Motståndssyndrom

resistens syndrom( döda) till sköldkörtelhormon är relativt sällsynta, överförs på ett autosomalt dominant nedärvning typ. Normalt, när mängden av sköldkörtelhormon i blodet minskar bildningen hypofyshormon tyrotropin( hjärnan järn).Detta hormon, som verkar på sköldkörteln, orsakar en ökning av bildandet av dess hormoner. Således i princip normalt drift av återkoppling: en reduceras med ökande mängd av ett annat hormon, och vice versa. På grund av denna princip upprätthålls nivån av hormoner i humant blodserum vid ungefär konstant nivå.Syndrom av motstånd mot sköldkörtelhormon bestäms paradoxal kombination av höga nivåer av sköldkörtelhormon att adekvat förhöjd nivå av tyroidstimulerande hormon, E. Det är en kränkning av principen om återkopplings t..Dessutom finns med dessa syndrom inga typiska symtom på tyrotoxikos. I hjärtat av sköldkörtelresistenssyndrom är en kränkning av känsligheten hos olika vävnader till sköldkörtelhormon. Vid slutet av 1990-talet.lite mer än 200 olika varianter av dessa syndrom beskrivs i världen.

Allmänt( generaliserad) okänslighet för sköldkörtelhormon inkluderar centralt och perifert motstånd. Central motstånd ligger i det faktum att en ökning av nivån av fria tymiska hormoner inte inträffar adekvat minska pituitary tyroidstimulerande hormon( TSH), och därför i blodserumkoncentrationen förblir inom det normala området, eller kan vara något högre. Perifert motstånd är i strid med känsligheten hos kroppens perifera vävnader på verkan av sköldkörtelhormon.

närvarande de flesta identifierade fall hänvisar bara till den generaliserade formen av sjukdomen. De människor som inte fick någon behandling, ofta bestäms av normal metabolism, som uppstår på grund av den höga nivån av cirkulerande fria sköldkörtelhormoner. Stabilitets hypofysen sköldkörtelhormon är mindre vanligt att detta syndrom. Med honom finns förhöjda nivåer av fria sköldkörtelhormoner( tyroxin och trijodtyronin), liksom den normala( med avseende på detta fall olämpligt hög) nivå av tyreoideastimulerande hormon. Detta syndrom manifesteras av alla tecken på tyrotoxikos( se ovan).Sålunda, för hypofysen sköldbeständighet, i motsats till de allmänna symptom karakteristiska för hypertyreoidism. När de döda kroppens perifera vävnader till sköldkörtelhormon till normala bakgrundsnivåerna av sköldkörtelhormon och sköldkörtelhormon, det finns tecken på hypotyreos, t. E. Minskad mängd serum sköldkörtelhormon. Med manifestationer av hypotyreos är: gradvis viktökning, torr, förtjockning av huden, ändra dess färg( "wax", "persika" och "fördomsfull" färg), förgrovning av ansiktsdrag, öka storleken på skor, suddig tal. Med jämna mellanrum, särskilt efter stress, kan det finnas smärta i övre högra kvadranten, förstoppning, bröstsmärtor, andnöd när man går. Hos kvinnor är menstruationsfunktionen ofta försämrad. Du kan notera en signifikant minskning av intelligens.

diagnos av gener motstånd mot sköldkörtelhormon placeras i närvaro av tre karakteristiska symptom( triad): höjd av tyroidhormoner i serum, normal eller hög halt av tyroid-stimulerande hormon, perifer eutyreoida( normala blodnivåer av sköldkörteln) eller hypotyreoidism( minskning i hormonnivåersköldkörteln i blodet).Hos personer med sjukdomen inte har symtom på hypertyreos såsom viktminskning, dålig tolerans för värme, darrningar, irritabilitet. På grund av en kompensatorisk ökning i nivån av sköldkörtelhormon människor inte klaga karakteristiska hypotyreos, eftersom höga nivåer av cirkulerande hormoner i blodet sköldkörtel kompensera generaliserad domningar i de flesta vävnader i kroppen, och därigenom skapa en eutyreoid tillstånd.

Hos patienter med hypofysen okänslighet( hjärna järn) i blodet var samma kränkningar som i generaliserad form. Skillnaden är att i denna typ av sjukdom de har tecken och symtom förknippade med hypertyreos, såsom viktminskning, darrningar, irritabilitet, hjärtklappning, sömnlöshet, dålig tolerans av värme. När stabilitet hypofys känslighet för Ti-reoidnym hormon minskar, och i de flesta perifera vävnader bevarade normala hormonella svar.

Antenatal diagnos av gener motstånd mot sköldkörtelhormon är baserad på detektion av mutationer genom att undersöka fostervatten.

Behandling. Den stora majoriteten av individer med generaliserad resistens mot hormonerna i tymus är normala eller något förhöjda nivåer av tyroidstimulerande hormon i blodet och signifikant förhöjda nivåer av sköldkörtelhormoner. Sådana personer får inte få någon behandling som syftar till att minska nivån av sköldkörtelstimulerande hormon.

Läkemedlet av val för hypofysbeständighet är triiodotyroättiksyra. Läkemedlet tas i uppdelade doser för att uppnå permanent depression av utsöndringen av sköldkörtelstimulerande hormon. Trots undertryckandet av dess bildning, är symtomen på tyrotoxikos delvis bevarade vid behandling med triiodotyroättiksyra.

svårast lämnats behandling och diagnos av perifert motstånd( stabilitet) sköldkörtelhormon på grund av faktiska frånvaro av laboratorie kriterier för att bedöma lämpligheten av terapi med tyroxin( tyroidstimulerande hormon).