Polyzystische Lungenerkrankung
Polyzystische Lunge ( zystische Hypoplasie) ist eine Entwicklungsstörung, die durch intrauterine Malentwicklung von Lungengewebe, Gefäßen und Bronchialbaum mit der Bildung einer großen Anzahl von Hohlräumen verursacht wird. Dieser Defekt tritt als Folge einer Verletzung der Lungenentwicklung im 2-3. Monat der intrauterinen Entwicklung auf. Polyzystisch ist gekennzeichnet durch eine Abnahme des Volumens des respiratorischen( respiratorischen) Teils der Lunge, Zeichen der Beendigung der Entwicklung des bronchopulmonalen Apparates, der Bildung von multiplen Zysten. Die Infektion der Lungenzysten führt zur Bildung eines chronischen Entzündungsprozesses.
Polyzystisch ist die häufigste Malignität in der Lunge. Die polyzystische Lungenerkrankung kann familiärer Natur sein. Diese Pathologie wird oft mit anderen Fehlbildungen kombiniert - Zwerchfellhernie, Herzfehler und Knochensystem. In Familien von Patienten mit polyzystischer Lungenerkrankung werden verschiedene Entwicklungsdefekte beobachtet.
Die polyzystische Lungenerkrankung hat ein eher charakteristisches Krankheitsbild.
Die frühesten Anzeichen der Krankheit erscheinen normalerweise in der frühen Kindheit. Die Erkrankung tritt mit häufigen Ausbrüchen des Entzündungsprozesses in der Lunge auf, dh häufige Exazerbationen treten auf. Die wichtigsten klinischen Anzeichen der Erkrankung sind Husten, eitriger Sputum, manchmal Bluthusten. Kranke Kinder sind in der körperlichen Entwicklung zurückgeblieben. Nagelphalangen der Finger sind verdickt( "Drumsticks").Der Thorax ist mit Abflachung auf der Seite des Defekts deformiert.
Bei der Diagnose der polyzystischen Lungenerkrankung ist die strahlenbiologische Untersuchung von vorrangiger Bedeutung. Auf Röntgenbildern und Tomogrammen werden zelluläre Formationen gefunden. Mehrere abgerundete Kavitäten werden auf Bronchogrammen bestimmt. Zystische Formationen sind häufiger in der linken Lunge lokalisiert oder es gibt eine beidseitige Niederlage. In den letzten Jahren wurde bei der Diagnose pulmonaler Läsionen die Computertomographie eingesetzt, die es ermöglicht, zystische Formationen sowie deren bevorzugte Lokalisation zu identifizieren. Allerdings ist die Methode in ihrer Aussagekraft der Bronchographie unterlegen.
Komplikationen der Polyzystose sind Vereiterung in den Lungen, das Auftreten von Luft in der Pleurahöhle, Lungenblutung. Bei Patienten mit bilateralen Prozessen wird eine Herzerkrankung gebildet.
Behandlung von Patienten mit Polyzystik ist in der Regel chirurgisch. Die wichtigsten Kontraindikationen für die Operation sind die Prävalenz des Prozesses, schwere Manifestationen von Lungen-Herzinsuffizienz. In der therapeutischen Therapie ist der Einsatz von Antibiotika zur Unterdrückung des Entzündungsprozesses in der Lunge von besonderer Bedeutung.