Intolerans mot monosackarider
intolerans monosackarider i allmänhet kännetecknas av närvaron av defekter i den aktiva transporten av glukos tarmslemhinnan.
För närvarande isoleras både primära och förvärvade störningar av glukos och galaktosupptagning. Enligt
obearbetad form förstå genetiskt bestämd patologi med autosomal recessiv arvs som kännetecknas av försämrad glukos aktiv transport i njurkanalerna, och vidare åtföljs av en tillfällig ökning av utsöndring av glukos i urinen( glukosuri gående).Förvärvade former
malabsorption( malabsorption) monosackarider finns i syndromet av celiaki, enterit, cystisk fibros, såväl som i kombination med fruktos intolerans.
Således är överträdelsen av intestinal absorption av kolhydrater associerad med olika biokemiska defekter av enzymatiska system. Den kliniska bilden är mycket lik och kännetecknas av följande gemensamma syndrom: diarré, ibland med frisättningen av överdrivna mängder av fett avföring, kräkningar, öka i magen, svaghet, viktförlust, minskad aptit, ökad irritabilitet, fördröjd fysisk utveckling.
Defekter i syntesen av enzymer kan leda till det faktum att odelade disackarider inte absorberas och skall, i de mer avlägsna delarna av tarmen, undergår bakteriell nedbrytning. Eftersom jäsning bearbetar gut pH skiftar till den sura sidan på grund av utvecklingen av organiska syror( mjölksyra och ättiksyra), detta i sin tur leder till intestinal dysfunktion och bidra till spridningen av mikroorganismer i de övre sektionerna. Trots det faktum att en del av vattnet och elektrolyter absorberas från tarmlumen, förblir ännu en överdriven mängd vatten, vilket resulterar i avföringen blir flytande. De resulterande bakteriella avfallsprodukter, sugande kan orsaka, förutom diarré, toxiska effekter, chock och i vissa situationer orsaken till dödsfall. Svåra sjukdomar, även med ett dödligt utfall, noterades hos vuxna även efter flera mjölksyper.
molochnogosahara intolerans, laktos - framgår av de allra första dagar i livet och kännetecknas av svår på grund av uttorkning och toxicitet. Langvarig kräkningar efter varje amning noteras, liksom diarré, som inte är mottagliga för behandling med konventionella metoder.
Laktosmalabsorptionstyp Holzel kännetecknas av en mer gynnsam kurs som vanligtvis finns hos äldre barn. Samtidigt är det intressant att hos barn i en tidig ålder, när mjölk är den enda maten är toleransen för mjölksocker ganska tillfredsställande. Barn med sjukdomen vägrar ofta bröst skriva, kort efter hennes tillträde de verkar buksmärtor, uppblåsthet( flatulens), allmän svaghet och slöhet, kräkningar och diarré.Förekomsten av laktos i urinen finns i regel inte hos patienter, exkretan innehåller laktos, en stor mängd organiska syror. I sällsynta fall förekommer en stor mängd fett i avföringen.
Primär laktosintolerans kännetecknas av ett sent utseende av kliniska symptom. Denna typ av brist på enzymet som bryts ner mjölksocker kallas en vuxen. I denna sjukdom, är den kliniska bilden uttryckt i mer mild, finns det oftast efter 5 år av sjukdomen, kännetecknas av Bukspänning, illamående, mullrande i tarmen, kolik, ökad utsläpp av gaser och sörjig eller vattnig avföring sur lukt.
Kliniska symtom på sukras insufficiens debuterar vanligen efter övergången till en blandad eller artificiell utfodring, samt tillsättning av tilläggskost, och just i det ögonblick när barnet börjar strömma sackaros, maltos och produkter som innehåller stärkelse. Sjukdomen manifesteras fortsatt diarré, sällan kräkningar, uttorkning episoder( symtom på förlust av en stor mängd kroppsvätskor) från temperaturhöjning till feber tal( över 38 ° C).
Glyukozogalaktoznaya malabsorption diarré manifesteras i de första 2-4 dagarna efter födseln. Ett barn på ca 10 till 20 gånger om dagen belyser vattnig, liknar urin pall med en sur lukt, som innehåller stora mängder av glukos och galaktos, ibland med slem. Dehydrering utvecklas snabbt, stark törst observeras, magen är svullen. Kräkningar är vanligtvis frånvarande, ofta stiger kroppstemperaturen. Den dramatiska försvinnandet av diarré vid slutet av mjölk utfodring, intravenösa vätskor, och utnämningen av fruktos anger närvaron av sjukdomen.
Detektion av arvelig intolerans av mono- och disackarider baseras på undersökning av tolerans( tolerans) av belastningar till motsvarande mono- och disackarider. Samtidigt bestäms sockerkoncentrationen i lösningen som måste vara full, utan att det blir misslyckat, och dess innehåll i blod, urin och avföring bestäms. Röntgen avslöjar en ökning av vätskenivåerna i tarmen, ökad motorisk aktivitet, acceleration av passage av kontrastmedium genom tunntarmen. Fenomenet "pseudoacsita" avslöjas också i ultraljudsundersökningen av bukhålan.
Ett väteandningstest används, baserat på detektering av vätehalten efter laddning med laktos. En gata utan laktosmalabsorption är vätekoncentrationen i utandningsluften försumbar, med en brist på detta enzym ökar det.
Vid behandling av intolerans mot disackarider är den viktigaste delen av komplex terapi kostnäring, vars huvudprincip är att utesluta eller begränsa produkter som leder till utveckling av patologiska symtom. En tidig utnämning av vegetabiliska purees rekommenderas. Med sackarinmangel föreskrivs kvinnlig mjölk och mestadels fermenterade mjölkblandningar utan sackaros. Använd äpple- och morotpuréer, pektiner, samtidigt som man begränsar intaget av stärkelse från mat.
Vid glukos-galaktosmalabsorption rekommenderas fruktos. Tillsammans med dietterapi, föreskrivs vitaminer, mikrodelar, enzympreparat i fysiologiska doser och annan terapi som syftar till att stoppa sjukdomen. De kräver korrigering av tarmdysbiosen, som detekteras hos alla barn med intolerans mot di-sockerarter. För detta ändamål är barn förskrivna bifidobakterier.
Med tidig diagnos av ärftliga defekter i tarmdisackaridasystemet och tidig administrering av rimlig adekvat terapi är prognosen i allmänhet gynnsam i de flesta fall.