Amyloidose der Nieren - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Nierenamyloidose - ein Zustand, wo die markierte Gewebeablagerung insbesondere unlösliche Protein Niere - Amyloid. Gründe

Amyloidose über den Mechanismus der Krankheit und Amyloidstrukturmerkmale in Abhängigkeit unterscheiden verschiedene Arten von Amyloidose.

AA-Amyloidose bezieht sich auf die häufigste Art von Nieren-Amyloidose. Zu dieser Gruppe gehören sekundäre Amyloidose, eine Ursache für die in der Regel rheumatoide Arthritis ist;chronische eitrige zerstörende Erkrankungen wie Osteomyelitis, Tuberkulose;entzündliche Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa, Morbus Crohn;sowie Tumoren, insbesondere maligne. AA-Amyloid wird aus einem Protein gebildet, die durch Leberzellen und einige Blutzellen während der Entzündung freigesetzt wird. In der Gegenwart des erblichen Bruches in der Struktur des Proteins anstelle der normalen löslichen Proteins hergestellt unlösliche Amyloid. Unter den Bedingungen ausgedrückt oder in Blut langfristige Entzündung der Amyloid-Konzentration erhöht wird, beginnt es zu sacken und reichern sich in den Nierengewebe, Krankheit zu verursachen.

AL-Amyloidose stellt eine andere Art von Nierenerkrankungen. Es basiert auf primäre Amyloidose und / oder multiplem Myelom. In diesem Fall wird durch genetische Anomalien Proteinstruktur unter normalen Bedingungen( keine prädisponierenden Faktoren wie Entzündung) erzeugen defektes unlösliches Protein, das auch in verschiedenen Organen anreichert.

ATTR- Amyloidose .Selten anzutreffen, eine Gruppe von Erkrankungen, die Erkrankungen wie familiäre Amyloid-Polyneuropathie und senile systemische Amyloidose umfassen. Familiäre Amyloid-Polyneuropathie - eine erbliche Erkrankung, die, wenn die Akkumulation von Amyloid in neuralem Gewebe auftritt und durch eine schwere Schädigung des Nervensystems gekennzeichnet ist. Die systemische senile Amyloidose tritt bei Menschen älter als 70 Jahre als Folge der altersbedingten Veränderungen der normalen Proteine, die unlöslich werden. Symptome

renale Amyloidose Amyloidose Wenn unlösliches Protein, in der Regel in großen Mengen gebildet, in dem Nierengewebe abgelagert wird verursacht Störung seiner Grundfunktionen.

wichtigsten klinischen Zeichen von primärer und sekundärer Amyloidose ist Nierenversagen. Nierenerkrankung sehr häufig asymptomatisch und wird an der III-IV Niereninsuffizienz nachgewiesen.

In primären Amyloidose Krankheit entwickelt sich früh, im Alter von etwa 40 Jahren durch progredienten Verlauf gekennzeichnet ist, und eine hohe Sterblichkeit. Sekundäre Amyloidose ist im Alter von 60 Jahren festgestellt, in dem Verlauf der Krankheit, die durch Anzeichen einer Krankheit dominiert wird, die die Ursache für Amyloidose war.

Es gibt mehrere aufeinanderfolgende Stadien der Krankheitsentwicklung. Eine solche Aufteilung ist häufiger bei sekundären Amyloidose.

1. Präklinische .In diesem Stadium der Menge an Amyloid in der Niere ist nicht ausreichend, um signifikante Verletzungen ihrer Funktionen. Daher ist die vorherrschende sind Anzeichen der Krankheit - Ursachen Amyloidose. Es kann ein Schmerz in den Knochen und Osteomyelitis Fieber, Veränderungen der Lungenfunktion bei Lungentuberkulose, Gelenkschädigung bei rheumatoider Arthritis sein. Harnanalyse und instrumentelle Methoden, wie Ultraschall nicht Nierenpathologie erkennen. Diese Phase, abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung dauert im Durchschnitt 3-5 Jahren.

2. proteinurischen .Amyloid sammelt sich in Nierenzellen in ausreichenden Mengen, wodurch ihre Durchlässigkeit für hochmolekulare Substanzen zu erhöhen. Als Ergebnis wird das Blutprotein im Urin, das durch ihre Studie bestimmt. Die Menge an Protein im Urin steigt stetig im Laufe der Zeit, da Schaden ist irreversibel Nierenzellen. Zu diesem Zeitpunkt gibt es keine äußeren Manifestationen der Nierenerkrankung. Protein im Urin versehentlich während der Routinegesundheitsuntersuchungen erkannt oder während der Diagnose anderer Krankheiten. Proteinurie Stufe dauert durchschnittlich 10 bis 15 Jahren.

3. nephrotisches Stadium ist gekennzeichnet durch schwere äußeren Manifestationen gekennzeichnet, die in den meisten Fällen im Blut zu niedrig Protein zurückzuführen sind aufgrund ihrer massiven Urinausscheidung. Typisch sind Beschwerden von allgemeiner Schwäche, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Durst, Mundtrockenheit. Patienten verlieren stark an Gewicht. Bei einem scharfen Übergang von der Bauchlage in die Vertikale sinkt der Blutdruck bis zum Ohnmachtszustand stark ab. Charakteristischer persistierender Durchfall aufgrund der Ansammlung von Amyloid in der Darmwand und der Niederlage von Nervenendigungen. Erscheinen und entwickeln Schwellung schnell. Zu Beginn treten sie in den unteren Extremitäten auf, im Gesicht kann bei normaler körperlicher Aktivität eine Dyspnoe auftreten( verbunden mit der Ansammlung von Flüssigkeit im Lungengewebe).Dann nimmt gemeinsame Schwellung, bis zu großen Mengen an Flüssigkeitsansammlung in den Pleurahöhle( Hydro) im Bauch( Aszites), in dem Hohlraum der äußeren Auskleidung des Herzens( Hydropericardium).

Auftreten eines Patienten mit nephrotischem Syndrom.

Eine starke Abnahme der Urinmenge, bis sie abwesend ist. Zusammen mit Ödemen werden vergrößerte Lymphknoten, eine Leber, eine Milz gezeigt, die die Ablagerung von Amyloid in ihnen anzeigt. Zur gleichen Zeit sind diese Organe dicht, schmerzlos, oft, besonders die Leber, erreichen große Größen.

4. Das urämische Stadium von ist das Endstadium der Erkrankung. Die Nierenfalten verlieren ihre normale Struktur und Fähigkeit, all ihre Funktionen zu erfüllen. In diesem Stadium wird eine Niereninsuffizienz vierten Grades oder eine chronische Nierenerkrankung im Stadium V diagnostiziert. Vor dem Hintergrund eines ausgeprägten Ödems treten Urämiesymptome( durch Stoffwechselprodukte, die normalerweise über den Urin ausgeschieden werden) als Intoxikationen auf.Übelkeit, Erbrechen, bringt keine Linderung, allgemeine Schwäche, Bauchschmerzen, möglicherweise ein Fieber von 37-37,5 Grad. Der Urin fehlt in der Regel. Oft reduzierter Druck und ein seltener Puls schwacher Füllung. In diesem Stadium, um giftige Produkte des Metabolismus zu entfernen, wird Substitutionstherapie( Peritonealdialyse, Hämodialyse und seine Varianten) gezeigt.

Hämodialysesitzung.

Leider gibt es zur Zeit keine Methoden, Amyloid vollständig aus dem Körper zu entfernen. Daher bleibt die Sterblichkeit bei solchen Patienten auch unter den Bedingungen der Dialyse-Sitzungen aufgrund der Infektion anderer Organe( Herz, Gefäße, Leber, Pankreas und andere) hoch.

Bei der Beschreibung Amyloidose nicht die Schädigung des Herzens zu erwähnen, die zur gleichen Zeit beginnt, und manchmal vor Nierenerkrankung. Amyloid akkumuliert im Herzgewebe, verursacht die Entwicklung von Herzinsuffizienz. Gleichzeitig wächst das Herz, seine Wand wird steif, die Klappen sind betroffen. Dadurch kann das Herz der üblichen Belastung nicht standhalten, das Blut stagniert in der Lunge oder an der Peripherie, was Schwellungen und Atemversagen verschlimmert. Darüber hinaus entwickeln sich Arrhythmien häufig im vergrößerten Herzen aufgrund von Störungen der Nervenregulation, von denen viele potentiell tödlich sind. Auch aufgrund von Herz- und Gefäßläsionen ist der Druck zu Beginn der Erkrankung erhöht, und mit dem Mangel an Wirkung von Medikamenten wird im Endstadium stetig reduziert.

Diagnostics

Amyloidose Folgende Änderungen wurden in Labortests festgestellt:

• Blutbild .Ein persistierender und signifikanter Anstieg der ESR( Blutsenkungsgeschwindigkeit) ist bereits in den frühen Stadien der Krankheit. Mit der Entwicklung von Nierenversagen wird eine Abnahme des Hämoglobins und der Anzahl der Erythrozyten beobachtet. Eine Zunahme der Anzahl von Blutplättchen zeigt die Beteiligung der Milz im pathologischen Prozess an.
• Biochemischer Bluttest .In dem Stadium der Krankheit nephrotisches bemerkenswert Verringerung der Menge an Protein, einschließlich Albumin, erhöhtem Cholesterin und Lipoprotein niedriger Dichte. Unter Verwendung des Elektrophoreseverfahrens ist es möglich, ein defektes unlösliches Protein aus dem Blut zu extrahieren.
• Urinanalyse .Beginnend mit dem proteinurischen Stadium ist eine große Menge an Protein charakteristisch. Die Methode der Immunelektrophorese kann das Bans-Jones-Protein nachweisen, das für die AL-Amyloidose beim Myelom typisch ist.

Zur Bestätigung der Diagnose ist eine Biopsie( Entnahme der Stelle des veränderten Gewebes zur mikroskopischen Untersuchung) notwendig. Für Verdacht Amyloidose AL-gehalten Knochenmarkbiopsien des Brustbeins( Sternalpunktion) oder Beckenknochen( Biopsie).In allen Fällen ist eine Biopsie der Rektumschleimhaut, eines Teils des Darmwand- oder Nierengewebes oder einer Leber indiziert. In der Studie ist eine Amyloid-Typisierung möglich, die weitere therapeutische Taktiken bestimmt.

Behandlung von Amyloidose Amyloidose

Das Ziel der Therapie - Verringerung der Bildung von pathologischem Protein und dem Schutz von Organen aus dem Gefahrenbereich.

Bei der AA-Amyloidose gehört die Hauptrolle zu entzündungshemmenden Maßnahmen einschließlich chirurgischer Methoden. Wenn also Osteomyelitis notwendig ist Abschnitte der eitrigen Fusion von Knochen zu entfernen, Abszessen( Hohlraum gefüllt mit Eiter) Licht - Drainage des Abszesses. Besonders wichtig ist die rechtzeitige Behandlung der rheumatoiden Arthritis als eine der Hauptursachen der Krankheit. In Anwesenheit

zeigt Nierenamyloidose Behandlung mit Zytostatika( Methotrexat, Cyclophosphamid), die den Ausbruch ermöglicht und das Fortschreiten der Niereninsuffizienz verzögern. Die größte Wirkung in allen Formen der Amyloidose wurde in einigen pflanzlichen Zytostatika( Colchicin) beobachtet.

Bei AL-Amyloidose wird eine Kombinationstherapie mit Zytostatika und Hormonpräparaten( Prednisolon) angewendet. In

sekundärer Amyloidose primär durchgeführt, die zugrundeliegende Krankheit heilen, oft nach der verschwinden und Symptomen von Amyloidose. Es gibt auch eine symptomatische Therapie: Multivitamine( parenteral), Diuretika( mit ausgeprägter Schwellung), Plasmatransfusion. Bei Durchfall werden Adstringentien verschrieben( Bismutnitrat, Adsorbentien).

Im Endstadium der Krankheit ist es wichtig, Dialyse-Sitzungen durchzuführen. Die Hauptmethode zur Behandlung des nephrotischen und urämischen Stadiums der Krankheit ist jedoch eine Nierentransplantation.

Bei Nieren-Amyloidose ist das allgemeine Regime das gleiche wie bei chronischer Glomerulonephritis. Prävention von Amyloidose

Prävention sollte mit chronischen Entzündungen, sowie die schnellen Diagnose und Behandlung von Amyloidose zuständigen aufgrund seiner Art verbunden zu Behandlung von Krankheiten gerichtet werden.

Arzttherapeut, Nephrologe Sirotkina EV