Хипоплазија плућа
Конгенитално одсуство или неразвијеност плућа представљају најтеже малформације респираторног система.Под агенезијом схватите одсуство плућа заједно са главним бронхомом.Аплазију карактерише недостатак плућа у присуству главног главног бронха.Код хипоплазије постоји главна и ударна бронхија која се завршава са функционално несавршеним рудиментом, плућно ткиво је неразвијено.
Тренутно изолована једноставна и цистична хипоплазија.Различити степени незрелих плућа се сматра кршење овог тела у раним фазама развоја фетуса( ембриогенези), често на 6. недељи после овулације.
Хипотензија плућа се јавља чешће.Постоји низ основних фактора који доводе до развоја хипоплазије.Главни међу њима је смањење запремине грудном кошу фетуса, што је случај дијафрагмалном хернија, грудних деформацијама, кичмене променама, ефузијом у плеуре шупљине у натечен воћа.Као што је један од могућих разлога сматра се кршењем хипопластицхна фетуса дисајних путева проходности и абнормално развој плућних крвних судова.Наглашена је веза хипоплазије плућа са абнормалностима бубрега и уринарних тракта.Описани су случајеви породичне хипоплазије плућа.
Клиничка слика агенезе, аплазије и хипоплазије плућа одређена је самим дефектом и слојевитом инфекцијом.Од првих година живота дете је поновило упалу плућа и бронхитис, кашаљ, по правилу, влажна, диспнеја.Деца заостају у физичком развоју.Пажња се упућује на карактеристичну деформацију грудног коша - смирење или равнање са стране дефекта.Код деце са плућном хипоплазијом понекад наћи преврнуо ври у грудне кости( "пилеће груди"), која може евентуално бити због отока на нормалној плућа која резултира у накнаду за одржавање нормалне снабдевање кисеоником организма.
За удараљке( удараљке) плућа звучи на страни порока скраћен подсећа да када прислушкују напором на дрвеном столу.Уобичајено, када притиснете непромењено ткиво здраве плућа, можете чути јасан звук, који се назива плућним путем.скраћивање удараљки звук може говорити било смањења ткива плућа( гледано са упалом плућа) или одсуство у месту ткива плућа( која је управо прославила са хипоплазијом и конгениталних одсуству светлости).Када слушате здраву особу са стетоскопом, можете чути посебне буке које се јављају приликом дисања( дисање буке).У наследних болести плућа, ови звуци су одсутни или осујећени, који такође указује на одсуство или неразвијености ткива плућа.Особа између плућа у средини тела налази се неколико органа који се комбинују у једну структуру под називом "медијумстинум".Органи медијума обухватају срце, трахеја, једњака, различите велике судове и живце.У случају неразвијености или урођеног одсуства плућа, органи медијастина су пристрасни према злочинима.То је због чињенице да у тој половини грудног коша постоји слободан простор, а здраво плуће "удаљава" медијусне органе у овај простор.У случају да се деси на плућима, срце се помера десно, што може довести до погрешне дијагнозе Картагенеровог синдрома.Као резултат померања и ротације( ротације) срца у праву једностране активности срца дефекта је слушао са десне стране грудне кости, а не оставити као код здравих особа.
Рентгенски преглед органа у грудима открива типичне за ове знакове болести.Ту прије свега спадају смањење обима грудног коша на страни болести, погођено пола грудног коша гледа у поређењу са здравим тамније( због недостатка у овој области ваздуха, што даје здрав плућа, светлије боје), дијафрагма је висока и због недостаткаплућно ткиво.Срце и други органи медијастина се пребацују на погађену страну, што је јасно видљиво на слици.Такође на слици можете јасно видети померање здравог плућа у супротном правцу грудног коша( "плућа хернија").
Дијагноза агенеза, аплазијом и хипоплазија плућа је од кључног значаја бронхоскопија испитивање.Бронхоскопија( метода истраживања бронхијалног стабла, у којој су дисајни путеви уведен посебан алат са ЦЦТВ - бронхоскопом) открива одсуство или Рудимент главног бронха, сужења бронхија капитала.На бронцхограмс са агенеза светлости постоји недостатак главног бронха, са апласиа( хипоплазијом) има трагове( рудиментарну) бронха.У случају хипоплазије, велике бронхије су испуњене контрастним медијумом, а нема мале бронхијалне гране.Када малдевелопмент лобе детектује пад његова запремина, бронхијална гранање на подручју одсуством или суженом и деформисана.У дијагностици агенеза, аплазије и хипоплазијом плућа користи алгиопулмонографииа, т. Е. Истраживање посуде плућа.Ова метода даје индикацију државних грана плућне артерије, расељавања и ротације срца и великих крвних судова.
У студији деце са аплазије или хипоплазијом плућа( или интереса) се такође користи радионуклида протока крви метод процене у ткиву плућа.Где је радиоизотоп се акумулира у ткиву плућа и плућа неизграђеног дијела бележи одсуство њеног акумулације.
агенеза( апласиа, хипоплазија) светло се често повезује са другим деформитетима.Описани недостаци у срца и крвних судова, скелетних аномалија гастроинтестиналног тракта, прилично уобичајена дијафрагмална кила.
Хипоплазија плућа у неким случајевима је једна од манифестација генетски утврђених синдрома.Тако, међу урођених и наследне болести описали синдром који укључује контрактура прстију, више заједничке деформације, фацијалне аномалије и плућне хипоплазије.
Постоје претпоставке о аутосомалном рецесивном типу насљеђивања овог синдрома.Цлосе то тхе горе описано синдрома представља тетралогије Потера, који укључује комбинацију плућне хипоплазијом са абнормалним лица структуром, цлубфоот, промена руку и заостајање у физичком развоју.
комбинација плућне хипоплазијом( или интерес) за аномалију на плућна вена је познат као "Сцимитару синдром".Описана је комбинација овог синдрома са другим малформацијама плућа.Ове промене су познате као наследне.
Када се лечење пацијената са агенеза плућа и аплазије избора конзервативна терапија у циљу сузбијања респираторних инфекција( дисања) тракта, задржавајући исти нормалну функцију.Уз хипоплазију плућа, неразвијеност акција, предност се даје хируршком третману.Питање пожељности и изводивости хируршке интервенције одлучује обиму плућног ткива која треба да се уклоне, као и функционалном статусу преосталих сегмената плућа.