Системска склеродерма

Системска склеродерма - болест која утиче на различите органе, који се заснива на промени везивног ткива са превласт фиброзе и губитка крвних судова према врсти брисања ендартеритис.

Инциденца системске склеродерме је око 12 случајева на 1 милион људи.Жене су болесне седам пута чешће од мушкараца.Болест је најчешћа у старосној групи од 30 до 50 година.Разлози

болест често претходе факторима као инфекцијама, хипотермија, стрес, екстракције зуба, крајника, хормонске промене у женском телу( трудноћа, абортус, менопаузу) такве, изложеност токсичним материјама, вакцинације.

Тачан узрок болести није утврђен.Тренутно је једна од главних теорија генетске предиспозиције.Породични случајеви болести су успостављени.Осим тога, болесници рођаци открила већу учесталост других реуматских болести( реуматоидни артритис, системски лупус еритематозус), у поређењу са општом популацијом.У корист теорије виралног ефекта, открива промјене у имунитету повезаним са активношћу вируса( нарочито ретровируси и херпес вируси).Али специфична вирусна марка која узрокује системску склеродерму још увек није пронађена.

instagram viewer

Симптоми системског склеродерме

Главни симптом болести је повећана функција фибробласта.Фибробласти - основне су ћелије везивног ткива које синтетишу колаген и еластин, тиме и везивно ткиво одликује великом чврстином и истовремено еластичности.Када се функција повећа, фибробласти почињу да производе колаген у великим количинама, фибробласти се повећавају.У финалу у различитим органима и ткивима се формирају жаришне склерозе.Поред тога, фибротске промене утичу на васкуларни зид, који се густи.Створене су препреке крвотока, а као последица, формирају се тромби.Такве промене у крвним судовима доводе до прекида нормалне снабдијевања крви ткивима и развоју исхемијских процеса.

Везивно ткиво је широко заступљено у телу, па је системски склеродерма захваћен скоро свим органима и ткивима.Због тога су симптоми болести веома различити.У акутном
реализацији брзо напредује болест коју карактерише развојем склеротично промена на кожи и фиброзе унутрашњих органа за једну - две године од почетка болести.Са овом варијантом, врло брзо се јавља константна висока телесна температура, губитак телесне тежине.Стопа морталитета код пацијената са акутном брзом прогресивном варијантом је велика.

За хроничног тока системске склерозе одликује првим знацима болести у облику Раинауд-ов синдром, кожних лезија или зглобова.Ове манифестације могу бити изолиране већ дуги низ година.Након тога, симптоми оштећења унутрашњих органа појављују се у клиничкој слици.

Лезија коже је најчешћи симптом системске склеродерме и јавља се код већине пацијената.На почетку, кожа лица и руку је погођена.У типичним случајевима, промене склеродерма коже су корак печат због едема, индурација онда настаје( задебљања коже због фиброзе), и делимично атрофија ткива.У том случају, кожа на лицу постаје чврсто и непокретан због својих напона генерише кисетообразние бора око уста, лице постаје сличан маске.

Маска лица са системским склеродерма

Сцлеродацтили је такође карактеристична особина болести.Истовремено, учвршћивање зглобова се формира развојем деформације прстију( "прсти са кобасицама").

сцлеродацтили

Уз печатом коже такође откривена тропску сметње у облику улцерације, Суппуратион, деформација нокта и појаве жаришта ћелавости.

Васкуларни поремећаји су најчешћи почетни симптом болести.Најчешће су васкоспастичне кризе( Раинаудов синдром).У овом случају, под утицајем хладноће, узбуђења или у одсуству спољних узрока, долази до сужавања малих судова, обично руку.Ово је праћено уроњеношћу, бледом, па чак и плавим прстима.Са прогресијом болести због исхемије ткива формирају се дуготрајни не-зарастајући улкуси( "пацови од пацова") на прстима.У тешким случајевима, развија се некроза последњих фаланга прстију.

Некроза енд фаланге као компликација синдром

пораз зглобовима Раинауд манифестује у њима, јутарње укочености, тенденцијом ка флексионим деформације услед компресије и атрофије ткива око зглоба.Када осетите под утјецајем зглобова, можете одредити буку трења тетива.Системски склеродерма карактерише затезање мишића, као и њихова атрофија.Болест костију манифестује остеолиза( уништавање) костију прстију скраћивањем фаланкса.

остеолизу од дисталних фаланги прстију

најугроженије органа пробавног система када је систем склеродемии једњака и црева .У једњаку због кондензације њеног зида, склеротична деформација се формира уз кршење нормалног проласка хране.Пацијенти се жале на осећај кома иза грудне кошчице, мучнине, горушице и потресе на повраћање.Уколико постоји значајан деформитет, може се захтевати операција да се прошири лумен једњака.Често се погађа црево, али симптоми његове болести знатно смањују квалитет живота пацијената.У клиничкој слици превладавају болови, дијареја и губитак тежине.Запад је уобичајен за пораз дебелог црева.

Лезија плућа тренутно је на челу међу узроцима смртности пацијената са системским склеродерма.Постоје две врсте плућних лезија: интерстицијска болест-фиброзинг алвеолитис и дифузна пнеумосклероза, као и плућна хипертензија.Спољашње манифестације интерстицијалних лезија су неспецифичне и укључују кратку дисање, сув кашаљ, опћу слабост, брз замор.Плућна хипертензија се манифестује прогресивном диспнеј, формирање стагнације крви у плућима и срчане инсуфицијенције.Често, плућна тромбоза и акутна десна вентрикуларна инсуфицијенција узрокују смрт пацијената.

Склеродерма карактерише пораст свих слојева срца.Са фиброзом миокарда, срце се повећава у величини, стагнација крви у шупљинама формира се развојем срчане инсуфицијенције.Веома често, због кршења иннервације проширеног срца, пацијенти развијају аритмије.Аритмије су главни узрок изненадне смрти код пацијената са склеродерма.Када се склероза срчаних вентила ствара типом стенотичног.И са перикардијалном фиброзом, развија се адхезивни перикардитис.Основа

бубрега лезија склероза малих крвних судова са развојем реналне исхемије и смрти ћелија.Са прогресивним варијанти склеродерма често развијају реналне кризу која се карактерише нагли почетак, брзог развоја бубрежне инсуфицијенције и малигне хипертензије.За хроничну варијанту склеродерме, постоји умерено изражена промена бубрега, која дуго остаје асимптоматска.

дијагноза системске склерозе

дијагнозу системског склеродерма је важећа ако постоји "велика" или два "мала" критеријуми( Америчког колеџа за реуматологију).

• «Велики" критеријум:
- Проксимални склеродерма: симетрично задебљања коже у прстима шири проксимално од метацарпопхалангеал и метатарсопхалангеал зглобова.Промене на кожи се могу посматрати на лицу, врату, грудима, стомаку.
• "Мали" критерији:
- Сцлеродацтили: горе наведене промене коже су ограничене на прсте.
- Дигитални ожиљци - подручја кичме на кожи на дисталним фалангама прстију или губитак супстанце прстију.
- билатерална базална пнеумобиброза;мрежасте или линијске нодалне сенке, најизраженије у доњим плућима са стандардним рентгенским испитивањем;могу бити манифестације типа "сато".

У Русији су предложени следећи знаци системског склеродерме.

Диагностиц знаци системске склерозе( Н.Г.Гусева 1975)

Лечење системска склероза

склеродермом пацијената саветује да поштују одређени режим: избегавајте психо-емоционалне поремећаје, продужено излагање на хладноћу и вибрације.Носите одећу која задржава топлоту, како би се смањила учесталост и озбиљност напада вазоспазама.Препоручује се да напусти, да одустане садрже кафеин пиће, као и лекове који изазивају сужавање крвних судова: симпатомиметици( ефедрин), бета-блокатори( метопролол).

главне области лечења у склеродерма су:

• васкуларна терапија за лечење Раинауд-ов синдром са знацима исхемије ткива, плућну хипертензију и бубрежне хипертензије.инхибитори Половне АЦЕ( еналаприл), блокатори калцијумових канала( верапамил) и простагландина Е. Поред тога, средства против згрушавања користе за превенцију формирања тромба( Цурантилум).

• анти-инфламаторни лекови препоручљиво је именовати у раним стадијумима болести.Препоручено нестероидни антиинфламаторни лекови( ибупрофен), хормонални лекови( преднизолон) и цитостатици( циклофосфамид) у одређеном обрасцу.

• Да угуши прекомерна фиброобразованииа важе пенициламина.

Хируршко лечење системског склеродерма је да елиминише недостатке на кожи пластичне операције, као и елиминисање једњака сужава делови ампутација мртве прсте.

компликације системска склероза и

прогноза за брзо напредује облику склеродерма лошом прогнозом, болест су фаталне у року од 1-2 година након демонстрација, чак и са благовремено почетку лечења.У хроничној форми уз правовремено и комплексног третмана стопа преживљавања од пет година износи 70%.

терапеути Сироткин ЕВ