Конгенитална лобарска емфизема

Цонгенитал лобар емпхисема се односи на малформације које се јављају првенствено у раном детињству.Овај недостатак се одликује истезањем ткиво целе режањ( сегмент мање) због делимичне проточност бронхије.У лобар емфизем се заснива на хипоплазијом или одсуства хрскавице утиче бронха удела.Такође, разлог може бити лобар емфизем делимична бронхијална опструкције услед пролиферације бронхијалне мукозе са формирањем наборима мукозних утикаче и изван услед компресије бронха бронха цисте, абнормално распоређеним пловила.Парцијална бронхијална опструкција развоју механизма вентила узрокује одлагање екхалатион ваздух, повећава интра-плућни притисак, затим расплину захваћеног фракције ткива.

Постоји неколико варијанти лобарске емфизема.У неким случајевима могуће је повећати број алвеола у режиму у нормалној величини( полиалвеоларна емфизема).У другим случајевима, са нормалним бројем алвеола, одвија се истезање плућног ткива.Лобар емфизем може се комбиновати са осталим малформацијама у развоју.Познато је комбинација са кардиоваскуларним поремећајима, урођеним левак груди деформитета.Карактеристична локализација конгениталних лобарских емфизема је горњи реж левог плућа.

Основна клиничка манифестација болести је респираторни дистрес, од којих озбиљности зависи од степена лакоће нападнутог режња.У зависности од тежине клиничких манифестација, разликују се декомпензирани, субкомпензирани и компензовани облици патологије.

Најтежи облици лобарине емфизема се појављују у првим данима живота детета.Ови пацијенти имају тежак респираторни дистрес синдром.Напади одсуства даха, праћени губитком свести, конвулзије се примећују.Преко захваћеног дела плућа, дах је оштро ослабљен или уопште није могуће чути.Медиастинум је оштро померен у супротном смеру.Овај облик лобар емфизема без хитне операције у кратком року доводи до смрти детета, као резултат кардиопулмоналним болести.

Мање тешке форме појављују се касније у животу, често након инфекције.Пацијенти се брину о кашљу, благу краткотрајну дисање док се вежбају.Постоји оток груди на брегу.Када слушате стетоскопом респираторне звуци тешко чути, када груди перкусије( удараљке) звучи у погођеним плућа режња је у кутији нијансу( подсећа када прислушкују напором на празан картонској кутији), што указује на повећану количину ваздуха у плућима.Срце и органи медијастина се померају у супротном смјеру од погоене стране груди.

Са малим степеном светлости прозрачност клиничких симптома може бити толико мала да се болест касно откривена у школском узрасту деце и одраслих.Понекад је лобарска емфизема случајни радиографски налаз.Степен лобарске емфизема може варирати.Осцилације у кршењу бронхијалне патанце стварају слику интермитентне лобарске емфизема.Повећање зрачности плућног ткива може се повећати са респираторном инфекцијом и смањује се док се смањује.

У препознавању лобарине емфизема, рендгенски рендгенски прстен је пресудан.Он Кс-раи анд томограма одређује повећане транспарентности угроженог дела плућа, тј. Е. Лунг оштећења Изгледа поређењу са здравим упаљач, због великог садржаја ваздуха у њима.Органи медијума су пристрасни према здравом плућу.Погађени део понекад формира килу медијума.У последње време, у дијагнози студије лобар емфизем користи стање од плућних крвних судова, што омогућава не само да појасни локације лезије, али и процену стања протока крви у плућне циркулације.

Бронцхологицал испитивања у овом патологијом има велики дијагностички значај и што је најважније, безбедна за пацијенте, јер може довести до пуцања зидова плућа преувеличан и развој пнеумоторакса( појављивања ваздуха у плеуралног шупљини), емфизем медијастинум.

радикално метода лечења конгениталне лобар емфизема је хируршко уклањање захваћеног дела плућа.