Хередитична хемолитичка анемија

У раним 40-им.КСКС век.појавио одвојене описе случајева наследни хемолитичке анемије без језгра, мислило се у то време, његов знак - мицроспхероцитес изглед.Такве хемолитичке анемије називају се несфероцитом.Њихови главни симптоми сматра нема промена у еритроцита облицима, неки тенденција да се повећа пречника једног еритроцита, неефикасне или непотпуног ефекат уклањања слезине, аутозомно рецесивни начин наслеђивања.Је накнадно утврђено да значајан део тзв наследна хемолитичка анемија несферотситарних разних поремећаја повезаних са ензимом еритроцита.

Као резултат недовољне активности еритроцита ензима прекинут производњу енергије потребне за нормално функционисање црвених крвних зрнаца, што заузврат скраћује њихов животни век, или доводи до недовољног способност црвених крвних зрнаца да се одупру ефекте оксиданата.Ово узрокује оксидацију хемоглобина и брзу смрт црвених крвних зрнаца.Разлог за повећану уништавање еритроцита може бити и повреда активности ензима укључених у метаболизам АТП( молекула који производи цепањем енергије потребне за живот свих органа и ткива људског тела).Манифестације

хемолитичка анемија еритроцити са дефицитом ензима може бити различит - од асимптоматски до тешких облика болести.У већини случајева, код насталих манифестација један недостатак ензима не може се разликовати од другог.У већини случајева не севере хемолитичка анемија за хемоглобин до константног смањења 90-110 г / л и периодичне погоршања током трудноће или инфекције.У неким појединцима, садржај хемоглобина не може да се смањи, а болест се манифестује само благи Јаундицед обојеност очију.Значајно мање речено код ове врсте анемије постоји велика жутица.У готово свим случајевима, испитивање открива увећана величина слезина је веома значајна у неким појединцима.Неки можда имају повећање јетре.

описао комбинацију недостатак активности ензима еритроцита са другим наследним болестима.Могуће је комбиновати мишићне, ау неким случајевима и тешке штете на нервном систему.

Број крвних слика за ову врсту анемије може се разликовати у зависности од тежине болести.Хемоглобин и црвена крвна зрнца могу бити нормално, али је могуће и тешка анемија кад је ниво хемоглобина само 40-60 г / л.Број леукоцита и тромбоцита остаје у нормалним границама.ЕСР је такође обично нормалан.За све облике хемолитичке анемије, уништавање еритроцита са константним карактеристика стимулације коштане сржи, што се манифестује компензаторну повећање броја незрелих облика еритроцита( ретикулоцитима) који иду од остатка коштане сржи у крвоток.

Третман се прописују само када је то потребно од манифестација хемолитичке анемије.Трансфузија крви је потребна само у тешким егзацербације болести са знацима поремећаја циркулације.Уклањање слезине даје одређени, мада непотпуни ефекат.