Гоодпастуре Синдроме - узроци, симптоми и третман.МФ.

Гудпастеров синдром - болест која се јавља у присуству неисправности имуног система и одликује плућним крварењем и рапидно прогресивни гломерулонефритис( запаљење бубрега ткива).

Инциденца болести је 1 случај на 2 000 000 становника.Прва вршна инциденца пада у доби од 20 до 30 година, са углавном мушкарцима који су болесни, друга врха је 50-60 година, оба пола су болесна са истом учесталошћу.

Узроци синдрома Гоодпастуре

Узрок Гоодпастуреовог синдрома је непознат.Постоје индиције да је болест повезана са вирусном инфекцијом, посебно вирусом грипа.Неки фактори животне средине, као што су органски растварачи, бензин, велики број лекова, могу постати предиспонујући фактори у развоју болести.Познато је да се плућна хеморагија десила, по правилу, код пушача, односно претходна повреда плућа такође игра велику улогу у појави болести.

Гоодпастуреов синдром базиран је на формирању специфичних протеина - антитела специфичних за васкуларне ћелије.Под дејством антитела се јавља активација комплексних хемијских процеса, што на крају доводи до оштећења васкуларног зида.

симптоми Гоодпастуре синдрома

до појаве болести карактерише развојем неспецифичних симптома у виду слабости, поспаност, грозница до 37-37,5 степени, губитак тежине.Понекад је први знак болести ниска концентрација хемоглобина у одсуству крварења.

Гоодпастуре синдром карактерише оштећење плућа и бубрега.

• плућа Болест обично манифестује прво хемоптизу( појављивање пругама у спутума крви и одвојити течни пљување или делимично Цлоттед крв у искашљавање).

Овај симптом је обично неколико мјесеци пре оштећења бубрега.Хемоптиза може бити трајна или се јавља повремено.Осим тога, пацијент је забринут због болова у грудима, диспнеја у мировању или вјежбањем, кашља.

Посебно опасан је развој плућне хеморагије.Овај услов карактерише једнофазни кашаљ више од 100 мл течне крви.Ако су погођена велика пловила, крварење може постати потенцијално опасно по живот.Чак и благо хемоптиза, а да не спомињемо крварење, доводи до смањења хемоглобина и развоја анемије код недостатка гвожђа.Веома често оштећење плућа комплицира пнеумонија( пнеумонија) или плућни едем( акумулација течности у плућном ткиву изнад физиолошке норме, карактеризирана манифестацијама респираторне инсуфицијенције).

• У случају оштећења бубрега развија се гломерулонефритис.На почетку болести у урину појављује се умерена количина протеина и еритроцита.Масивна протеинурија или едематозни синдром немају времена да се развијају, с обзиром на то да је специфичност ове болести брзо прогресивна природа.У року од неколико недеља, количина урина нагло се смањује, а терминална бубрежна инсуфицијенција се формира изразито оштећењем функције бубрега.Гоодпастуре синдром

Фаулт Диагносис Гоодпастуре синдрома на основу одређивање антитела за васкуларним ћелијама помоћу ЕЛИСА.Општи Анализа крви Нотевортхи смањења концентрације хемоглобина као резултат губитка крви, повећани број белих крвних зрнаца и седиментација еритроцита убрзано, одражава присуство инфламације.Са лезијама плућа на реентгенограму одређују се жаришта инфилтрације.То су подручја плућног ткива са крварењем.

Лечење синдрома Гоодпастуре

Лечење Гоодпастуре синдрома треба бити благовремено и интензивно.Користе се хормонски препарати( преднизолон) и цитостатици( циклофосфамид).Трансфузија масе еритроцита и плазме врши се са сврхом замене.Са развојем терминалне бубрежне инсуфицијенције се врше сесије хемодијализе.

Нажалост, око 40% случајева лечење неефикасно, а пацијенти умиру од плућне крварењем или тровања токсичним материјама у супротности бубрежне екскреторних функције.Тренутно трансплантација бубрега( трансплантација) не доприноси смањењу морталитета.

Лекарски терапеут, нефролог Сироткина ЕВ