Турнеров синдром код мушкараца и нунановог синдрома

Турнер-ов синдром код мушкараца и Ноонанов синдром су ријетке и недовољно проучаване болести.Веома често се у литератури третирају као синоними.У већини случајева, Турнер синдром( мужјаци и женке) означава синдром у коме је дефинисан скуп полних хромозома 45 мозаицизма или ХО( мушку 46, КСИ / 45, КСО).Ноонанов синдром се односи на Турнер фенотип( спољашње манифестације) са нормалним скупом хромозома.Ово се може појавити и код жена и са мушким фенотипом.

У срцу Турнер синдрома код мушкараца, као у случају КСКС мушке синдрома, је пренос генетског материјала из очевог И-хромозом у другим хромозомима, која омогућава да се формира мушки изглед.

Ноонан синдром се преносе аутозомним доминантним типом наслеђивања.

Оба синдрома карактерише кратки раст и неразвијеност гонада.Степен неразвијености другог је различит: од потпуног одсуства до мале неразвијености тестиса.Недостатак адекватне развоја тела мушког типа: . оскудни тело косе стидне длаке и лица, неразвијене мишића, итд Поред тога, у овом и у другом случају примећено соматских обољења, карактеристичан за Турнер синдромом код жена: барелу грудима, кратак вратса птериоидним зглобовима, деформацијом узорака итд. Често се формирају различити недостаци унутрашњих органа и очију.Неки људи имају менталну ретардацију.Садржај гонадотропних хипофизе хормона у крвном серуму повећана, тестостерон( мушки сексуални хормон) - своди.Када ејакулат испитивање открило често недовољан број сперматозоида по јединици запремине различитим степенима.Код радиолошког испитивања система костију постоји умјерено заостајање старости костију из старосне доби пасоша.У синдрому Ноонан у 55-75% случајева откривени су недостаци срца и велика пловила.

Третирање се састоји од супституционе терапије са андрогена( мушких полних хормона) у случају тешке недостатка.