Клиничка слика хистиоцитозе плућа, његова дијагноза и третман

Хистиоцитосис

лигхт - је системска болест карактерише побољшани пролиферацијом формирати хистоцитима хистиочног инфилтрира у плућима.

ова болест трпе 5% популације од 20 до 30 година.

Етиологија и патогенеза

етиолошки фактори и патогенетски механизми болести није потпуно схваћен.Дакле, неки научници се односе на Хистиоцитосис рака плућа патологије, а неки - на акумулацији болести.

Болест се карактерише појачану пролиферација хистоцитима, њиховог акумулирања у различитим ткивима са формирања гранулома.Хистиочног инфилтрати такође садрже лимфоцита, еозинофила, плазма ћелије, пролиферацијом ретикуларна влакна, што доводи до фиброзе.Надаље Лунг лезија јавља инфилтрирование хистоцитима Весселс респираторну фиброзу ткиву каснијег развоја и формирања цистичне шупљина.

главне форме Хистиоцитосис лако

зависности од клиничког и радиолошког слике су облици хистиоцитозу следеће:

• болести АБТ-Леттерер-Сиба
• болест Хет-Схиуллера-Кристцхена
• болест Таратинова

клиничка слика Хистиоцитоза

светло често има симптома, почетак и откривена током рутинских инспекција.Пошто прогресија процеса појављује кратак дах, нападе сувог кашља, бол у грудима због развоја спонтаног пнеумоторакса.Поремећена опште стање пацијента, на пример, постоји слабост, замор, тешка губитак тежине, грозница.

У светлости удараљке у раним фазама може да се чује јасно плућа звукове, а у случају емфизема у каснијим фазама - Бокед, приступање пнеумоторакс аусцултатед бубне звук.Током аускултације чуо ослабљене весзикуларног дисање, суви Ралес.

У тежим случајевима, када постоји ширење хистиочног инфилтрације спољашње светлости, клиничка слика одликује појавом анемије, хепатомегалију, спленомегалија, медијастинитис, пнеумонија, симптоми инсипидног дијабетеса, егзофталмус, кожних лезија по типу Петехијално осип, себореје, болови у костима.

грешке Дијагноза плућне Хистиоцитосис

"плућна хистиоцитоза" је постављена на основу следећих студија:

1. генералне анализе крви, коју карактерише знацима анемије, леукоцитоза, тромбоцитопенија;
2. Могу урина протеинурија, микроскопски хематурија, цилиндруриа;
3. у биохемијску анализу крви се повећава сијалинска киселина серомуцоид, глобулин, билирубин, креатинин, уреа;
4. ​​витх имунолошке истраживања повећава количину имуноглобулина, ЦЕЦ, смањење нивоа Т-супресора;
5. радиографска испитивања, резултати који се одликују присуством фокусних опацитете, повећана плућну паттерн, знаке интерстицијалном фиброзом, у тежим случајевима, слику од "саћа плућа" због цистичне булус лезија ткива.
6. биопсије оф гранулома дефинисане у биопсија добијеним који се састоје од хистиоцита.
7. ЦТ: присуство цистичне формације у булус ткива плућа.

третман и прогнозу плућна

хистиоцитоза у лечењу пулмонарне Хистиоцитосис изоловани правац 2:

• медицатион;
• хирургија.

Конзервативно лечење обухвата примену кортикостероида стопу до 12 месеци у износу од 0,5- 1 мг / кг телесне тежине, а затим постепеним смањењем дозе.Са напредовањем процеса, и без ефекта кортикостероида примењују цитостатика, као што су метотрексат, винбластин, циклофосфамид.

Хируршке технике које се користе у локализованим облицима хистиоцитозу у комбинацији са терапијом зрачења.То укључује уклањање хистиоцитни инфилтрира, лобецтоми, пнеумонецтоми, плеурецтоми, ау тежим случајевима, до развоја респираторне инсуфицијенције се врши трансплантацију плућа.Уопштене облицима

хистиоцитоза лошег исхода се јавља у 70% случајева.Вхен лоцализед облика прогнозе су веома повољна.