Psevdoahondroplaziya

Psevdoahondroplaziya - sjukdom, som inträffar med skador av epifyser av ben, åtföljs av svår dvärgväxt med korta armar och ben. För första gången sjukdomen beskrevs 1959 Psevdoahondroplaziya är en av de mest komplexa och föga kända sjukdom hos en grupp av ben dysplasier. Det är en sjukdom där både epifyser och metafysiska ben påverkas. Lindriga fall psevdoahondroplazii är mycket lika i sina manifestationer av svåra fall av flera epifyseal dysplasi.

Barn med pseudochondroplasi förekommer utan synliga deformiteter i skelettet. Efter 2-3 års ålder blir barnets fördröjning i tillväxt gradvis märkbar, ländryggs ryggradshöjd framträder och gången blir överväldigande. Dessutom ändrar barnets fysik: förkortade lemmar( på grund av splittring, som ligger närmare kroppen: axel och höft), penslar är breda, korta och tjocka fingrar, platt av foten. I vissa barn är axelns nedre extremiteter brutna, vilket uppträder i form av O-eller X-formad krökning av benen. När man rör sig i lederna kan man notera sin ökade rörlighet, speciellt handens leder. Undantaget i sådana fall är bara armbågsförbindelserna, där flexionskontrakt uppträder.

Vissa barn med pseudochondroplasi kan utveckla tidig artros, med höft- och knäleder som drabbas först. Trots det faktum att tecknen på pseudoahondroplasi hos alla patienter är ungefär desamma kan allvarligheten av deras manifestation variera avsevärt. Medan vissa barn med denna sjukdom - dvärgar med mycket korta och deformerade lemmar, andra har låg tillväxt, men de är inte dvärgar, deras lemmar skiljer sig något större längd. De funktioner, som detekteras av röntgen kan också variera i svårighetsgrad, men det väsentliga är densamma: kotorna plattar deras tungformat centralt parti skjuter ut. När barnet når ungdomar, är ryggkotorna återställda i viss utsträckning. Rörformigt ben( skuldra, underarm, lår och skenben) förkortas förlängde deras metafysen och epifysen minskas i storlek och deformeras, deformationsgraden med stigande ålder, vilket är mer uttalad i de nedre extremiteterna.