Скинлесс

Постоје два облика болести: стечена, тј. Развијена у процесу живота, и наследна, што је прилично ретко.Наследан облик болести може се пренијети иу аутосомалном доминантном и аутосомалном рецесивном типу.Постоји вероватноћа наслеђивања рецесивно повезана са Кс хромозомом.У својим манифестацијама, ови облици су слични, али стечени се развијају код одраслих, обично након алергијских или имунолошких реакција, инфекција.

Главни симптом ове болести је губитак еластичности коже, због чега постаје споро, сувишан, виси низ велике зглобове.Кожа је лако истегнута, али за разлику од промена у синдрому Цхернотубов-Ехлерс-Данлос, полако се враћа у своје првобитно стање.Промене су израженије на лицу, али се могу наћи на целом телу.Можда овај развој болести, када се вишак преклопљене коже јавља само на очним капцима.

Болест се јавља са истом фреквенцијом код особа оба пола, постоји од рођења или се развија у раном детињству.Када Кс-везан облик карактеристика сматра кукасти нос, горње усне и увећане усне шкољке, присуство коштаних избочина на обе стране у врат, повећану покретљивост зглобова, поремећаји дигестивног система( синдром малапсорпције).Када се ултразвук бешике често открива протрчавање његових зидова.

Патолошке промене могу утицати само бити системска или коже, која се манифестује примарно повећане прозрачност плућа, кардиоваскуларних абнормалности протрузије зидове гастроинтестиналног тракта и урогениталног система.Болест се стално напредује, често се завршава смртно у раном детињству, због плућне и срчане инсуфицијенције, али са годинама може доћи до стабилизације стања, па чак и нека побољшања.

третман има за циљ побољшање плућа и кардиоваскуларне функције, трофичног ткива.У раној фази ове болести могу бити корисни пеницилин, мале количине хормона, лекови и бакра у случају недостатка.После заустављања напредовања процеса, могућа је и пластична операција.