Тубулопатија

терм « тубулопатхи » комбиновано прилично хетерогене клиничке манифестације групу болести које се заснивају на кршењу цевних транспортних процеса( превоза супстанци у бубрежним тубула), ресорпције( ресорпције) и секреција( уринарна екскреција) различитих супстанци - протеин органскивезе.Најчешће је кршење ресорпције једињења гломеруларне апарата бубрега у формирању примарног мокраће у њима, као и недостатака тубуларном секрецијом.

Главни разлог( наследне) тубулопатхи може бити повезана са таквим дефекте тубула тексту:

1) мењају молекуларну структуру протеина садрже ренални тубуларни епител;

2) ферментопатхи - наследни мањак ензима укључених у активном транспорту материја кроз мембрану реналног тубула;

3) промене у структури и функцији апарата рецептора на тубула, смањујући њихову осетљивост на хормона;

4) мења целокупну структуру тубула ћелија и њихова мембрана - дисплазију на нивоу ткива.

маин клиничке манифестације тубулопатхи дефинисано локализацију примарни дефект током бубрежним тубула.Структурна и функционална јединица бубрежног ткива је нефрон.То је уређен на следећи начин: прво, бубрега гломерула се формира густу мрежу капилара;гломеруларне одступи од проксималних( проксимално гломерула) увојит цевчица;онда долази петља Хенла, која се састоји од силазних и узлазних бубрежних тубула;након што се налази дистална свучна цевчица( далеко од гломерулуса).Целокупна структура се завршава са сакупљачком цевчицом која улази у бубрежну карлице.Током овог система цеви простире примарне волумен урина које може да достигне 120 литара дневно.

У свим овим тубула са примарног урина натраг у крви апсорбоване воде и различитих хемијских супстанци као што је протеин, шећер( глукоза), калијума, натријума, хлорида, фосфора, који води на крају до формирања коначне урина.У сваком од цевчице ресорпције наступи строго дефинисана супстанце, која одређује клиничку слику у лезијама било који дио нефрона.Проксимална тубула изведена ресорпција( ресорпције) амино киселина, глукозе, неорганског фосфата, у вези са којима њихова лезија карактерише појавом ових супстанци у урину( гипераминоатсидуриеи, глукозурија, хиперпхоспхатуриа) и кршења ацидо-базне равнотеже у организму, односно се појављујепомерите га на страну киселине( забележена је метаболичка ацидоза).Пун опсег таквих поремећаја карактеристичних болести и синдрома Де Тони-Дебре-Фанконијева.Поред тога, могућих недостатака одвојени транспортни системи, које се могу сама или пхоспхатуриа глукозе( глукозе у урину или фосфор, респективно), метаболичка ацидоза.Петља за Хенле и дистална тубула обезбеђују регулацију хомеостазе - константност осмотске и јонске састава крвног притиска и телесним течностима.Овде, процеси се спроводе да штеде воду и ослобађање вишка( секрета) осмотски активних супстанци излучивање вишка водоника и натријумових јона, штеди или секрецију калијума јона.Стога, постојање грешака у дисталном нефрона углавном карактерише поремећајем хомеостазе - бубрежну тубуларну ацидозе, дехидратације - губитак телесних течности( бубрежних дијабетес), губитак соли или хипокалемија( калијума да опада у износу од крви).

Повећана уринарна екскреција органских и неорганских материја често због не само пораз бубрежним каналима, али заједничким метаболичких поремећаја у организму када концентрације ових супстанци у крви и повећава, односно, гломеруларне ултрафилтрате( примарна урина).Дакле, за дијагнозу реналне порекла или хомеостатских поремећаја метаболичких је потребно спровести садржај Истраживање супстанце у питању, не само у урину него иу крвној плазми.

Поред тога, дефекте у транспортним системима могу да буду идентичне у бубрегу и црева( мада не увек), тако да клиничком окружењу специјалне студије обављају, омогућавајући успостави могућност заједничког укључивања у патолошког процеса на транспортног система који владају у цревима и бубрезима.