Конгенитална болест срца - узроци, симптоми и третман.МФ.

Узроци урођеним срчаним манама

Симптоми Дијагноза Лечење

Лифестиле са болести срца
прогноза

Као што знате, срце - то је важан орган у људском телу, десно од његов рад зависи добробит целог организма.Срце се састоји од мишића( миокарда) и везивног ткива( срчаним залисцима, но мајор васкуларног зида).Активност срца узрокована ритмичке и доследно смањење њених конститутивних тијела( преткомора и комора), узрокујући крв тече кроз плућа је засићен са кисеоником( тзв плућне циркулације) и носи кисеоник свих органа и ткива( системску циркулацију).

Када фетуса срце развија током трудноће, његов рад се разликује од новорођеног детета и једног срца одраслих.Конкретно, плућна циркулација у потпуности почне да ради само током порођаја, када постоји отварање новорођенчета плућа, а у тренутку када су испуњени први цри крв.Дакле, постоје посебне рупе и канали у срцу фетуса, омогућавајући крв циркулише у настајању телу заобилазећи плућа( дуктус артериосус који повезује аорту и плућну артерију, овалног прозора између преткоморе, дуктус венозуса између пупчане вене и доње шупље вене).

понекад под утицајем неповољних фактора током развоја фетуса доћи тешка кршења формирања анатомских структура срца да утиче на његову активност и нису увек у складу са дететовог живота.Онда или ултразвуком фетуса током трудноће или у првим данима након порођаја новорођенче је постављеним дијагнозу урођеним срчаним малформације .Шта је то, шта је прогноза за живот и које методе очувања живота и здравља деце нуди модерне медицине, трудимо се да сазнамо у овом чланку.

Дакле, ова стања болести представљају велику групу болести срца, велика следећим карактеристикама:

- јављају током развоја фетуса;
- карактеришу озбиљни повредама архитектонике срца и великих крвних судова( аорте и доње шупљег Беча плућне артерије и вене);
- анатомски цхангес узроковао значајне поремећаје у хемодинамике( прокрвљености целом телу);
- због неразвијености анатомских структура или промене у њиховој нормалној локацији у срцу.

Стопа преваленције варира од 6 до 9 на 1.000 живорођених.Према различитим ауторима, опције за урођених малформација срца, има између 50 и 100.

Шематски приказ неких срчаних мана

Узроци урођеним срчаним манама

С обзиром на чињеницу да је током развоја фетуса је активни формирање свих органа у људском телу, посебно срце,Фетус и трудница су подложни различитим негативним факторима.Тако, утицај на погрешан током органогенезе могу имати повећан позадинског зрачења, јонизујућег зрачења, инфективне болести мајке, посебно вируса - рубеоле, богиње, мале богиње, херпеса;узимање одређених лекова и токсичних материја( дрога, алкохол) током трудноће, посебно током првог триместра( 8 -12-ог недеље - најинтензивнији период формирања феталних органа).У 4-10% случајева, урођене дефекти су генетски одређени, односно, они су наследни.

Симптоми урођеним срчаним манама

Клинички симптоми дефеката зависи од врсте.Дефинишите појаве "плавих" и "белих" типова, као и погрешке које стварају препреку за проток крви.

главна манифестација «плави» стеге ( пренесу( промену локације) од великих крвних судова, тетралогије Фаллот, атрезијом - Имперфорате - трикуспидна вентила) је цијаноза - плава обојеност коже на прстима, рукама, ногама, назолабијалну троугла, уши, нос, или, у екстремнимтешки случајеви, цело тело.Такође је манифестација артеријске хипоксемијом( ниским садржајем кисеоника) су краткоћа даха, конвулзије, губитак свести са или без, тахикардија( убрзан рад срца), успорен раст и развој, честе прехладе, неуролошких симптома одсуству нормалног церебралне циркулације.По правилу, ова врста грешака манифестују у првим сатима и данима живота новорођенче је.Транспозиција великих крвних судова( вена кава су укључени у лево, а не десне преткоморе, и аорта се простире од права него леве коморе) је озбиљна грешка неспојива са животом, а дете обично умире убрзо након рођења.Ту је неспојива са животом порока укључују три-цхамберед срце( два преткомора и један коморе и један атријум и два коморе).Леталитет дефеката овог типа је веома висок, ако деца са таквим дефектима да преживе првих неколико дана живота, без лечења умре до краја првог - друга година.Би

стеге бела тип укључују коморски дефект септума, отворени Боталло( крви) проток, атријалне септални дефект.Клинички, ови недостаци не може да почне да се изразе у раном детињству, и до 16 - 20 година.Симптоми као што су бијеле недостатака су: бледа кожа, кашњења у развоју, често САРС-а, јавља знаке десне срчане инсуфицијенције - током вежбања или мирује отежано дисање и тахикардија.
Вицес витх блоодстреам препреком: стенозе( сужавање) од аорте, коарктације( сегмената сужавање) аорте, пулмонарна стеноза се клинички манифестује недостатком даха, палпитације, бол у грудима, смањена издржљивост, отицање, развојне кашњења и циркулаторни поремећаји доњој половини тела.Коарктација аорте деце живи на највише старих 2 године.

дијагноза конгениталне развоја срце

Типично, дијагнозу феталних малформација, укључујући срце, можда чак и на сцени ултразвук труднице.Затим, у зависности од врсте квара, жена може бити саветовано да било абортуса( са зла које нису компатибилне са животом, са вишеструким деформацијама и т. Д.) или наставак трудноће са детаљнијег прегледа трудница и решавање питање хируршког лечења детета одмахили убрзо након рођења.Али понекад, због одређених разлога( не посети Труднице консултација и ултразвук студију, недовољно опремање ФАПС ултразвук, и тако даље. Д.) малформатионс може бити дијагностикована тек након рођења.

Упркос чињеници да урођене симптоми су довољно паметан у новорођеног дијагностици клинички преглед може само претпоставити, јер многи симптоми нису строго специфични и могу бити узрокована другим тешким условима новорођенчади( респираторни дистрес синдром, интракранијалног крварења, и тако даље.д.).Исто тако, нису сви недостаци могу да произведу карактеристичан аускултаторни слику( у процесу слушања у грудима), и обрнуто, бука, кликова или других аускултаторни манифестација може да се јави у мањим одступањима од норме у структури срца( мале аномалије).Стога, ако болести срца није дијагностикована феталне ултразвуком, све дјецо са симптомима поремећаја циркулације( дифузна или акрозианоз, недостатак даха када исхране или одмара, губитак свести, конвулзије), треба да се од срца ултразвука током боравка у болници.

Ехокардиографија( ултразвук срца) је један од најважнијих информативних методама визуализације срчаних дефеката.Они такође могу бити додељени електрокардиограм( показати аритмије, хипертрофију преткомора и / или коморе, ако их има), рендгенски снимак срца( схов стагнација крви у плућима, ако постоји повећање у сенци срца услед експанзије својих комора).У посебно тешким случајевима, а пре хируршки третман може бити распоређен вентрикулографијом( увођење токсианог материја у шупљину срчаних комора), ангиографију( контраст управе преко крвних судова у срцу шупљини), сензорске срчаних комора са мерењем притиска у њима.

сада задржавати на ултразвучну дијагностику најчешћих болести срца.

А. урођеним срчаним вхиппинг витх волуме преоптерећења крвних судова у плућима( плућна циркулација).
1. Атријална септални дефект - користећи једнодимензионални ехокардиографија открила знаке течности преоптерећења и дилатације( проширење) десне коморе, када дводимензионална ехокардиографија видљива лом ецхо између преткомора и на доплер студијског процењена Турбулент( витх "Еддиес") проток крви кроз интератриал септума истепен оштећења плућа протока крви.
2. коморски дефект септума - током срчаног ултразвука су визуелизују рупу септума између коморе, дилатација леве и десне коморе је турбулентно струјање крви из леве на десну комору, оценио степен плућне хипертензије гравитације, разлика притисака се мери у коморама.Као што је приказано

септал дефект између комора током Допплер ехокардиографија.Лефт - нормално интервентрикуларног септума, право - њена дефект( ВСД).

3. Отворите артеријске канал - је приказан на ехокардиографског континуираног протока крви кроз мјеста у аорте и плућне артерије, промене у протоку крви у плућа трупа уста.
4. коарктација аорте - види лумен сегменталне аорте сужавање порција, убрзана протока крви низводно сегмент.
5. Транспозиција великих крвних судова - доноси неправилно пражњење судова из срца.дефекти

Б. Хеарт са смањењем обима крви у плућне циркулације.
1. Тетралоги оф Фаллот - ехокардиографија додатак стеноза( сужења) и пулмонарна артеријска септални дефект између комора одређује хипертрофије десне коморе и пражњење аорте из десне коморе, такође је оцењен степен повреде интракардијалних хемодинамике.
2. стеноза плућне артерије - плућним артеријама открили сужавање лумена, а убрзање протока крви на ушћу плућне артерије и хипертрофије десне коморе.
3. Епстеин аномалија - патологија на трикуспидној вентила срца када се леци вентил није везан влакнасте прстена између преткоморе и коморе десно и на зидове десне коморе, изазива смањење своје запремине.Када ЕЦХО - ЦГ одређује вентил патологије, процењује ширење срчаних шупљина и кршење интракардијалном протока крви.
4. атрезијом од трикуспидној вентила - са ЕЦХО - ЕН Но Рефлецтион ехо сигнала од трикуспидној вентила је забележен хипертрофију десне преткоморе и леве коморе.

Б срчане мане са смањењем волумена крви у циркулацији( у посудама виталних органа).
1. коарктација аорте( види. Изнад).
2. Исолатед аортна стеноза - процењена степен сужења, убрзаног проток крви се сагледава кроз аорте летака вентила и деформисана.

Г срчане мане без хемодинамске нестабилности.
- декстрокардија( огледало-слика срца на десној страни) - је ретка аномалија ултразвук срца хемодинамски обично не снимају.

Третман урођеним срчаним малформација

Цомплете лек огромна већина срчаних обољења је могуће само путем хируршке корекције.Операција срца може се извести у првих сати или дана живота новорођенчета, или у првој години живота детета.Када се дуцтус артериосус дозвољено експектативни( симптоми опасним по живот услова), јер овај канал може самостално бити затворен у прве две године живота.

послове могу обављати као отвореном срцу( с засецањем зида груди) и кардиоваскуларни метод( где је приступ срца се врши увођењем сонду у судове, стиже до срца коморе).Овај други метод, на пример, користи се за корекцију недостатака између преткомора или комора, која се испоручује путем сонде затварача затварања рупе.

Али неки срчане мане су неспојиви са животом, на пример, три-цхамберед срце( један атријум и два вентрикуле, или два Атриа и један комора) хируршки поправку, нажалост, није могуће.

Поред кардиохирургије, пацијент је додељен терапији за побољшање контрактилно функцију срца и "истовар" у плућне циркулације.Половне АЦЕ инхибитори( еналаприл, периндоприл, лисиноприл, рамиприл итд), диуретици( фуросемид, индапамид итд), Б-блокатори( карведилол, бисопролол, итд).

Свакодневица са урођеним срчаним манама

пацијента следећи препоруке морају се поштовати у вези са његовим начином живота:
- рационално уравнотежену исхрану;
- дијете са ограничењем соли и обима унос течности( смањење звука преоптерећења срца и крвних судова);
- довољан боравак на отвореном;
- искључење било ком спорту и снажном ограничавање физичке активности;
- довољно трајање сна;
- редовно праћење од стране кардиолога и кардиохирург са потребним медицинским и дијагностичких активности;
- труднице са инвалидитетом "плави" тип је строго контраиндикована, али ако је изведена хируршки третман, могућност наставка трудноћу се одређује у сваком случају појединачно са заједничком управљању трудноће срце хирург, кардиолог и акушер-гинеколог у специјализованој болници.Испорука се обично врши царским резом.

прогноза за урођеним срчаним манама

прогноза за живот већине срчаним манама неповољним.Као што је већ поменуто, кардиохирургије третмани такве дечице потребно у првим данима и месецима после порођаја, иначе ће умрети у прве две године због напредовања срчане инсуфицијенције или компликација веза( бактеријски ендокардитис, фаталних поремећаја ритма, повећан ризик од тромбозе и тромбоемболијских компликацијачеста бронхопулмонална обољење( бронхитис продужен, тешка пнеумонија). Изузетак су типа дефекти бели у којем у одсуству хируршког лечењагурати било какав разлог деца могу да живе и до 16 -. . 18

после хируршке корекције прогнозе повољна за живот, али и даље стање детета је довољно тешка, тако да за ове деце требало би да се повећа надзор родитеља и лекара

На крају, треба напоменути,да је дијагноза детета у садашњој фази развоја медицине није казна, јер је могућност домаћих и страних педијатријске кардиологије дозволити медведа, рађају и подизање деце, СПОда води пуноправан начин живота, упркос тако озбиљној болести.

терапеути Сазикина О.