Примарна плућна хипертензија
примарној плућне хипертензије укључују повећан плућне артерије притиска и хипертрофија десне коморе није повезан конгениталне или стеченог обољења срца и крвних судова.Примарна плућна хипертензија се односи на обољење са аутозомно доминантног наслеђа.Описани су породични облици ове патологије.Примарна плућна хипертензија је ретка болест.
Постоје многе претпоставке о формирању основне плућне хипертензије.Разлог може бити урођени недостатак плућних крвних судова у којима је циркулација крви у плућима те врсте је смештена у фетуса у материци.Верује се да је директни узрок повећаног притиска у плућне артерије је промена у структури зидова плућних артериола са превласт у њиховом везивног ткива.По свему судећи, развој болести везаних за генетски утврђеним дефектом у мишићних влакана.Такође показују да основа примарне плућне хипертензије представља кршење нервног система која доводи до формирања плућне васкуларне спазма и на њима касније структурним променама.
Примарна плућна хипертензија је чешћа код младих жена и девојака.Рани стадијуми болести најчешће не детектује као повећање притиска у плућне артерије 2 пута, а понекад и више, у пратњи само умереним губитком толеранције на стрес и не даје изражене клиничке манифестације.Најранији симптоми су кратак дах са умереном физичком напору, бол у срцу, лупање срца, нападе астме.Цијанотско бојење коже се јавља у каснијим стадијумима болести.По правилу, постоји задебљање ноктију фаланге( "батаци").У терминалној фази болести открили повећање морбидитета и јетри.
за правилно признавање болести потребно је спровести Кс-зраке и електрокардиограм, које су откриле карактеристичне особине.Дијагноза примарне плућне хипертензије коначно потврђена када реагује право срце комора и плућна артерија, у којој искључивање других узрока који могу довести до секундарног плућне хипертензије и цијанозом и успоставља прецизне притисак фигуре у плућне артерије.
Тренутно не постоје ефикасне методе лечења.
Изглед је неповољан.Смртоносни исход долази од прогресивне срчане инсуфицијенције.