Hypoplázie plic
Vrozená nepřítomnost nebo nedostatečné rozvinutí plic je nejtěžší malformací dýchacího systému. Pod agenezí rozumí nepřítomnost plic spolu s hlavním bronchusem. Aplazie je charakterizována nedostatkem plic v přítomnosti rudimentárních hlavních bronchů.U hypoplasie se vyskytují hlavní a sdílené průduchy, které končí s funkčně nedokonalou rudimentou, plicní tkáň je nedostatečně rozvinutá.
V současnosti je izolovaná jednoduchá a cystická hypoplázie. Různé stupně plicní nedostatečnosti jsou považovány za porušení vývoje tohoto těla v počátečních stádiích intrauterinního vývoje( embryogeneze), nejčastěji v 6. týdnu po ovulaci.
Hypoplazie plic se vyskytuje častěji. Existuje řada základních faktorů vedoucích k rozvoji hypoplasie. Především z nich je snížení objemu hrudní dutiny plodu, což je případ brániční kýly, hrudní deformit, spinální změn, výpotek v pleurální dutině v nabobtnalé ovoce. Jako jednu z možných příčin hypoplasie dochází k narušení průchodnosti dýchacích cest plodu a anomálií ve vývoji plicních cév. Je zdůrazněn vztah hypoplasie plic s abnormalitami ledvin a močových cest. Jsou popsány rodinné případy hypoplasie plic.
Klinický obraz ageneze, aplazie a hypoplasie plic je určen jak samotným defektem, tak vrstvenou infekcí.Od prvních let života dítě opakuje pneumonii a bronchitidu, kašel je zpravidla vlhký, dyspnoe se vyskytuje. Děti zaostávají ve fyzickém vývoji. Pozornost je věnována charakteristické deformaci hrudníku - vadnutí nebo zploštění na straně defektu. U dětí s plicní hypoplazie někdy zjištěno kýlem vyboulení v hrudní kosti( „kuřecí prsa“), která může případně být v důsledku bobtnání nepostižené plic, která vede k vyrovnání k udržení normální dodávky kyslíku organismu.
pro perkusní( bicí) plic zvuků na straně svěráku zkrácena podobá tomu, když poklepal prstem na dřevěném stole. Obvykle, když klepnete na nezměněnou tkáň zdravého plic, můžete slyšet jasný zvuk, který se nazývá plicní.zkrácení bicí zvuk se může mluvit buď o snížení plicní tkáně( jak je vidět na zápal plic) nebo nepřítomnost v místě plicní tkáně( který právě slavil s hypoplazií a kongenitální nepřítomnosti světla).Při poslechu zdravého člověka se stetoskopem můžete slyšet zvláštní zvuky, které se vyskytují při dýchání( zvuky dýchání).U dědičných onemocnění plic jsou tyto zvuky buď nepřítomné nebo ostře oslabené, což také naznačuje nedostatečnou nebo nepřítomnou plicní tkáň.Osoba mezi plicemi uprostřed těla je umístěna řada orgánů, které se spojují do jedné struktury nazvané "mediastinum".Mezi orgány mediastinu patří srdce, průdušnice, jícen, různé velké cévy a nervy. V případě nedostatečného rozvoje nebo vrozené nepřítomnosti plic jsou orgány mediastinu předřazeny. To je způsobeno skutečností, že v té polovině hrudníku je volný prostor a zdravý plic "vytěsňuje" mediastinální orgány do tohoto prostoru. V případě, že je postižena pravá plíce, se srdce posune doprava, což může vést k chybné diagnóze Kartagenerova syndromu. V důsledku posunu a otáčení( rotace) ze srdce při defektu srdeční činnosti za pravostrannou nasloucháno vpravo od hrudní kosti, a neopustil jako u zdravých lidí.
Rentgenové vyšetření hrudních orgánů odhaluje typické příznaky onemocnění.Mezi ně patří především snížení objemu hrudníku na straně nemoci, postižená polovinu hrudníku vypadá ve srovnání se zdravou tmavší( z důvodu nedostatku v této oblasti vzduchu, který dává zdravé plíce světlejší), membrána je vysoká také kvůli nedostatkuplicní tkáň.Srdce a další orgány mediastinu jsou přesunuty na postiženou stranu, což je na obrázku jasně viditelné.Také na obrázku můžete jasně vidět posun zdravého plic v opačném směru hrudníku( "plicní kýla").
Při diagnostice ageneze, aplasie a hypoplasie plic je průduškové vyšetření zásadní.Bronchoskopie( způsob výzkumu bronchiálního stromu, ve kterém dýchací cesty zaveden zvláštní nástroj s CCTV - bronchoskop) ukazuje nepřítomnost nebo zárodek hlavní průdušky, zúžení průdušek kapitálu. Na bronchograms s agenezí světla chybí hlavní průdušky, s aplazie( hypoplazie) má zbytkový( rudimentární) průdušky. V případě hypoplasie jsou velké bronchy naplněny kontrastní látkou a nejsou žádné malé bronchiální větve. Když je plicní část nedostatečně rozvinutá, odhalí se snížení jejího objemu, bronchiální větve v této oblasti jsou nepřítomné nebo zúžené a deformované.Při diagnóze ageneze, aplazie a hypoplasie plic se používá monografie algopulse, tj. Studie plicních cév. Tato metoda dává představu o stavu větví plicní arterie, posunutí a rotaci srdce, jakož i velkých cév.
Ve studii dětí s aplazie nebo hypoplazii plic( nebo zájmu) se také používá radionuklid způsob hodnocení průtoku krve v plicní tkáni. V tomto případě se radioizotop akumuluje v plicní tkáni av nedostatečně rozvinuté části plic se zaznamená absence jeho akumulace.
Agence( aplasie, hypoplazie) plic se často kombinuje s dalšími vývojovými anomáliemi. Popište srdeční a cévní defekty, kostní anomálie, gastrointestinální trakt, diafragmatickou herni poměrně často.
Hypoplasie plic je v některých případech jedním z projevů geneticky podmíněných syndromů.Takže mezi vrozenými a dědičnými onemocněními je popsán syndrom, který zahrnuje stahování prstů, několik deformací kloubů, anomálie obličeje a plicní hypoplazi.
Existují předpoklady o autozomálně recesivním typu dědičnosti tohoto syndromu. V blízkosti popsané výše syndromu je tetralogie Potter, který zahrnuje kombinaci hypoplazie plic s abnormální strukturou obličeje, koňskou nohou, změnit majitele a zpoždění v fyzický vývoj.
Kombinace plicní hypoplazie( nebo jejího podílu) s anomálií vývoje plicních žil je známá jako "yatagan syndrom".Je popsána kombinace tohoto syndromu s jinými malformací plic. Tyto změny jsou známy jako dědičné.
při léčbě pacientů s plicní agenezí a aplazie volby je konzervativní terapie zaměřené na potlačení infekcí dýchacích cest( dýchání) traktu, udržuje svou normální funkci. U hypoplasie plic, nedostatečné rozvinutí akcií je preferována chirurgická léčba. Otázka účelnosti a možnosti chirurgického zákroku je řešena s přihlédnutím k objemu plicní tkáně, která má být odstraněna, stejně jako k funkčnímu stavu zbývajících segmentů plic.