlorkonzentration. Es ist diese Analyse, die Mukoviszidose bestätigt, wenn diese Elemente über dem Normalzustand sind. Behandlung von zystischer Fibrose

Hauptrichtung in Behandlung zu verhindern Komplikationen ab. Zum Ausgang Sekrete akkumulierte in den Bronchien zu erleichtern, werden schleimlösende medikamentösen Zubereitungen in Form von Aerosolen oder spinhalera zugeordnet. Diese Dosierung ermöglicht eine schnelle Abgabe des Arzneimittels in das betroffene Gebiet und fördert eine schnelle Verflüssigung von Schleim. Ein guter Effekt, wenn ein Geheimnis abgeleitet wird, sind Atemübungen, Vibrationsmassagen und eine spezielle Massageweste.

Zusätzlich zur Behandlung von zystischer Fibrose müssen Pflege der Normalisierung des Magen-Darm-Trakt nehmen - mit Hilfe von Präparaten durchgeführt, die den Rückzug und Galle Inhalt Lumen 12 Zwolffingerdarmgeschwur erleichtern, Verdauungsenzyme - znzimami. Beim Zugang zu infektiösen Krankheiten werden Antibiotika und eine Therapie mit etiotropen Substanzen verschrieben. Komplizierte Formen

Erkrankung mit einer Hormontherapie Ernennung Glukokortikosteroid Medikamenten behandelt werden. Ein chirurgischer Eingriff ist notwendig, wenn sich die Mukoviszidose durch eine Darmobstruktion manifestiert.

Eine ausgewogene, proteinreiche Ernährung spielt eine große Rolle bei der Behandlung von Mukoviszidose. Der Verzehr von fetthaltigen Lebensmitteln sollte begrenzt sein. Die Ernährung sollte reich an Vitaminen und Salzen sein, um den Wasser-Salz-Haushalt auszugleichen. Zu dieser Zeit ist die prospektive Behandlung der Mukoviszidose die Transplantation betroffener Organe.


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