Хередитарна спастична параплегија

- диверсе у својим манифестацијама и поремећаји групе болести генетска, главни манифестација који је лака одузетост доњих екстремитета са повећаном тонуса мишића услед лезије кичмене мождине.По први пут су описане спастичне параплегије 1880. године. Учесталост појаве болести ове групе варира између 1-7 случајева на 100 000 становника.Истовремено, забиљежена је неуједначена географска и етничка расподјела спастичне параплегије.Уочена је акумулација случајева болести у неким регијама, која се односе на историју формирања популације.

Хередитарна спастична параплегија се разликује у типу наслеђивања.Међу њима аутосомалне доминантне, аутосомалне рецесивне и Кс-везане форме су изоловане.Такође, болест може настати у некомпликованом облику.У овом случају изолована блага пареса доњих екстремитета развија се у особи са повећањем мишићног тона.Некомпликована додатак, постоје и компликована облици болести које се карактеришу развој других знакова лезије нервног система, као и појаве симптома у патолошке укључивање других органа и система у организму.Ове карактеристике укључују: . слабовида( због лезија оптичког нерва и ретине), деменција, некоординација, повећане сувоће и перутања коже, менталну ретардацију, глувоћа, итд

старост у којој први знаци болести широко варира.У литератури случајеви се описују са раним( 10-20 година) и са касним( 50-60 година) појаве болести.Би "чистих" облика болести постепено појављују осећај укочености, укоченост у ногама током шетње, које су израженије у раној удаљености, а затим опада.Овај феномен се назива симптом "пејсинга".Често, други примећују промену у ходању пре самог пацијента.Са повећањем мишићни тонус постаје све теже хода, има тешкоће и ограничења савијања ноге на колена и кукова, доносећи кукове ка средње линије тела, постоји потешкоћа кидање стопала од пода( "скијаш хода"), и се хода захтева велики напор.Често се мишићни тон уздиже у усправном положају - тону подршке.Повећана рефлексе тетива, као одговор на изненадне додир појављује ритмичко контракцију једне мишића или групе мишића стопала, као и чашица, постоје патолошких рефлекса.Често су повреде рефлекса најранији знаци болести.Карактеристична карактеристика спастичне параплегије је означена доминација прекомерног мишићног тона над паресом( слабљење добровољних кретања).Повећање мишића у рукама развија се много касније и мање се изражава у поређењу са доњим удовима.Како се трајање болести повећава, повећава се тона и мишићна слабост, а не могу се придружити насилни поремећаји столице и мокраћа.Поред тога, могуће је смањити осетљивост вибрација у ногама.Интелект се, по правилу, не трпи.При извођењу посебних метода истраживања откривају атрофичне промене у свим обимима кичмене мождине.

Ц поуздан тачност згрцен Параплегичара може говорити ако се следећим особинама:

1) периодичне случајева болести у породици;

2) парцијална пареза( поремећај вољних покрета) доњих екстремитета са преваленцом високим тона изнад феномена парезе;

3) недостаје поремећаје осетљивости и на кожи трајна очувања карлице функције( мокрење и столице);

4) атрофичне промене кичмене мождине, идентификоване посебним методама испитивања;

5) полако напредује.

Лечење .Ефективан третман тренутно није развијен.Примијенити лекове који смањују тонус мишића: мидокалм, баклофен, сирдалуд.Је сврсисходно да електрофорезе на натријум хидрокибутурате тое региону парафин или Озоцерите купке, акупресура масажа, физиотерапија, као администрацију лековима који побољшавају метаболизам.