Aggregering af blodplader med ristocetin
Referenceværdier for von Willebrand faktoraktivitet er 58-166%.
von Willebrand faktor syntetiserer endotelceller og megakaryocytter. Det er nødvendigt for normal adhæsion af blodplader og har evnen til at forlænge halveringstiden for faktor VIII.Faktor VIII i plasma koagulation - antihæmofil globulin A - cirkulerer i blodet som et kompleks af tre underenheder, betegnet VIII-k( koagulerende enhed), VIII-AH( major antigen markør) og VIII-vWF( von Willebrand faktor i forbindelse med VIII-Ar).Det antages, at von Willebrand-faktoren, regulerer syntesen af koagulering af antihæmofil globulin A( VIII-a) og er involveret i vaskulær-blodplade hæmostase.
von Willebrands sygdom - en arvelig sygdom, som er karakteriseret ved en stigning i varigheden af blødning, reduktion af tilbagekobling ristocetin-cofaktor-aktivitet og et fald( i varierende grader) af faktor VIII-koagulantaktivitet. Kliniske manifestationer af sygdommen ligner dem i trombocytopati. Hos patienter med signifikant fald i aktiviteten af faktor VIII kan der imidlertid observeres hæmatomer og hæmorroser.
Baseret på laboratorieforsøg at bestemme strukturen og aktiviteten af von Willebrand-faktor, skelne mellem følgende former af sygdommen.
■ Type I( 70% af alle tilfælde) er kendetegnet ved et lille fald-ristocetin cofaktor( von Willebrand faktor) og koagulerende aktivitet( VIII-k) under normal makromolekylære struktur af von Willebrand-faktor.
■ Type II: den er baseret på selektiv mangel på vWF polymerer med høj molekylvægt grund af uregelmæssigheder i strukturen af proteinet.
Type MF effekt forårsages af vekselvirkningen mellem von Willebrand faktor og blodplader og blodpladeaggregater øget clearance resulterer i trombocytopeni.
■ Type III er kendetegnet ved betydelig kvantitativ mangel på von Willebrand-faktor, som fører til en klinisk signifikant fald i faktor VIII-aktivitet( VIII-a).
Indholdet af von Willebrand-faktor bestemmes i de tilfælde, hvor øget blødningstid, blodpladetal er inden referenceværdierne, og der er ingen indlysende grunde til blodplade dysfunktion. At vurdere von Willebrand faktor for kvantitativt indhold af von Willebrand-faktor( forskning ristocetin-cofaktor-aktivitet) blev undersøgt ristocetin-induceret blodpladeagglutinerings og vWF antigene struktur relateret til faktor VIII( VIII-vWF).
Bestemmelse af blodpladeaggregering med ristocetin i plasma anvendes til at kvantificere von Willebrand-faktoren. Et lineært forhold blev etableret mellem graden af ristocetinaggregation og mængden af von Willebrand-faktor. Metoden er baseret på evnen af denne
Fig. Ruter af blodpladeaggregering og antiplatelet applikationspunkter
Fig. Måder at blodpladeaggregering og punktet for påføring af antiblodplademidler
antibiotikum( ristocetin) stimulere in vitro interaktionen af von Willebrand-faktor til blodplade-glycoprotein Ib. I de fleste tilfælde, von Willebrands sygdom der er en overtrædelse ristocetin-ar-regatsii under normalt respons på ADP, kollagen og adrenalin. Overtrædelse ristocetin-aggregering og identificere makrocytisk trombodistrofii Bernard-Soulier( fravær af blodpladeaggregering ristotsetinovoy membranreceptor).Til differentiering test anvendes med tilsætning af normalt plasma: von Willebrand sygdom efter tilsætning normalt plasma ristocetin-aggregering normaliseret, mens på Bernard-Soulier syndrom, der forekommer.
undersøgelse kan også anvendes i differentialdiagnose af hæmofili A( faktor VIII-mangel) og von Willebrands sygdom. I hæmofili reduceres indholdet af VIII-k kraftigt, og indholdet af VIII-PV er inden for det normale område. Klinisk denne forskel viser sig ved den kendsgerning, at i hemophilia forekommer gematomny type øget blødning, og med von Willebrands sygdom - petekkier-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].
ristocetin-induceret blodpladeagglutinerings faldt i de fleste tilfælde, von Willebrands sygdom, undtagen den type af PV.
antigene struktur af von Willebrand-faktor bundet til faktor VIII( VIII-vWF), angivelse af forskellige immunologiske metoder, men fordelingen af von Willebrand-faktor ved molekylær størrelse bestemt ved agarosegelelektroforese. Disse test bruges til at fastslå typen af von Willebrand sygdom.
Undersøgelsen af blodpladeaggregering med forskellige inducere udføres ikke blot for at detektere abnormiteter af aggregationsfunktioner af blodplader. Denne undersøgelse gør det muligt at evaluere effektiviteten af antiplatelet terapi, at vælge individuelle doser af lægemidler og at udføre lægemiddelovervågning. I fig. De vigtigste lægemidler med antiplatelet effekt og deres anvendelsespunkter er anført.