Прогериа( хутцхинсон-гуилдфорд синдром)
Његова главна манифестација је споро развој детета и преурањено старење које се развија у детињству.Претпоставља се да се Прогериа бити наслеђена на два типа: и аутозомно рецесивно и аутозомно доминантни.Механизам развоја прогера је још увијек нејасан.Оба пола( мушки и женски) пате од исте фреквенције.У студији делова ткива коже узет директно са болесним дететом, постоји стањивање свих слојева коже и поткожног масног ткива.
непосредни симптоми Прогериа почињу да се појављују на 2-3 године живота, мада у неким случајевима може се уочити на рођењу.Може се приметити да дете почиње да приметно заостаје у расту од својих вршњака, док тјелесна тежина остаје унутар старосне границе.Након тога, доминантна карактеристика болести постаје постепено појављивање сенилне промене детета на кожи која је посебно изражено на лицу и екстремитетима.Кожа постаје појави сува, танка, боре, у почетку једва приметан, али дубље, почиње да расте и број током времена.Осим тога, може се видети да је кожа на неким местима лакшим и, у неким, напротив, постаје тамнија због неједнаке дистрибуције коже пигмент меланин() .Поред промена на кожи, за ове деце карактерише појавом: у око хвата релативно велику главу са проређивање косе, предњи хумке снажно залагати, кроз разрененим коже провидних венама, дајући кожи плавичасто нијанса, суочавају мала, указао, са кукастим носем, око
јабуке випиацхена, горња вилица је мала.Зуби еруптирају касно, неразвијени, често постоје преломи костију, различите кривине кичме.Субкутано масно ткиво је снажно разређено, могу се наћи жаришта за сабијање.Покрет у зглобовима је ограничен.Приликом испитивања екстерних гениталних органа, пажња се привлачи на њихову неразвијеност.Испитивање ока често открива замагљивање сочива.Деца су осетљивија на сунчеву светлост.Смрт људи који пате од Прогериа, обично јавља у доби између 10-25 година из компликација успостављене атеросклерозе.
Лечење укључује унос витамина Е, аскорбинске киселине.Дијете треба посматрати дијету богату беланчевинама, али ограничена у смислу масти и угљених хидрата.